2

Кард.-8. РЕВМАТИЗМ

Определение: Ревматизм - системное воспалительное заболевание соедини­тельной ткани с преимущественной локализацией патологического процесса в сердце.

Сущность болезни заключается в поражении всех оболочек сердца, но главным образом миокарда и эндокарда, с возникновени­ем порока сердца и последующим развитием сердечной недостаточ­ности. Поражение других органов и систем при ревматизме имеет второстепенное значение и не определяет его тяжести и прогноза.

Этиология.

Этиологическая связь с перенесенной стрептококковой инфекцией:

• лица, перенес­шие ангину,

• обострение хронического тонзиллита,

• острое респира­торное заболевание.

  Связь с предшествующей стрептококковой ин­фекцией при остром течении ревматизма подтверждается:

• временной зависимостью – около 2-х недель

• выделением b-гемолитического стрептококка группы А

• обнаружением у подавляющего большинства больных противостреп­тококковых антител: антистрептолизина-О, антистрептогиалуронида­зы, антистрептокиназы

  В развитии болезни играет роль генетическая предрасположен­ность. Есть данные о связи заболевания с наследованием эритроци­тарных антигенов. В двух третях семей больных ревматизмом обна­ружено наличие общих HLA-антигенов, большинство больных являются носителями крови группы III(В).

  Патогенез. В патогенезе ревматизма большое значение придается иммунным нарушениям. Во многих случаях есть основания предполагать включение аутоаллергических механизмов:

• развитие непрерывного рецидивирования болезни с появлением резистентности к классическим методам лечения;

• обнаружение в крови больных цир­кулирующих антител, реагирующих с тканями сердца, суставов, ко­жи.

  Стрептококк действует на миокард с помощью своих структур и продуктов жизнедеятельности:

• белков оболочки и клеточных мембран (М-протеин) - угнетает фагоцитоз

• гиалуроновой кислоты - угнетает фагоцитоз

• стрептолизинов -О и –S - обладают свойствами антигенов и вызывают образо­вание антител

• стрептокиназы, гиалуронидазы - обладают свойствами антигенов и вызывают образо­вание антител

В начале ревматического процесса сенсибилизирующие агенты (стрептококк в первую очередь) приводят к аллергическому воспа­лению в сердце с изменением антигенных свойств его компонентов и превращением их в аутоантигены, а также с запуском аутоаллерги­ческого процесса и отложением иммуноглобулинов (главным образом G, в меньшей степени - A и M) и комплемента в мышечных волокнах миокарда, соединительной ткани, эндокарде и сосудах.

Патологическая анатомия. Морфологичес­кую основу ревматизма составляют процессы дезорганизации соеди­нительной ткани. Нарушается строение и функция ее основного ве­щества, развивается мукоидное, а затем фибриноидное набухание. Мукоидное набухание является поверхностной и обратимой дезорга­низацией, фибриноидное - глубокой и необратимой, заканчивающейся некрозом, гибелью клеток, развитием рубцовых изменений.

В ответ на некротические изменения возникает специфическая для ревматизма клеточная реакция с образованием гранулем, состо­ящих из крупных клеток - гистиоцитов, плазматических, лимфоидных и других. Цикл развития гранулемы, продолжаясь 3-4 месяца, за­вершается сморщиванием и образованием рубца.

Поражение соединительной ткани при ревматизме носит систем­ный характер, наиболее выражено в сердце, сосудах и серозных оболочках. Помимо специфических изменений наблюдаются и неспеци­фические клеточные реакции в виде образования инфильтратов из различных клеток в межуточной ткани, которые имеют не узелковый, а диффузный или очаговый характер. К ним, в частности, относятся воспалительные изменения в сосудах (васкулиты).

Воспалительные и дистрофические изменения в сердце при рев­матизме поражают все его слои с развитием эндокардита, миокарди­та и перикардита. В результате эндокардита формируется клапанный порок сердца, чаще поражается митральный, реже аортальный и очень редко - трикуспидальный клапаны. При глубоком поражении клапана повреждается его эндотелий и основное вещество, по краю створок откладываются тромботические массы в виде бородавок (острый бородавчатый эндокардит). Развитие соединительнотканных рубцов на месте бородавок приводит к сморщиванию и обезображива­нию клапана с формированием его недостаточности и стенозировани­ем отверстия. Нередко в рубцовую ткань клапана откладывается из­весть. Рецидивы заболевания усиливают деформацию клапана.

По срокам:

• миокардит: 2-3 недели

• эндокардит: 6-8 недель

• пороки сердца: НМК – 6 мес, НАК – 4-5 мес, МС – 2 года

КЛАССИФИКАЦИЯ

Ныне действующая рабочая класси­фикация и номенклатура ревматизма была принята по предложению А.И.Нестерова в 1964 году.

