Дефекты клеток миелоидного ряда

Хроническая гранулематозная болезнь. Наблюдают у лиц с наследственным нарушением продукции активных форм кис­лорода в клетках миелоидного. Дефект локализован в Х-хромосоме и приводит к хроническому инфи­цированию бактериями, которые сами перекисей не продуци­руют (каталазопозитивными бактериями), или грибами рода Aspergillus. Очень редко похожий синдром вызывает другой гене­тический дефект, который не связан с Х-хромосомой.

Дефекты миелопероксидазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы. Генетические отклонения в структуре или активности этих ферментов ПМЛ приводят к рецедивирующему инфицированию бактериями и некоторыми грибами.

Синдром Чедиака - Хигаси. При этой патологии ПМЛ содержат крупные гранулы, но они не способны формировать фаголизосомы. В некоторых других случаях у ПМЛ отсутствует реакция на хемокины (синдром «ленивых лейкоцитов»).

Вторичный иммунодефицит

Возрастной иммунодефицит. Иммунитет относительно ослаб­лен в раннем и пожилом возрасте. В раннем возрасте относитель­ная слабость собственной иммунной системы частично компен­сируется антителами, содержащимися в материнском молоке.

Недостаточное питание. При недостаточном питании, осо­бенно при недостатке белков, развивается недостаточность продукции антител. В тяжёлых случаях может развиться и дефи­цит Т-клеток. Возможно, именно алиментарными причинами обусловлены тяжесть течения и высокий уровень заболеваемости инфекционными болезнями в тропических странах.

Лекарства. Многие лекарственные соединения вызывают иммунодефицитные состояния. Иногда этого достигают специально, иногда угнетение иммунитета рассматрива­ют как побочный эффект.

Инфекции. Многие инфекционные агенты инициируют разви­тие иммунодефицита. Для них это один из способов избежать иммунной атаки. Так, при инфици­ровании ВИЧ разрушаются С04-содержащие Т-лимфоциты. В результате слабеет вся система иммунной защиты организма. Другие вирусы, например вирус кори, также периодически нарушают функцию Т-клеток. Во всех случаях развивается иммунодефицит Т-клеточного типа с ослаб­лением КИО. Со временем из-за нарушения взаимодействий Т-и В-клеток может развиться и нарушение продукции антител.

Опухоли. Многие опухоли вызывают иммунодефицит. Особенно он выражен при болезни Ходжкина, миеломах, лейкемиях раз­личного типа. В последнем случае не всегда бывает просто выяс­нить, где причина, а где следствие.

Иммунодепрессивные состояния и иммунодефициты

Иммунодепрессивные состояния, как правило, имеют временный характер, но обычно приводят к нежелательным последствиям; в частности они являются основной причиной развития инфекций, вызываемых условно-патогенной и оппортунистической микрофлорой, а также создают предпосылки для развития болезней злокачественного роста. Состояние иммунодепрессии могут вызывать различные факторы (например, около 90% всех вирусных инфекций сопровождается транзиторной иммунодепрессией).

Иммунодефициты — состояния, развивающиеся при нарушении иммунных механизмов — обычно характеризуются постоянным или продолжительным по длительности характером. Различают первичный иммунодефицит (дефект самой иммунной системы), вторичный иммунодефицит (связан с развитием другого заболевания), специфический иммунодефицит (вызван избирательным поражением либо B‑лимфоцитов, либо T‑лимфоцитов, либо тех и других, т.е. комбинированный иммунодефицит), неспецифический иммунодефицит (вызван сбоем механизмов неспецифического иммунитета).

Причины развития иммунодепрессивных состояний и иммунодефицитов различны.

· Врождённые иммунодефициты — редкие (не более 10% от всех иммунодефицитов) генетические заболевания, характеризующиеся изолированным T- или B-клеточным дефицитом или комбинированным (T- и B-) расстройством.

· Гиперкортицизм (повышенное выделение гормонов коры надпочечников в кровь) возникает в результате значительного повышения содержания глюкокортикоидов в крови.

· Ионизирующая радиация повреждает пролиферирующие иммунокомпетентные клетки.

· Антилимфоцитарная сыворотка. Иммунодепрессивный эффект основан на феномене антителозависимого цитолиза иммунокомпетентных клеток.

· Химические иммунодепрессанты: глюкокортикостероиды, цитостатики (антиметаболиты и алкилирующие агенты), а также антибиотики.

· Инфекции онные заболевания. Многие вирусные инфекции (например, грипп, корь и др.) вызывают развитие транзиторных иммунодепрессивных состояний, длящихся недели и месяцы. Иммунодепрессивные свойства вирусов создают предпосылки для развития бактериальных суперинфекций (присоединение новой инфекции на фоне существующей), столь характерных для многих острых респираторных вирусных заболеваний. Особую группу составляют так называемые лимфотропные вирусы семейства Retroviridae, вызывающие Т-клеточные иммунодефициты (ВИЧ-инфекция), в дальнейшем приводящие к тотальной иммунодепрессии (СПИД).