7. Синдром Лемьера

Постангинальный сепсис - синдром Лемьера относительно редкое осложнение ангины, встречается 1 случай на 1.000.000 человек в год вызываемое Fusobacterium necrophorum (палочка Шморля).

Fusobacterium necrophorum- грамотрицательная анаэробная неспорообразующая бактерия, относящихся к роду фузобактерий. На долю больных младше 18 лет приходится менее 1/5 случаев. Заболеваемость составляет 1 на 1 миллион населения в год. У детей Fusobacterium вызывает 10-17% клинически значимых бактериемий. Инвазивные свойства Fusobacterium обусловлены продукцией протеолитических ферментов:

- эндотоксина

- лейкоцидина

- гемагглютинина.

При повреждении слизистой ротоглотки развивается некроз тканей, приводящий к созданию анаэробных условий, необходимых для размножения бактерий.

Синдром Лемьера развивается  на фоне ангины, осложнившейся заглоточным абсцессом. При этом гной, находящийся в абсцессе, проникает во внутреннюю ярёмную вену либо непосредственно из абсцесса путём расплавления стенок вены, либо гематогенным или лимфогенным путём. Внутренняя ярёмная вена при Синдроме  Лемьера поражается  вследствие её близкого анатомического расположения к возможным вариантам расположения заглоточного абсцесса.  Важным условием развития синдрома  Лемьера является нарушения в системе свёртывания крови и образования венозных тромбов с присоединением вторичной анаэробной флоры (Fusobacterium necrophorum), которая является исключительно агрессивной.

Клинические проявления Синдрома Лемьера:

Синдром Лемьера возникает после осложнившейся ангины  в возможном интервале от  2 дней до 1 недели и проявляется в первую очередь ухудшением состояния больного. Врача должна насторожить долго сохраняющаяся лихорадка (дольше 6-7 дней).  Усиливаются признаки воспаления  в области шеи, нарастает болезненность в проекции внутренних ярёмных вен. Эти признаки являются обязательными для синдрома Лемьера и свидетельствуют о флебите внутренней ярёмной вены. Возникают симптомы сепсиса, возможно образование метастатических очагов в любых органах. При синдроме Лемьера, часто возникают  септические (возникающие при заносе гноя с током крови) артриты и остеомиелиты. Также возможны гепатомегалия, желтуха, энцефалопатия, миелит, боль в животе (у женщин). Одним из первых  признаков синдрома Лемьера, становится поражение лёгких, с развитием абсцессов лёгких и лёгочной недостаточности. Зачастую диагноз ставится поздно, как правило, из-за редкости этого синдрома и атипичности начального периода. 

Синдром Лемьера следует заподозрить у ребёнка или взрослого с лихорадкой, болью в шее, отёчностью после перенесённого фарингита или ангины, особенно при наличии изменений в лёгких.

Лабораторные данные:

Лейкоцитоз отмечается в пределах 15-20 тыс/мм³, сочетаясь с резким сдвигом формулы влево. СОЭ всегда повышена и может достигать более 100 мм/ч. Также может наблюдаться повышение печёночных трансаминаз, стерильная пиурия, анемия, электролитные нарушения и нарушение секреции антидиуретического гормона, повышение сывороточной амилазы. F. necrophorum обычно выделяют при бактерологическом исследовании крови.

При рентгенографии в лёгких могут выявляться инфильтраты, тромбоэмболии, выпот в плевральную полость или эмпиема. Но рентгенологическая картина может быть и нормальной. Для диагностики так же информативными методами являются: компьютерной томографии с контрастированием, МРТ, УЗИ сосудов.

Менее ценными методами являются сканирование с галлием, радиоизотопная сцинтиграфия. Ретроградная венография - опасна перфорацией и эмболией, должна использоваться в последнюю очередь.