Пластинчатый ихтиоз

► периодически интенсивное отшелушивание с временным очищением кожи

► блестящий коллодийноподобный гиперкератоз гребешковой

кожи ладоней, подошв,

пальцев,с трещинами, усилением складчатости.

► гипоплазия эпидермальных гребней на кончиках пальцев и их лакированный вид

Дисморфический

синдром

► более заметный при рождении

► эктропион

► смятость и прирастание

завитка ушных

раковин

► укорочения и радиальной девиации мизинцев

Эпидермолитический

ихтиоз

► при рождении красная, отечная, мягкая кожа, местами с влажными участками, где содраны роговые слои, нет коллодийной пленки или панциря

► появление пузырей с рождения или с первых дней и недель

► после эпителизации пузырей -

шелушение, гиперемия, а после 2—4 лет сосочково-бородавчатые гиперкератозы

► преимущественное поражение флексорных поверхностей и складок

Иглистый ихтиоз

►появляются иглоподобные папилломатозно- гиперкератотические разрастаниями на фоне эритематозных очагов

►прирождении кожа может быть

чистой, но вскоре на конечностях, туловище появляются шероховатые, несколько уплотненные очаги

красноватого цвета

Общее лечение

►ретиноиды (тигазон, этретинат, роаккутан и др.) из расчета 0,5 -1,0 мг/кг в сутки в течение 2-3 мес и более (до 1 года) в зависимости от клинической картины с постепенным снижением дозы

►использование повторных курсов

витаминов А (400 000 ЕД/сут), С, группы В, биотина

► для нормализации жирового обмена назначают липамид, метионин, рибасан

Местное лечение

►мази с витамином А (100000 ЕД на 1 г основы)

►0,1% тигазоновый крем ►2% салициловую мазь

►крема с мочевиной

►1-20% мазь с лимонной или глюкуроновой кислотой

Местное лечение: гидропроцедуры

►солевые ванны (100 г хлорида натрия или морской соли на ванну) с последующим втиранием в кожу 10% солевого крема на ланолине и рыбьем жире

►крахмальные ванны (1 столовая ложка клейстера на ванну)

►содовые ванны с отрубями ►сульфидные и углекислые ванны

Лечение пластинчатого ихтиоза

►в периоде новорожденности назначают кортикостероидные гормоны преднизолон из расчета 0,75-3,5 мг/кг в сутки в комбинации

сантибиотикотерапией,

анаболическими гормонами,

гемодезом

Профилактика

наследственных ихтиозов включает:

►клиническую профилактику манифестаций, обострений и осложнений

►профилактику в плане

предотвращения повторного

рождения больных в семьях, где имеются пораженные лица