Патология

Описано заболевание детей, имеющее в основе гиперфункцию эпифиза — макрогенитосомия.

Причины: опухоли эпифиза, его поражение при туберкулезе и сифилисе. Патогенез: прекращение антигипоталамического действия → повышение продукции гонадротропин -рилизинг гормона → гиперпродукция гормонов передней доли гипофиза, особенно ЛГ → увеличение секреции тестостерона клетками Лейдига → преждевременное половое созревание: половые железы развиты, осуществляется сперматогенез, хорошо развиты вторичные половые признаки, повышена сексуальная возбудимость. Нередко болезнь сопровождается умственной отсталостью.

Патофизиология половых желез

Половые железы относятся к железам смешанной секреции, сочетающие экзокринную и эндокринную функции. Экзокринная функция их состоит в продуцировании половых клеток (сперматогенез и овогенез), поступающих через специальные протоки в полости, сообщающиеся с внешней средой. Эндокринная функция выражается в секреции мужских и женских половых гормонов, относящихся к группе стероидных гормонов.

Мужские половые гормоны

К мужским половым гормонам относятся тестостерон, андростендион, дегидроандростерон. Основным гормоном является тестостерон: секретируется пульсативно (более 10 пиков за сутки). В крови связывается с секс- связывающим глобулином.

Физиологические эффекты мужских половых гормонов

1. Формирование половых признаков. Если кастрация производится задолго до наступления половой зрелости, то наблюдается недоразвитие половых органов, а также вторичных половых признаков (строение скелета, мускулатуры, гортани, рост бороды и т. д.). После кастрации в зрелом возрасте некоторые вторичные половые признаки сохраняются (независимые половые признаки).

2. Андрогены влияют на развитие добавочных половых желез (предстательная железа, семенные пузырьки). Увеличивают в семенниках число рецепторов к ФСГ.

3. Влияние на скорость закрытия эпифазарных зон роста. При недостатке андрогенов а результате запаздывания окостенения эпифизарных хрящей увеличивается длина костей.

4. Анаболическое действие на обмен белков (в печени, почках, особенное мышечной ткани).

5. Нейтропное- действие: необходимо для формирования полового инстинкта, определяет агрессивность самцов.

Патология

Первичный гипогонадизм развивается вследствие «железистых» причин снижения секреции андрогенов. Причины:

1) врожденные (нарушение функции, аплазия яичек, хромосомные нарушения — синдром Клайнфельтера с кариотипами 47 XXY, 47 XYY, 48 XXYY);

2) приобретенные: травмы, инфекции и воспаление (туберкулез, сифилис, гонорея, эпидемический паротит), ионизирующая радиация, аутоаллергические реакции, интоксикации (алкоголь, свинец), гидроцеле, перекручивание ножки яичка, расширение вен семенного канатика, кастрация.

Вторичный гипогонадизм возникает вследствие гипоталамо-гипофизарной недостаточности (недостаточная секреция гонадотропных гормонов, СТГ, ТТГ, тиреоидных гормонов).

Кастрация мужчин до наступления половой зрелости приводит к развитию евнухоидизма. Его проявления: чрезмерный рост костей в длину, недоразвитие и слабость мышц, высокий тембр голоса, развитие подкожной жировой клетчатки по женскому типу, женский тип оволосенения, недоразвитие половых органов, отсутствие полового влечения и способности к половому акту.

Кастрация взрослых мужчин сопровождается некоторой атрофией половых органов, обратным развитием вторичных половых признаков, снижением либидо и потенции.