Лекция

Генодерматозы

Ихтиозиформные

дерматозы

Виды ихтиозов

►вульгарный аутосомно- доминантный

►вульгарный сцепленный с полом ►врожденный ►пластинчатый

►эпидермолитический

Вульгарный

аутосомно-доминантный ихтиоз

►тип наследования аутосомно- доминантный

Основные клинические признаки:

►Шелушение ►Фолликулярный кератоз

►Складчатость и огрубение кожи ладоней и подошв

Локализация шелушения

► участки

наибольшей

интенсивности

шелушения:

передняя поверхность голеней, задняя и

боковые поверхности

голеней, бедра, разгибательная поверхность плеч и предплечий

Меньше поражена кожа

►спины и живота, волосистой части головы, ушных раковин

Небольшое отрубевидное шелушение

► на коже сгибательных поверхностей верхних конечностей, больших суставных складок, лица, верхней части груди

Фолликулярный кератоз

► в устьях волосяных фолликулов на бедрах, голенях, разгибательных поверхностях плеч и

предплечий,

ягодицах имеются

конусовидные роговые пробки коричневатого

цвета

Складчатость и огрубение кожи ладоней и подошв

► самый ранний признак, на который обращают внимание родители уже в период новорожденности

► сначала мелкая морщинистость кожи ладоней с большим количеством вторичных складок, позже становится заметным огрубение кожи ладоней

Дополнительные

признаки:

► точечная атрофия в устьях фолликулов после отторжения роговых пробок у взрослых

► поверхностная морщинистость кожи на тыле кистей, сгибательных поверхностей

конечностей, веках, лбу. ► стянутость кожи лица

► в юношеском возрасте кожа лица нередко приобретает застойно-гиперемированный оттенок