Дистрофические заболевания сетчатки.

Пигментная дистрофия сетчатки (рис. 87) относится к наслед­ственным заболеваниям сетчатой оболочки. Это хроническое, мед­ленно прогрессирующее заболевание. Вначале больные жалуются на гемералопию — ослабление зрения при наступлении сумерек. Пер­вые симптомы заболевания появляются в возрасте до 8 лет. Посте­пенно концентрически суживается поле зрения, снижается цен­тральное зрение. К 40—60 годам наступает слепота. При пигментной абиотрофии дегенеративным изменениям подвергаются фоторецеп­торы сетчатки и клетки пигментного эпителия. На глазном дне при офтальмоскопии видны пигментные отложения — «костные тель­ца». Вначале эти тельца появляются на периферии сетчатки, потом количество их увеличивается, они видны во всех зонах сетчатой оболочки до макулярной области. Отмечается резкое сужение ка­либра ретинальных сосудов, они Становятся нитевидными. Изменя­ется диск зрительного нерва, он приобретает восковидный оттенок, затем развивается типичная атрофия зрительного нерва.

Юношеские дистрофии сетчатки возникают в детском или юношеском возрасте. Отмечается постепенное снижение остроты зрения, появляется центральная скотома. Заболевание генетически обусловлено, нередко носит семейно-наследственный характер. Различают следующие основные формы юношеских макулодистрофий.

Желточная дистрофия Беста характеризуется наличием кистообразного округлого очага желтого цвета с четкими границами размером от 0,5 до 3 диаметров диска зрительного нерва (рис. 88). Очаг располагается в макулярной области, по внешнему виду напоминает желток сырого яйца. Выделяют три стадии заболевания: 1) желточ­ной кисты; 2) экссудативно-геморрагическую, при которой проис­ходит разрыв кисты, в сетчатке появляются кровоизлияния и экссудативные изменения; 3) рубцово-атрофическую.

Дистрофия Штаргардта проявляется в возрасте от 8 до 16 лет (рис. 89). В макулярной области появляется крапчатость, формируется дистрофический очаг с «металлическим блеском». Постепенно нарастает депигментация сетчатки. Острота зрения понижена до сотых долей.

Желточно-пятнистая дистрофия Францешетти характеризуется наличием желтоватого цвета очажков в заднем полюсе глазного дна. Форма их разнообразная, размеры — от точечных до 1,5 диа­метра диска зрительного нерва. Иногда сочетается с дистрофией Штаргардта.

Инволюционные дистрофии сетчатки имеют две формы: неэкссудативную («сухую») и экссудативную («влажную»). Заболевание возникает у лиц старше 40 лет. Оно связано с инволюционными изменениями в мембране Бруха, хориоидее и наружных слоях сет­чатки Постепенно образуются очаги диспигментации и гиперпиг­ментации вследствие гибели клеток пигментного эпителия и фото­рецепторов Нарушение процессов освобождения сетчатки от по­стоянно обновляющихся наружных сегментов фоторецепторов при­водит к формированию друз — очагов скопления продуктов обмена сетчатой оболочки

Экссудативная форма заболевания связана с возникновением в макулярной области субретинальной неоваскулярной мембраны Новообразованные сосуды, врастающие через трещины в мембране Бруха из хориоидеи в сетчатку, дают повторные кровоизлияния, являются источником липопротеидных отложений на глазном дне. Постепенно происходит рубцевание мембраны. В этой стадии забо­левания острота зрения значительно понижается.

В лечении больных с данной патологией используют антиоксидантньге препараты, ангиопротекторы, антикоагулянты При экссудативной форме проводят лазеркоагуляцию субретинальной неоваскулярной мембраны.