Лечение

Лечение представляет большие трудности в связи с отсутствием этиотропных средств. Антибиотики не предотвращают стойкой облитерации бронхиол, их используют эмпирически. Стероиды при раннем применении (преднизолон по 2-3 мг/кг/сут) способствуют более быстрому устранению обструкции и дают надежду на уменьшение остаточных изменений. Лечение токсикоза проводят по общим правилам, по возможности с минимумом в/в инфузий. Введение гепарина по 100-200 ЕД/кг/сут на высоте заболевания вполне оправдано. Во втором периоде при постепенном уменьшении дозы стероидов по показаниям назначают симпатомиметики, обязательно - вибрационный массаж и постуральный дренаж.

Хронический облитерирующий бронхиолит Этиопатогенез

Хронический облитерирующий бронхиолит является следствием острого облитерирующего бронхиолита, его морфологическим субстратом является облитерация бронхиол и артериол одного или нескольких участков легких, приводящая к нарушению функционального легочного кровотока и развитию эмфиземы. Синдром одностороннего сверхпрозрачного легкого (синдром Мак Леода) представляет собой частный случай этого заболевания.

В настоящее время установлено, что облитерирующий бронхиолит чаще возникает при тяжелых респираторно-синцициальной и аденовирусной (типов 3, 7, 21) инфекциях. Описаны случаи его развития после кори, у более старших детей - при легионеллезных и микоплазменных поражениях. В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс легочных структур различают 2 вида облитерирующих бронхиолитов: констриктивный и пролиферативный. При констриктивном облитерирующем бронхиолите фиброз и рубцовые изменения преобладают в терминальных бронхиолах, при пролиферативном этот процесс через альвеолярные ходы распространяется на альвеолы.

Клиника

В анамнезе у больных отмечается тяжелое острое заболевание, диагностируемое как пневмония или бронхиолит. Клинически проявляется одышкой (в тяжелых случаях с цианозом), более или менее выраженной обструкцией на фоне хронического, преимущественно одностороннего бронхита. Над пораженными легкими или долей определяется ослабленное дыхание, стойкая крепитация и мелкопузырчатые хрипы, хотя у многих больных выслушиваются свистящее дыхание и сухие хрипы с обеих сторон (что нередко дает повод ошибочно диагностировать бронхиальную астму). На фоне наслоения ОРВИ усиливаются явления бронхита и бронхиальной обструкции, нередко рефрактерной к спазмолитической терапии. Бронхоскопия позволяет выявить разлитой эндобронхит, более выраженный в пораженном легком.

Диагноз в большинстве случаев базируется на клинико-рентгенологических проявлениях болезни. При пролиферативном варианте облитерирующего бронхиолита отмечается диффузная пятнистая интерстициальная инфильтрация на рентгенограмме легких. Клиника характеризуется выраженными рестриктивными или обструктивными нарушениями вентиляции в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс альвеол, а также нарушением диффузной способности легких и гипоксемией.

При констриктивном варианте облитерирующего бронхиолита чаще всего благодаря коллатеральной вентиляции через неповрежденные легочные структуры развивается "воздушная ловушка". Она создает сопротивление капиллярному кровотоку. Одновременно с этим наблюдается эндартериит. В результате уменьшается легочной кровоток, происходит сужение периферических и центральных сосудов легочных артерий. На рентгенограмме отмечается уменьшение легкого при повышении его воздушности, что лучше видно на выдохе. Тень средостения смещена в больную сторону, что усиливается на вдохе. При поражении одной доли и, особенно, при очаговых формах эти феномены менее заметны. На бронхограмме видно незаполнение периферических отделов бронхиального дерева и неравномерное расширение проксимальных отделов. Сцинтиграфия выявляет резкое нарушение кровотока и является решающей в диагностике.

Нарушение обструктивного типа сочетается со снижением жизненной емкости легких до 50-60% и увеличением остаточного объема до 120-330%. Характерна умеренная гипоксия (pО₂ 65-85 мм рт.ст.). У половины больных отмечается гиперкапния (pСО₂ 40-67 мм рт.ст). Тяжесть вентиляционных нарушений находится в прямой зависимости от объема бронхолегочного поражения.

Данные многолетнего катамнестического наблюдения свидетельствуют об урежении обострений, меньшей выраженности физикальных изменений в легких с возрастом у большинства детей. Рентгенологические проявления болезни претерпевают незначительные изменения. Бронхографическая картина не меняется, что свидетельствует о стабильности изменений в легких. У ряда больных, чаще с односторонним очаговым вариантом, отмечается улучшение легочной перфузии, что можно объяснить расширением капиллярной сети за счет роста альвеол у детей до 8-15 летнего возраста. Вентиляционные нарушения у большинства пациентов не меняются с возрастом. Стойкость бронхообструктивного синдрома обусловлена облитерацией бронхиол. Прогрессирование легочной гипертензии и изменений правого желудочка наблюдается у большинства больных, но не достигает выраженных величин даже у взрослых, что свидетельствует о замедленных темпах этого процесса.