Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
аномалии.doc
Скачиваний:
3
Добавлен:
23.04.2019
Размер:
144.9 Кб
Скачать

ГЛУХОНЕМОТА

Глухонемота, surdomutitas, состояние, при к-ром вследствие врожденного недоразвития слуха или потери его до 7-летнего возраста не развивается или забывается уже изученная членораздельная речь. Для возникновения Г. нет надобности в полной утрате слуховой способности. Степень понижения слуха может быть лишь такова, чтобы изучение речи сделалось невозможным при помощи слуха и без применения вспомогательных средств. По Бецольду (Bezold), для возникновения глухонемоты достаточно, чтобы слух был понижен с детства до 25—50 см для шёпота на каждое ухо в отдельности.—-Еще во времена Аристотеля Г. разделяли на 2 формы—врожденную и приобретенную; однако по мере накопления новых данных выяснилось, что подобная классификация представляется недостаточной, так как, с одной стороны, конституциональная глухота может развиться лишь после рождения, а с другой—приобретенная может иметь началом зародышевую жизнь. Вследствие этого появился ряд новых предложений. Гаммершлаг (Hammer-schlag) первый указал на то, что нужно различать Г., обусловленную местными заболеваниями слухового органа, от конституциональной Г. К первой группе относятся все формы приобретенной Г., безразлично, во время внутри- или внеутробной жизни, ко второй относятся эндемическая Г. (Г. кретинов) и спорадические формы. Последние в свою очередь делятся на наследственно-дегенеративные формы (браки между кровными родственниками) и сифилитические. Наиболее подходящими можно считать классификации Денкера, Александера и Фишера (Denker, Alexander, Fischer). Они основаны на этиологически-клиническом принципе, а классификация Денкера также отчасти и на анатомическом. Чисто анат. деление в наст, время невозможно в виду сходства пат .-анат. картин конгенитальной и приобретенной Г. Денкер делит Г. на 3 группы: 1) врожденную, или конгенитальную, 2) приобретенную в связи с травмой, полученной во время родового акта, и 3) приобретенную после рождения. Александер и Фишер предлагают различать следующие 3 группы Г.: 1) конституциональное наслед- ственно-дегенеративное поражение внутреннего уха и п. VIII, 2) индивидуально приобретенную форму и 3) индивидуально приобретенную вследствие интеркурентных заболеваний у субъектов со status degenerativus. Все три группы могут возникнуть внутри-и внеутробно.. Огромную роль играет наследственность. Влияние ее становится понятным из того факта, что различные пат. состояния могут передаваться от производителей к потомству, если только они содержатся в детер-минантных клетках производителей (в хро-матиновом веществе. С точки зрения наследственности становится особенно понятным влияние на Г. браков между кровными родственниками с наследственным отягощением. По Гаммершлагу, на 168 браков с 1 глухонемым потомком приходится кровных браков 14,3%; на 28 браков с 2 глухонемыми потомками—28,57% и на 14 браков с 3 глухонемыми потомками—57,14% кровных браков. Возможность возникновения глухонемого потомства от кровных браков без наследственного отягощения представляется сомнительной. Помимо Г. может передаваться по наследству и конституциональная малоценность слухового органа, вследствие к-рой получается особое предрасположение к возникновению различных ушных заболеваний и неблагоприятное их течение в случае возникновения Причиной приобретенной Г. могут быть прежде всего инфекционные б-ни и на первом месте церебро-спинальный менингит (до 38%). Затем идут в нисходящем порядке скарлатина (до 20%), корь (до 8%), тифы, дифтерия, сифилис, свинка, инфлю-енца, коклюш. Из других причин нужно указать на травму вообще и во время родов в частности. Патолого - анатомические изменения при конституциональной Г. делятся, по Алек-сандеру, на 2 большие группы. 1. Первичную конгенитальную аплазию или гипоплазию п. cochlearis, gangl. spiralis и Кортиева 40О органа. 2. Первичное недоразвитие (полное отсутствие или задержка развития) костной капсулы лабиринта или среднего уха со вторичной атрофией п. cochlearis, gangl. spiralis и Кортиева органа. При Г. кретинов находят изменения в среднем ухе со стороны слизистой оболочки, а также и внутреннего уха в виде атрофии п. VIII и не-вроэпителия. Не исключается также возможность центральных поражений.. Изменения возникают со стороны костной капсулы и перепончатого лабиринта. Получается разрушение кости с заменой ее новообразованной костной тканью, экзостозы, полная облитерация, благодаря чему суживаются или зарастают ниши окон и суживаются или запустевают преддверье и просветы улитки и полукружных каналов. Со стороны перепончатого лабиринта наблюдаются ненормальные перемычки в перилимфати-ческих пространствах, коляпс и растяжение стенок канала и западение membranae Reiss-neri, частичная или полная облитерация канала, изменения со стороны Кортиева органа (атрофия, замена чувствующего эпителия индиферентным), потеря Кортиевой перепонки, разрыхление lig. spiralis, атрофия striae vascularis,атрофия и дегенерация ствола слухового нерва. Аналогичные изменения наблюдаются в преддверья и полукружных каналах. Со стороны среднего уха обычно никаких изменений не наблюдается.— Тимпаногенные формы обязаны возникновением переходу нагноения из среднего уха, обычно также через преформированные пути: fenestra vestibuli и i. cochleae, но также и через фистулы в наружном полукружном канале и promontorium'e. Изменения аналогичны тем, к-рые находят при менин-гогенных формах, с той разницей, что здесь иногда еще находят остатки неизлеченного гнойного лабиринтита и, само собой, тяжкие изменения со стороны среднего уха в форме большего или меньшего разрушения барабанной перепонки, слуховых косточек, стенок бараб. полости, обоих окон и т. п.— Первичные формы в лабиринте возникают вследствие травмы и наследств, сифилиса. При травме иногда находят следы бывшего перелома кости и кровоизлияний, при наследственном сифилисе процесс может переходить со среднего уха на внутреннее либо первично возникать в этом последнем, при чем поражение наблюдается со стороны костной капсулы и перепончатого лабиринта. Приобретенная во время родов Г. развивается вследствие б. или м. обширных кровоизлияний в среднем, внутреннем ухе и центральной нервной системе. Остатки слуха и расстройства вестибулярного аппарата при Г.

