Дефект межпредсердной перегородки.

(ДМПП) – это патологическое сообщение между 2^мя предсердиями. ДМПП классифицируются в зависимости от их локализации. ДМПП типа ostium primum составляет часть общего атриовентрикулярного канала, в который входит также дефект межжелудочковой перегородки, соединение нижней части межпредсердной перегородки с базальной частью межжелудочковой, слияние передней створки митрального клапана с септальной створкой трехстворчатого клапана. Самый распространенный вариант ДМПП – это дефект типа ostium secundum; он характеризуется отсутствием ткани в области овального окна в середине межпредсердной перегородки. Третий тип ДМПП – sinus venosus расположен высоко в межпредсердной перегородке в области впадения верхней, реже – нижней полой вены.

Первичное нарушение гемодинамики связанно с шунтированием крови через дефект слева направо, в результате чего артериальная кровь из ЛП подмешивается к венозной в ПП. Такое направление сброса обусловлено:

• большей диастолической податливостью ПЖ по сравнению с ЛЖ и меньшим сопротивлением сосудов малого круга кровообращения по сравнению с большим;

• различием давления в предсердиях.

Шунтирование крови приводит к:

• диастолической перегрузке (перегрузке объемом) ПЖ и ПП;

• увеличению легочного кровотока;

• уменьшению поступления крови в левые отделы сердца и Аорты.

Компенсация обеспечивается гиперфункцией и гипертрофией ПЖ. Нарушение компенсации связано с развитием склеротических процессов в легочных артериолах и стойкой артериальной гипертензии. Повышение диастолического давления в ПЖ и среднего давления в ПП обусловливают снижение диастолической податливости ПЖ и выравнивание давления в предсердиях, вследствие чего, величина сброса крови через дефект значительно уменьшается. Особенностью ДМПП у взрослых является развитие недостаточности ЛЖ вследствие детренированности функционально недогруженного желудочка и его поражением вследствие сопутствующих заболеваний – ИБС, АГ и др. Недостаточность ЛЖ может увеличивать объем лево-правого шунта. Происходит повышение диастолического давления во всех камерах сердца и появляется или усугубляется застой в венах большого круга кровообращения.

Клиника. Жалобы появляются в возрасте после 30 лет. Больных беспокоят прогрессирующая одышка, слабость, утомляемость, реже сердцебиение и перебои. При осмотре и пальпации определяют усиленный правожелудочковый толчок. При аускультации выслушивают незвучный мезосистолический шум (изгнания) во втором межреберье слева у края грудины, обусловленный увеличением кровотока через клапаны легочной артерии; акцент и расщепление 2 тона над легочным стволом. На ЭКГ: признаки гипертрофии ПЖ и ПП. На рентгенограмме грудной клетки определяются:

• увеличение правых отделов сердца;

• сглаженная талия вследствие выбухания ствола легочной артерии;

• усиление легочного рисунка;

• уменьшение дуги Ао.

На ЭхоКГ определяется дилатация легочной артерии и ПЖ, можно увидеть дефект из субкостальной позиции либо на 4^х камерном апикальном изображении сердца.

Основными осложнениями и причинами смерти являются:

• нарушения ритма, чаще всего фибрилляция предсердий, вначале пароксизмальная, а затем и постоянная форма;

• застойная сердечная недостаточность (лево- и правожелудочковая);

• легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера;

• инфекционный эндокардит.

Оперативное лечение показано всем больным с неосложненным заболеванием. Хирургическое лечение противопоказано:

• при высокой артериальной гипертензии с минимальным сбросом или с изменением направления сброса;

• при значительной левожелудочковой недостаточности.

Медикаментозная терапия симптоматическая и включает:

• активное лечение респираторных инфекций;

• антиаритмическую терапию;

• лечение застойной сердечной недостаточности.