106 Подпеченочная (механическая) желтуха

Причина возникновения - нарушение выведения желчи из желчных капилляров, желчного пузыря или из его протока в двенадцатиперстную кишку, обусловленное сужением или полным закрытием их просвета:

• камни в желчевыводящих путях;

• воспалительный процесс в них;

• наличие паразитов в желчном пузыре;

• дискинезия желчевыводящих путей;

• опухоли желчевыводящих путей;

• опухоли головки поджелудочной железы.

Патогенез:

Нарушение оттока желчи. Повышение давления в желчных капиллярах, их перерастяжение > Повышение проницаемости их стенок, обратная диффузия компонентов желчи в кровеносные сосуды. > Для обтурационной желтухе характерно развитие следующих симптомов:

холемия - комплекс нарушений, возникающий при появлении в крови компонентов желчи и в частности желчных кислот (гликохолевой и таурохолевой) прямого билирубина.

Появляются следующие клинические проявления:

- желтушное окрашивание кожи и слизистых в зеленовато-желтый цвет из-за увеличения содержания в крови прямого билирубина;

• повышение содержания холестерина в крови (появление ксантом);

• кожный зуд, вызываемый раздражением нервных окончаний желчными кислотами;

• снижение АД и брадикардия, возникающие из-за повышения тонуса блуждающего нерва и прямого тормозного воздействия на СА-узел сердца под действием желчных кислот;

• снижение активности тормозных нейронов коры головного мозга, что сопровождается повышенной раздражимостью. При длительной холемии происходит угнетение нервных центров, вследствие чего возникают депрессия, нарушение суточного ритма сна и бодрствования, быстрая утомляемость, снижение сухожильных рефлексов.

Ахолия – симптомокомплекс, развивающийся в результате непоступления желчи в кишечник и нарушения пищеварения (нарушение расщепления и всасывания жиров). Желчь активизирует панкреатическую липазу и эмульгирует жиры и жирорастворимые витамины.

Ахолический синдром проявляется в виде:

• стеатореи – наличие жира в кале;

• обесцвечивание кала из-за отсутствия стеркобилина;

• дисбактериоза с усилением процессов гниения и брожения, сопровождающийся метеоризмом;

• подавлением перистальтики (запоры);

• гиповитаминоз жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К).

107 Печеночная желтуха

Выделяют:

• печеночно-клеточную желтуху (паренхиматозная);

• энзимопатическую.

1. Паренхиматозная желтуха.

Причина – повреждение гепатоцитов при гепатитах.

Стадии паренхиматозной желтухи:

• Преджелтушная стадия – характеризуется следующими симптомами:

• уробилиногенемия и уробилиногенурия из-за утраты способности печеночных клеток к ферментативному разрушению уробилиногена, поступающего из воротной вены (темный цвет мочи);

• «утечка» через поврежденную мембрану в кровь печеночных трансаминаз (аспартат-, аланинаминотрансфераз);

• снижение образования гепатоцитами прямого билирубина вследствие снижение активности глюкуронилтрансферазы, что проявляется снижением количества стеркобилиногена в кишечнике (испражнения обесцвечиваются).

• Желтушная стадия – характеризуется:

• нарастающим снижением образования прямого билирубина из непрямого из-за значительного снижения активности глюкуронилтрансферазы;

• поврежденные гепатоциты начинают выделять желчь в кровеносные сосуды, развивается холемия (желчекровие). В результате этого повышается содержание прямого билирубина в крови и моче;

• уменьшением поступления желчи в кишечник и снижением содержания стеркобилиногена в крови и кале.

• Третья стадия – может иметь два исхода:

• при бурном прогрессировании процесса гепатоциты полностью утрачивают способность захватывать из крови непрямой билирубин и трансформировать его в прямой. При этом уровень непрямого билирубина в крови возрастает, а содержание прямого билирубина снижается. В крови отсутствует уробилиноген. В испражнениях и моче отсутствует стеркобилиноген. Процесс может закончиться развитием печеночной комы;

• при выздоровлении все изменения желчного обмена возвращаются к уровню первой стадии и нормализуются.

2. Энзимопатические желтухи – обусловлены нарушением метаболизма билирубина в самих гепатоцитах в связи со снижением активности ферментов, участвующих в пигментом обмене.

Виды энзимопатических желтух:

• Синдром Жильбера-Мейленграхта – возникает при нарушении активного захвата непрямого билирубина гепатоцитами из-за недостатка соответствующих ферментов. Отмечается гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина.

• Синдром Криглера-Найяра – возникает при дефиците глюкуронил-трансферазы – фермента, превращающего непрямой билирубин в прямой.

• Синдром Дабина-Джонсона – возникает при дефекте ферментов, участвующих в экскреции прямого билирубина через мембрану гепатоцита в желчные капилляры. В результате этого прямой билирубин поступает не только в желчные капилляры, но и кровеносные сосуды.

• Синдром Ротора - патогенез аналогичен таковому при синдроме Дабина-Джонсона, но при синдроме Ротора дефект экскреции менее выражен. Характеризуется повышением содержания прямого билирубина в крови.