Сегодня уже никого не нужно убеждать, что все дети разные.

Однако, прежде всего учителю необходимо знать о том, что способы восприятия и переработки информации в процессе обучения, особенности мышления, памяти, речи, эмоций школьников зависят от того, какое из полушарий головного мозга приобретает у них ведущее значение.                                 

Лево- и правополушарный интеллект.

Прежде чем пойти на урок, учитель должен хорошо знать своих учеников, чтобы правильно выстроить схему общения, поведения, методику преподавания.

"В последнее время мы получаем все больше информации о, так называемой , мозговой асимметрии. Нельзя утверждать, что полушария головного мозга человека, симметричные по своему строению, абсолютно одинаковы по функциям. Согласно традиционным взглядам, у взрослых людей (правшей) левое полушарие считается главным. Оно управляет движениями главной - правой руки и речью. Более ста лет назад английский невролог Х.Джексон высказал предположение, что правое полушарие ответственно за наглядное восприятие внешнего мира, в отличие от левого, которое управляет речью и связанными с ней процессами. Лауреат Нобелевской премии Р.Сперри (США) однажды рискнул в лечебных целях рассечь межполушарные связи у больных эпилепсией и обнаружил, что два полушария единого мозга ведут себя как два совершенно различных мозга и не всегда понимают друг друга. Человек, у которого отключено правое полушарие, а работало левое, сохранял способность к речевому общению, правильно реагировал на слова, цифры и другие знаки, но оказывался беспомощным, когда требовалось что-то сделать с предметами материального мира или их изображениями. Когда работало только правое полушарие, пациент хорошо разбирался в произведениях живописи, мелодиях и интонациях речи, ориентировался в пространстве, но терял способность понимать сложные словесные конструкции и совершенно не мог связно говорить."

Особенности левополушарного интеллекта:

1) Это речевой интеллект. 2) Логик ( классифицирует по существенным признакам). 3) Аналитик (анализирует и детализирует, применяя дедуктивный способ). 4) Легко выявляет причинно-следственные связи. 5) Левое полушарие отвечает за временное (медленное), последовательное мышление. Такой человек трудно ориентируется во времени. 6) Отвечает за волю человека, за центр социальной адаптации. 7) Мышление алгоритмичное, символичное, схематичное. Среди "левополушарных" много инженеров, математиков, философов, лингвистов. Эти люди подчеркнуто рациональны, логичны, много пишут, легко овладевают иностранными языками, имеют грамматически правильную речь. У них обострено чувство долга, ответственности, принципиальности.