Фаза болезни	Клинико-анатомическая характеристика поражения		Течение	НК
	Сердца	Др органов и систем
Активная активность 1 ст активность 2 ст активность 3 ст	ревмокардит первичный без пороков клапанов ревмокардит возвратный с пороком сердца (каким?) ревматизм без явных сердечных изменений	Полиартрит Полисерозит: плеврит, перитонит, абдоминальный синдром Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства Васкулиты, нефрит, гепатит, пневмония, поражение кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки), ирит, иридоциклит, тиреоидит	Острое Подострое Затяжное Непрерывно рецидивирующее Латентное	НК-0 ст. НК-1 ст. НК-2А ст. НК-2Б ст. НК-3 ст.
Неактивная	Миокардиосклероз Порок клапанов	Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений		см.выше

• Острое течение: внезапное начало, яркая клиническая симптоматика, полисиндромность поражения, высокая степень активности, быстрое и эффективное лечение

• Подострое течение: продолжительность атаки – 3-6 мес., меньшая выраженность и динамика клинических симптомов, умеренная активность патологического процесса, эффект от лечения менее выражен

• Затяжное течение: длительность атаки – более 6 мес., монотонное, перимущественно моносиндромное, активность патологического процесса невысокая

• Рецидивирующее течение: волнообразное течение, с четкими полными или неполными ремиссиями и обострениями патологического процесса, полисиндромность, прогрессирующее поражение органов

• Латентное течение: по клиническим данным и лаборатории ревматизм не выявляется. Обнаруживается уже сформированный порок сердца.

  Клиническая картина

  Жалобы:

• При первой атаке рев­матизма:

• синдром общей интоксикации: лихорадка, общее недомогание, повышенная потливость

• синдром поражения сердечной мышцы и синдром НК

• боли или неприятные ощущения в области сердца

• перебои в работе сердца, сердцебиения,

• одышка при физической нагрузке, м.б. отеки

• суствной синдром: боли в суставах

• как правило, в крупных

• поражение околосуставных тканей - припухлость суставов

• органичение активных движений из-за болей

• летучесть болей в суставах

• нередко – только артралгии без развития артрита.

• при перикардите

• постоянные боли в области сердца,

• одышка, усиливающаяся в горизонтальном положении больного,

• проявления ПЖ-недостаточности - преифирические отеки, боли в правом подреберье из-за увеличения печени

• хорея – эмоциональная лабильность в сочетании с насильственными гиперкинезами мышц туловища, конечностей и мимической мускулатуры

• При повторных атаках на фоне сформировавшегося порока сердца появляются жалобы:

• характерные для определенного порока (боли в сердце, головокружение)

• не­достаточности кровообращения (одышка, кровохарканье, отеки).

• + суставной сидром и СОИ

• Из анамнеза – связь со стрептококковой инфекцией, при повторных атаках – влияние неспецифических факторов

  Физикальные данные

  Общий осмотр:

• кольцевидная эритема, располагающаяся на лице, груди, животе, спине, шее, конечностях в виде кольцевидных розовых незудящих элементов

• узловатая эритема - на коже голеней - округлой формы припухлости багро­вого цвета размером со сливу

• ревматические узелки, распола­гающиеся в области суставов, по ходу сухожилий, иногда на воло­систой части головы

• периферические отеки

• могут входить в программу миокардита

• м.б. симптомом перикардита

• поражение суставов (наиболее типично)

• как правило, крупных - коленных, голеностопных, локтевых, плечевых, лучезапястных

• контуры суставов сглажены (за счет серозного выпота в полость сустава и воспалительного отека околосуставной ткани).

• кожа над пораженными суставами горячая, гиперемированная

• характерна симметричность поражения

• летучесть вос­палительных изменений (достаточно быстрый переход воспалительно­го процесса с одного сустава на другой с полной ликвидацией признаков воспаления ранее пораженного).

  Сердечно-сосудистая система

  При первой атаке ревматизма - только признаки поражения миокарда (иногда - перикарда), но не эндокарда:

• пульс - тахи­кардия, м.б. аритмия, ослабление наполнения

• умеренное смещение левой границы сердца по даным пальпации и перкуссии

• на верхушке сердца - ослабление I тона

• появление слабого непроводящегося систолического шума мягкого тембра

• иногда можно выслушать патологические III и IV тоны ("ритм галопа"), маятникообразный ритм

При наличии сформировавшегося порока сердца дополнительно выслушивается характерная звуковая мелодия.

• чаще поражается митральный клапан

• чаще по типу стеноза или сочетания стеноза и недостаточности

При развитии ревматического перикардита определяется:

• м.б. набухание вен шеи

• расши­рение абсолютной тупости сердца (влево и вправо)

• левая граница сербца м. Не совпадать с верхушечным толчком

• тоны сердца равномерно приглу­шены

• выслушивается шум трения перикарда, исчезающий при появле­нии в сердечной сумке выпота

  При обследовании органов дыхания возможно выявление

• застойные хрипы (при перегрузке МКК, особенно - при митральных пороках)

• шум трения плевры - сухой (фибринозный плеврит)

• синдром скопления жидкости в плевральной полос­ти

• ослабление голосового дрожания

• тупой перкуторный звук

• ослабление дыхания

При исследовании органов брюшной полости лишь с развитием полисерозита можно выявить симптомы раздражения брюшины.

Ревматическое поражение центральной нервной системы прояв­ляется непроизвольными, беспорядочными, некоординированными дви­жениями верхних конечностей - малой хореей.