Вульгарный ихтиоз сцепленный с полом

►наследование рецессивное сцепленное с полом

Вульгарный ихтиоз

сцепленный с полом

► чешуйки более крупные, толще и темнее, чем у больных вульгарным

аутосомно -

доминантным

ихтиозом

Вульгарный ихтиоз сцепленный с полом

► поражение обычно более распространенное, вовлекаются также сгибательные поверхности конечностей, кожа

около складок, хотя в

большинстве случаев

в самих суставных складках шелушения нет или оно выражено меньше, чем на других участках

Вульгарный ихтиоз сцепленный с полом

► наряду с хорошо оформленными жесткими чешуйками, встречается отрубевидное шелушение, мелкие и

тонкие, светлые

чешуйки, а также мягкая листовидная экофолиация на коже туловища, лица, в

крупных складках.

Дополнительные

признаки:

► папиллозные гиперкератозы в виде темных конусов в области пупка, сосков, иногда на других участках

► мелкоморщинистость кожи на сгибательных поверхностях плеч, бедер, боковых поверхностях туловища, выявляющееся при пробе с кожной складкой и усиливающаяся с возрастом и при отсутствии ухода за кожей и мазевой терапии

►местами лихенификация в участках выступов костей, но при отсутствии зуда и лихеноидных папул

Отрицательные

признаки:

►отсутствие фолликулярного кератоза

►отсутствие изменения кожи ладоней и подошв

►отсутствие воспалительных поражений

Врожденный ихтиоз

► рождение в роговом «панцире», образующем глубокие трещины

► шелушение грубыми, жесткими крупными коричнево-желтыми чешуйками, вовлекающее все участки тела, в том числе флексорные поверхности конечностей, суставные складки, лицо

Врожденный ихтиоз: характерное лицо

►эктропион

►макростомия

►монголоидный разрез глаз

►деформация ушных раковин с неровным, «смятым» завитком

►морщины на лбу, около губ ► фиксированные губы ► открытыйрот

►роговые скопления в ноздрях

► краеваяалопеция на голове

Врожденный ихтиоз

►пергаментоподобное ороговение гребешковой кожи ладоней, подошв, пальцев.

►отсутствие передачи заболевания повертикали в родословной при неродственном браке родителей

Пластинчатый ихтиоз

► рождение в коллодийной пленке желтоватого или светло-коричневого цвета, с трещинами

► после отшелушивания пленки выраженная эритродермия v отечность кожи

► многолетнее шелушение на

всехповерхностях тела с наибольшей выраженностью на голенях, с возрастом оно может слабее и локальнее

► усиление эритемы при инсоляции, от некоторых топических лекарств или общего лечения