 

Особенности правополушарного интеллекта.

Этот тип интеллекта намного глубже. 1) Отвечает за образное, непрагматичное, чувственно-эмоциональное, образное, опосредованное мышление. 2) Это мышление поисковое, творческое. 3) Синтетическое (целостное восприятие), конкретное, неабстрактное. 4) Отвечает за пространственное мышление. (Люди, обладающие этим типом интеллекта, хорошо ориентируются в пространстве). 5) Отвечает за центры биологической адаптации (такие люди дольше живут, имеют большой потенциал здоровья).

Межполушарная асимметрия наблюдается почти у половины человечества и является одним из важнейших свойств индивидуальности.

Если доминирует левое полушарие, то преобладает словесно-логический характер познавательных процессов, склонность к абстрагированию и обобщению.

Если доминирует правое полушарие, то преобладает конкретно-образное мышление, развито воображение, чувственное восприятие, хорошая ориентация в пространстве, творчество.

У равнополушарных людей все процессы уравновешены. Правополушарным легче говорить, чем писать, а левополушарным  –  легче писать, чем говорить.

Среди правополушарных чаще встречаются литераторы, художники, организаторы. Среди левополушарных  –  инженеры, философы, лингвисты.

Наша школа, большинство наших учебников жёстко «левополушарные», строятся по схеме формула  –  решение задачи - приведение примеров. Процесс обучения левополушарный (мужской), а по форме организации  –  правополушарный  –  женский, так как требует прилежания, дисциплины, усидчивости.

"Левополушарники" способны разъять целое на части, предложения на слова, слова на слоги, буквы, фонемы и оперировать с ними. Для "правополушарников" главное - смысл. Они видят целостно. Они могут достраивать до смысловой единицы даже искаженные слова, слова с ошибками, то есть видеть смысл сквозь помехи. Задание на нахождение ошибок в словах для них трудновыполнимая задача.

"Правополушарники" легче усваивают правила, если они сами "схватят" принцип, причем часто на непроизвольном уровне.

В своём классе я отбрала самых "слабых" учеников. После определения ведущего полушария головного мозга оказалось, что среди них подавляющее большинство составляли "правополушарники". После этого при проведении урока стала давать детям материал правополушарным способом, и успеваемость класса улучшилась.

Экспрессметодика определения ведущего полушария

Тех людей, у которых преобладает эмоционально-образное мышление, мы называем правополушарниками. Среди них, конечно, встречаются не только левши - большинство из них правши. Тех, у кого преобладает рационально-логическое мышление, мы называем левополушарниками.

Но пока идет такая отладка, в дошкольном возрасте мальчики как бы более правополушарны - они чаще склонны к образному мышлению, а девочки как бы более левополушарны, более речевые. И получается такая странная вещь. У мальчиков лучше развита пространственно-временная ориентация за счет специализации правого полушария мозга, но обсуждать со взрослыми свои пространственные образы мальчикам сложнее, чем девочкам. А в подростковом возрасте мальчики начинают обходить девочек по левополушарному рационально-логическому, речевому типу мышления.

Заданы первые две строчки: Вот я стою перед мамой моей, Вот мы встречаемся взглядом. Дальше продолжает девочка: Я смотрю на нее любовью своей И я понимаю, как сильно люблю я ее. Я понимаю из ее глаз, как любит она меня. Я тоже очень сильно люблю тебя.

Всеми возможными речевыми способами создается впечатление эмоциональности. Но, собственно, ничего больше из этих строк выудить невозможно. Если про маму - значит, про любовь. Подобных стихотворений у девочек множество.

А так пишет мальчик: Вот я стою перед мамой моей, Вот мы встречаемся взглядом. И я ей тихонько скажу: "Я пару схватил, не ругайся". А мама сказала: "Пойди и исправь". Я сразу развеселился. И я сел заниматься, У меня начало все получаться.

