Основные синдромы и их патогенез

1. Минералокортикоидная недостаточность: недостаточная секреция альдостерона (в меньшей степени кортикостерона

и кортизола) → уменьшение реабсорбции натрия→потеря ионов натрия, хлора и воды→ уменьшение объема внеклеточной жидкости + гиперкалиемия и легкий ацидоз;

снижение объема внеклеточной жидкости→ гиповолемия → снижение сердечного выброса→падение артериального давления.

2. Глюкокортикоидная недостаточность: недостаток кортизола→гипогликемия + снижение мобилизации жира из жировой ткани + гипопротеинемия → угнетение многих метаболических функций.

Механизмы развития гипогликемии: снижение глюконеогенеза из белков, уменьшение активности глюкозо-6-фосфата-зй в печени, уменьшение всасывания глюкозы в кишечнике, увеличение активности инсулина.

3. Снижение устойчивости к стрессу: даже легкая респираторная инфекция может иногда вызвать смерть.

4. Гиперпигментация: недостаток кортизола→ослабление

отрицательной обратной связи→растормаживание соответствующих нейронов гипоталамуса из клеток передней доли гипофиза→увеличение секреции АКТГ и МСГ (АКТГ включает аминокислотную последовательность МСГ)→усиленное

образование меланина меланоцитами.

При Аддисоновой болезни выход глюкокортикоидов не увеличивается во время стресса. Однако, при различных типах травмы, болезни или других стрессах (например, при хирургических операциях) у больных возникает потребность в больших количествах глюкокортикоидов и необходимо введение 10-ти кратного по сравнению с нормой количества гормонов для предупреждения смерти. Эта критическая потребность в экзогенных глюкокортикойдах, ассоциированная со стрессом, называется аддисоническим кризом.

Возможна врожденная гипоплазия надпочечников, вызывающая гиперпигментацию и признаки недостаточности у новорожденных.

Вторичная недостаточность надпочечников возможна при поражении гипоталамуса и гипофиза вследствие метастазирующего рака, что сопровождается снижением секреции ЛКЛТ и развитием синдрома гипоадренализма. Гиперсегментация выражена мало. Характерен дефицит кортизола и андрогенов, по синтез альдостерона близок к норме.

Отличия от Аддисоновой болезни: низкий уровень АКТГ в плазме крови и увеличение концентрации кортизола после экзогенного введения АКТГ.

Механизмы развития атрофии коры надпочечников

1. При гепатитах и циррозах печени: цирроз печени → нарушение инактивации кортизола → повышение содержания кортизола в крови → угнетение образования кортикотропин - освобождающего фактора в гипоталамусе → уменьшение образования АКТГ в гипофизе → атрофия коры надпочечников.

2. При длительном лечении кортикостероидами: длительное экзогенное введение кортизола → повышение содержания кортизола в крови→угнетение образования кортикотропин - освобождающего фактора в гипоталамусе → уменьшение образования АКТГ в гипофизе → атрофия коры надпочечников

Тимико-лимфатическое состояние

Расценивается как аномалия конституции, обусловленная; развитием дискортицизма: недостаточность синтеза глюкокортикоидов и преобладание минералокортикоидной активности.

Этиология родовая травма, кровоизлияния, асфиксия в родах, инфекции, интоксикации, физическое перенапряжение, психогенная травма.

Патогенез. В результате неблагоприятных воздействий— гибель наиболее дифференцированных клеток пучковой зоны коры надпочечников → недостаточное образование кортизола → ослабление отрицательной обратной связи → растормаживание секреции кортикотропин -рилизинг фактора, АКТГ к СТГ → регенерация клеток коры надпочечников и гиперплазия клубочковой зоны → недостаток кортизола и избыток минералокортикойдов (дискортицизм) → гиперплазия тимуса и лимфоидной ткани → недостаточное использование нуклеиновых кислот тимико-лимфатической. системы в качестве пластического субстрата для развития и поддержания функций организма→ состояние общего недоразвития (инфантильность).

Дискортицизм → нарушение всех видов обмена → нарушение кислотно-щелочного и электролитного равновесия → повышение реактивности тканей, органов и систем к различным воздействиям → быстрое истощение небольших функциональных возможностей надпочечников при чрезвычайных воздействиях → абсолютная недостаточность надпочечников → резкое сокращение стадий адаптационного синдрома

В связи с этими нарушениями тимико-лимфатическое состояние было описано впервые при исследовании случаев неожиданной («загадочной») смерти людей при не смертельных воздействиях (операциях, незначительных травмах и т. д.). От смерти может спасти только своевременное введение глюкокортикоидов.