Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
4.8 иммуная система методичка.doc
Скачиваний:
319
Добавлен:
30.08.2019
Размер:
6.07 Mб
Скачать

Иммунодефицит с преимущественным поражением т-лимфоцитов

Синдром Ди Джорджи. При этой патологии отсутствуют тимус и паращитовидные железа и слабо развиты другие производные третьего и четвёртого глоточных карманов. Очень тяжёлая, но редкая патология. Возможно, эффективными окажутся трансплантации тимуса.

Синдром Незелофа. Сходен с синдром Ди Джорджи, но паращитовидные железы сохранены, в некоторых случаях отмечают дефекты В-лимфоцитов.

Пуриновая нуклеотидфосфорилаза. Специфический фермент системы обмена пуринов Т-лимфоцитов. При отсутствии этого фермента развивается дефицит ряда нуклеозидов, особенно деоксигуанозина. Среди функциональных классов Т-клеток наиболее чувствительны к этому дефициту Т-суп рессоры.

Дефекты системы цитокинов. Недостаточность продукции цитокинов или рецепторов к ним встречается редко, однако опи саны случаи наследственного отсутствия ИЛ-2 и ИФН-у. Кроме того, выявлено несколько пациентов с нарушенной продукцией рецепторов к ИЛ-12, у которых не активировались ТН1-лимфоциты. Зарегистрированы также крайне редкие отклонения в I продукции ряда лейкоцитарных молекул адгезии.

Иммунодефицит с преимущественным поражением в-лимфоцитов

Агаммаглобулинемия (гипогаммаглобулинемия) может быть следствием как полного отсутствия В-лимфоцитов (тип Брутона), гак и неспособности В-лимфоцитов дифференцироваться в плазматические клетки (вариабельный тип). Иногда эта патология проявляется в отсутствии продукции только иммуноглобулинов определенного класса (чаще всего IgA, но иногда IgG или IgM). Известен так называемый синдром избыточной продукции IgM, I при котором из-за генного дефекта на Х-хромосоме и нарушающего связывание лиганда с молекулой CD40 на ТН не происходит переключения В-клеток с продукции IgM на продукцию IgG.

Аутоиммунные заболевания. Аутоиммунные заболевания, а также аллергии, полиартриты очень часто наблюдают у лиц с недостаточной продукцией антител. При наличии дефектов как в В-, так и в Т-лимфоцитах возрастает число диагностируемых опухолей, особенно опухолей системы гемопоэза.

Дефекты комплемента

Практически любой компонент системы комплемента может быть генетически нарушен. Иногда наблюдается полное отсутс­твие комплемента, порой — резкое уменьшение его активности в сыворотке. В последнем случае нарушение затрагивает систе­му регуляции активности комплемента, а не структурные гены, кодирующие синтез его компонентов. Кроме того, существуют генетические отклонения в продукции инактиваторов компле­мента (например, ингибитора С1-компоненты, при котором раз­вивается наследственный ангионевротический отёк). Избыток продукции ингибитора СЗ-компоненты приводит к очень низко­му уровню активности СЗа-компоненты. Те или иные дефекты в субъединицах С1, С4 или С2 предрасполагают к развитию болез­ни иммунных комплексов, а дефекты в субъединицах С5—С9 — к частым повторным инфекциям. Врождённое отсутствие компо­ненты СЗ — самая тяжёлая патология, нередко несовместимая с жизнью. Низкий уровень маннансвязывающего пептида предрасполагает страдающих этим отклонением детей к тяжёлым инфекционным поражениям.