Совершенно в другом ключе. Мальчики придумывают что-нибудь свое, хотят какую-нибудь историю сочинить. Например, спрашиваем детей, какая жизнь в Африке (Исследования Т. Н. Рабоненко). Девочки говорят: плохая, там жарко, там живут негры. Выдают общеизвестную информацию. Мальчики: крокодильная, бегемотная, опасная, душная, темная... Другой вопрос: "О чем не знает ваша мама?" Девочки: мама знает все. Мальчики: про мишень, как делать самолеты, что клады ищут в песке... Еще вопрос: "Чем может гордиться чашка?" Девочек задание ставило в тупик: "Не знаю, ничем, потому что это предмет". У мальчишек даже тени сомнения на лице не было: блюдцем, чаем, ручкой, тем, что она из сервиза, тем, что из нее не пьют, а только любуются... Из этого не следует, что только мальчики выдают идеи. С девочками тоже можно работать, чтобы и они идеи выдвигали. Зато мальчишек трудно, но необходимо включать в освоение общеупотребимых умений и знаний. Но, оценивая тех и других, важно учитывать, к чему они предрасположены природой, в чем способны выдать лучший результат, а что им дается с большим напряжением сил. Девочки чаще говорят так, как принято считать. А мальчики говорят, как они сами считают. Девочки очень любят повторение. Они утверждаются в том, что знают, помнят. У мальчиков, как только пошла работа на повторение, все, внимание ушло.

У мальчиков мышление творческое. Для них важно, что оценивается в их деятельности. А для девочек  –  кто оценивает и как.

     Ознакомимся с основными позициями в описании характеристик левшей.

     В настоящее время существует несколько взглядов на природные способности левшей по сравнению с правшами.      Первый основан на том, что показатели поведения и нервно-психической деятельности у левшей хуже, чем у правшей. Сторонники этого подхода приводят данные о частоте левшества среди больных эпилепсией, олигофренией, шизофренией, наследственным алкоголизмом, а также тот факт, что, становясь взрослыми, эти лица сохраняют низкие адаптационные возможности, определенную "хрупкость" психической деятельности.      Второй подход утверждает равенство способностей правшей и левшей.      Согласно третьему подходу, левши обладают более высокими показателями нервно- психической деятельности и большими адаптационными возможностями, чем правши. Обосновывается это тем, что левше постоянно приходится приспосабливаться к "правостороннему" миру (действительно, возьмите хоть такие мелочи, как ножницы или турникеты в метро, созданные в расчете на правшей). Правильность этого подхода можно продемонстрировать, приведя целый список великих левшей, среди которых будут римские императоры Тиберий и Юлий Цезарь, полководцы Александр Македонский, Наполеон, ученые Дж. К. Максвелл, И. П. Павлов, художники Леонардо да Винчи, Микеланджело, писатель Льюис Кэррол, актер Чарли Чаплин, наконец, президент США У. Клинтон и многие другие.      Я думаю, что все три взгляда на способности левшей имеют право на существование, тем более, что по сути они соответствуют основным концепциям возникновения левшества, а следовательно, не противоречат, а дополняют друг друга. К тому же отрицательные и положительные свойства левши могут быть двумя сторонами одной и той же медали. Так, например, имеются данные, позволяющие предположить, что связи между отделами коры головного мозга, находящимися в разных полушариях, у левшей, по сравнению с правшами, менее жесткие. Возможно поэтому левши и демонстрируют, с одной стороны, более высокие творческие способности (жесткость устоявшихся связей может способствовать более стандартному мышлению), а с другой - более медленное по сравнению с правшами формирование навыков деятельности, требующей взаимодействия обоих полушарий.      Российскими учеными было проведено исследование эмоциональной сферы через восприятие запахов. По результатам исследования был сделан вывод о том, что праворукие обнаруживают большую чувствительность к положительным эмоциям, а для леворуких и амбидекстров характерно преобладание отрицательных эмоций, т. е. они более пессимистичны.

Причины аномалий

 

Дефицит фолиевой кислоты связан с различными причинами: недостаток поступления при питании, алкоголизм, а также некоторые заболевания кишечника, при которых нарушается её всасывание.

