Симптомы натяжения нервных стволов

Симптом Лассега - боль в пояснице при поднимании больной ноги (1-я фаза); при сгибании поднятой ноги в колене - боль проходит (2-я фаза).

Боковой симптом Лассега - боль в приводящих мышцах ноги при отведении её кнаружи.

Перекрестный симптом Лассега (симптом Бехтерева) — боль в пояснице по задней поверхности больной ноги при исследовании симптома Лассега на здоровой стороне.

Симптом Штрюмпеля - Мацкевича - боль по передней поверхности бедра при сгибании голени у больного, лежащего на животе.

Симптом Вассермана - появление боли по передней поверхности бедра при максимальном разгибании вытянутой ноги у больного, лежащего на животе.

Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова). Этиология, патогенез, клинические проявления.

Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля–Вильсона–Коновалова) – хроническое прогрессирующее наследственно дегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанным поражением подкорковых узлов ЦНС и печени.

Этиология и патогенез. Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомно рецессивный. Ведущим патогенетическим звеном является генетически обусловленное нарушение синтеза белка церулоплазмина, входящего в состав а2 глобулина, транспортирующего медь. Вследствие этого создается высокая концентрация меди в крови и происходит ее отложение в органах и тканях, преимущественно в печени, мозге, роговице, а также в почках и других органах. Токсическое действие меди связано с блоком сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, что приводит к нарушению окислительно восстановительных процессов в клетке.

Клинические проявления. Складываются из симптомов поражения ЦНС и внутренних органов. У больных появляются и нарастают мышечная ригидность, разнообразные гиперкинезы, псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интеллекта, нарушения функции печени и изменение радужной оболочки. Ведущим является синдром экстрапирамидных расстройств: ригидность мышц туловища, конечностей, лица, глотки и как следствие этого – нарушения походки, глотания, речи. Параллельно возникают гиперкинезы различного характера: тремор, атетоз, торсионная дистония, интенционное дрожание, усиливающиеся при попытке выполнения произвольных движений. Гиперкинезы имеют неритмичный характер.

В зависимости от выраженности и сочетания клинических проявлений, возраста, в котором возникло заболевание, и степени поражения печени выделяют четыре формы гепатоцеребральной дистрофии.

1. Ранняя ригидно аритмогиперкинетическая форма имеет наиболее злокачественное течение. Неврологические проявления развиваются в возрасте 7–15 лет. Этому, как правило, предшествуют признаки поражения печени. В клинической картине преобладают мышечная ригидность и гиперкинезы.

2. Дрожательно ригидная и дрожательная формы, проявляющиеся в более позднем возрасте (17–20 лет). Характеризуются одновременным появлением ригидности и дрожания, которое часто бывает первым признаком заболевания; постепенно нарастая, оно может становиться общим, захватывая мышцы туловища, конечностей, лица, челюстей, мягкого неба, надгортанника, голосовых связок, дыхательную мускулатуру, диафрагму. Нарушается глотание, речь становится скандированной. Часто отмечаются выраженные изменения психики.

3. Экстрапирамидно корковая форма, выделенная Н.В. Коноваловым, отличается расстройством высших мозговых функций, наличием параличей, часто эпилептических припадков, грубым снижением интеллекта с изменениями личности.

4. Абдоминальная форма характеризуется преимущественным нарушением функции печени. Неврологические симптомы присоединяются в более поздних стадиях болезни.

Течение и прогноз. Течение неуклонно прогрессирующее. Продолжительность жизни зависит от клинической формы заболевания, своевременности начатого лечения. Средняя продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет.

Синдром поражения «конского хвоста»: нижняя периферическая параплегия с расстройством тазовых функций по типу истинного недержания, анестезия нижних конечностей и промежности, жестокие корешковые боли в ногах, крестце, ягодицах, промежности.

Миотонии – гетерогенная группа нервно мышечных заболеваний, объединенная общим характерным комплексом нарушений мышечного тонуса, проявляющимся затруднением расслабления мышц после активного сокращения.

Различают:

•наследственные миотонии (стационарные медленно прогрессирующие и периодические, рецидивирующие формы)

•миотонические синдромы.