Внутриклеточный

Распад эритроцитов происходит в клетках, преимущественно селезенки, и сопровождается повышением непрямого билирубина в крови, увеличением экскреции уробилина с мочой и калом, склонность к камнеобразованию в желчном пузыре.

Внутрисосудистый

Гемоглобин в повышенном количестве поступает в плазму и выделяется с мочой в неизменном виде (гемоглобинурия) или в виде гемосидерина

Наследственная гемолитическая анемия выявляется в детстве, течет хронически с длительными ремиссиями. Анемия при ней умеренная, желтуха значительная, часты аномалии развития, спленомегалия, трофические язвы.

Приобретенная гемолитическая анемия развивается в зрелом возрасте, длительность болезни короткая. Течение с кризами, анемия значительная, желтуха нерезкая. Положительная реакция Кумбса (выявляются антитела на поверхности эритроцитов).

Наследственные гемолитические анемии являются следствием различных генетических дефектов в эритроцитах, которые становятся функционально неполноценными:

1. Связанные с нарушением мембран эритроцитов: наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), наследственный овалоцитоз.

2. связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов: дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогиназы.

3. связанные с нарушением структуры и синтеза гемоглобина: гемоглобинопатии, талассемия, серповидно-клеточная анемия.

Приобретенные гемолитические анемии связаны с воздействием различных факторов, способствующих разрушению эритроцитов (образование антител, гемолитические яды, механические воздействия и др.).

К приобретенным гемолитическим анемиям относятся:

1. Аутоиммунные гемолитические анемии.

2. Гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркиафавы-Микели).

Гемолитические анемии смотреть синдром “Желтухи”.

Дифференциальная диагностика.

Вирусный гепатит в отличие от гемолитической анемии протекает с увеличением содержания в основном прямого билирубина, лейкоцитопенией, повышением активности аминотрансфераз, увеличением показателей тимолой пробы, снижением протромбинового индекса.

При железодефицитной анемии – кожные покровы бледные, нет спленомегалии, у женщин синдром хлороза. В анализах крови анемия гипохромная, ретикулоцитоз при выраженных кровотечениях, снижено содержание железа в сыворотке, билирубин крови не повышен. В моче нет гемосидерина.

При В₁₂-дефицитной анемии анемия гиперхромная макроцитарная, количество ретикулоцитов снижено, гипербилирубинемия не выше 47 мкмоль/л. В моче нет гемосидерина, в стернальном пунктате – мегалобластическое кроветворение.

При гипопластической анемии нет желтухи со спленомегалией. Но имеется геморрагический или гнойно-некротический синдром. Резко снижены все показатели крови. В стернальном пунктате угнетение всех ростков кроветворения.

Дифференциальный диагноз наиболее распространенных у беременных вариантов анемии (а. Смирнов и соавт., 1992).

Показатель	Анемия
	Железодефицитная	Витамин В12-дефицитная	Гемолитическая	Апластическая
Нарушение аппетита	+	-	-	-
Кровопотеря в анамнезе	+	-	-	+
Желтуха	-	±	+	-
Геморрагии на коже и слизистых оболочках	-	+	+	+
Увеличение селезенки	-	+	+	-
Показатель	Анемия
	Железодефицитная	Витамин В12-дефицитная	Гемолитическая	Апластическая
Гиперхромия эритроцитов (цв. пок. › 1,1)	-	+	+	-
Размер эритроцитов	Микроцитоз	Макроцитоз	Нормальный или уменьшенный	Нормальный
Ретикулоцитоз	±	-	+	-
Увеличение СОЭ	+	+	+	++
Тромбоцитопения	±	+	±	+
Лейко(нейтро) пения	+	+	±	+
Уровень сывороточного железа	Резко понижен	Повышен или нормальный	Резко повышен	Повышен или нормальный
Примечание. Знак + - наличие признака, ± - слабовыраженный признак, ++ - резко выраженный признак

Принципы лечения анемий.

При острой постгеморрагической анемии на догоспитальном этапе:

• остановить наружное кровотечение;

• провести гемостатическую терапию: в/в капельно 100-200 мл 5 % раствора эпсилонаминокапроновой кислоты; в/в или в/м 2-4 мл 12,5 % раствора дицинона, в/в струйно 2-3 мл 1 % раствора викасола.

При лечении хронической железодефицитной анемии:

• устранить этиологические факторы;

• организовать лечебное питание с преобладанием мясных продуктов;

• медикаментозно – длительный прием препаратов двухвалентного железа внутрь в умеренных дозах. Прирост гемоглобина следует ожидать через 4-6 недель. Продолжительность насыщающего курса терапии не менее 1-1,5 месяцев.

• Препараты железа дают за 1-1,5 часа до еды.