Другие причины

Факторы влияния окружающей среды

Дефекты развития нервной трубки связываются с различными факторами окружающей среды. Например, облучение матери рентгеновскими лучами во время беременности повышает риск возникновения пороков развития, особенно аномалий нервной трубки. Некоторые противоэпилептические препараты, такие как вальпроевая кислота, также относятся к группе риска для развития данных аномалий. Различными исследованиями было продемонстрировано, что употребление данного препарата на первых месяцах беременности приводит к аномалиям развития нервной трубки в 1-2% случаев. К другим медикаментам, связанным с данным типом пороков развития относятся отдельные препараты, использующиеся для лечения псориаза и акне (изотретионин), некоторые психиатрические и гормональные препараты.

Генетические факторы

В семейном анамнезе большинства детей, страдающих spina bifida, нет присутствия этого заболевания. Однако было продемонстрировано, что братья, сестры и дети данных пациентов подвержены большему риску возникновения данной патологии в сравнении с остальным населением. Если у женщины уже есть ребёнок, имеющий какой-либо порок развития нервной трубки, риск того, что следующий ребёнок будет также страдать этим заболеванием, составляет 5%. Эти показатели значительно уменьшаются, если до и во время беременности женщина употребляет рекомендованные количества фолиевой кислоты.

Также, с генетической точки зрения, некоторые из этих дефектов развития связываются с хромосомными нарушениями и генетическими синдромами, при которых происходит сочетание этой патологии с другими типами симптомов и мальформаций.

Факторы плода

Отдельные патологические ситуации, влияющие на ребёнка, могут способствовать возникновению данных аномалий. Среди них выделяют некоторые инфекционные заболевания, перенесённые во внутриутробном периоде, такие как токсоплазмоз или краснуха, заболевание матери гриппом во время первого триместра беременности и асфиксия плода во время родов.

Причины пороков развития и хромосомных нарушений.

Примерно половина причин развития врожденных аномалий остается неизвестной. Остальная половина состоит из следующих причин.

Многочисленными исследованиями последних лет доказано, что большинство пороков развития и хромосомных нарушений возникают от воздействия нескольких факторов (генетических и средовых факторов), эти причины составляют от 20 до 30 %.

Примерно 6 % врожденных пороков развития возникают в результате хромосомных нарушений (изменяется количественный или качественный состав хромосом).

Примерно 7 % всех пороков возникают в результате генных изменений (мутации разных типов генов).

Оставшиеся 7 % занимают воздействия средовых (тератогенных) факторов. К этим факторам относятся физические (механические, радиационные, термические и другие воздействия), химические (лекарственные препараты, химические вещества, используемые в быту и промышленности и другие) и биологические (вирусы, микоплазмы, протозойные и   многие другие внутриутробные инфекции.

Эффект этого вредного воздействия зависит от нескольких условий. Во-первых, от времени воздействия тератогена (при воздействии до наступления клеточной дифференцировки зародыш, как правило, погибает, при воздействии в период развития органов, возникают различные пороки развитии, их тип зависит от чувствительности конкретного органа в момент воздействия вредного фактора). Во-вторых, эффект зависит от дозы и взаимодействия с другими факторами (чем выше дозы, тем тяжелее поражение, также усиливается при действии других факторов, например, тератогенное действие атиконвульсантов усиливается в комбинации с другими препаратами).   И в-третьих, эффект зависит от материнских факторов (риск возникновения тератогенной аномалии зависит от индивидуальной чувствительности материнского организма к тератогенному агенту).

Причины хромосомных аномалий также остаются недостаточно изученными. К факторам, способствующим их возникновению, относятся ионизирующая радиация, воздействия химических веществ, тяжелые инфекции и интоксикации во время беременности и до неё. Полные формы хромосомных изменений являются результатом влиянием на половые клетки при их созревании и делении, мозаичные формы возникают при делении клеток в утробе матери. Кроме того родительский возраст имеет значение для хромосомных аномалий.

Самую важную роль в возникновении хромосомных изменений играет носительство хромосомных нарушений, скрытое носительство у родителей может стать причиной заболевания у ребенка.

Врожденные аномалии [пороки крови], деформации и хромосомные нарушения в данном разделе:

Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы Врожденные аномалии [пороки развития] глаза, уха, лица и шеи Врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения Врожденные аномалии [пороки развития] органов дыхания Расщелина губы и неба [заячья губа и волчья пасть] Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения Врожденные аномалии [пороки] половых органов  Врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы Врожденные аномалии [пороки развития] и деформации костно-мышечной системы Другие врожденные аномалии [пороки развития] Хромосомные аномалии, не классифицированные в других рубриках