Принципы классификации ГН
• Нозологический: первичные ГН и вторичные ГН
(при СКВ = люпус-нефрит).
•Этиологический – бактериальный, вирусный и пр.
•Патогенетический: иммунное воспаление ( ИК
или АТ), не иммунное воспаление.
•По течению (не стадии, но формы):
-Острый ГН (ОГН).
-Подострый (БПГН, самый «злокачественный» по
темпам прогрессирования).
- Хронический ГН.
По морфологии
По «локализации» поражения структур клубочка:
•Интракапиллярный ГН («многоклеточность») – сосудистые петли и мезангиум.
•Экстракапиллярный ГН - вовлечен в процесс нефротелий (полулуния).
•Смешанный .
По преобладанию фазы воспаления: Экссудативный ГН (ОГН).
Пролиферативный ГН. Смешанный ГН.
По распространенности :
Диффузный (> 50% всех клубочков вовлечены) или очаговый ГН.
Глобальной (вовлечен весь клубочек или > ½ его) или сегментарный.
Острый гломерулонефрит (диффузный
экссудативно-пролиферативный ГН)
•Этиология – стрептококк гр.А (чаще штаммы 12,4,1). Связь с ангиной (через1-3 недели).
•Взрослые, дети. «Окопный» ГН.
•Длительность заболевания – до 1 года (6-8 месяцев). Исход – выздоровление.
•Смена фаз воспаления: экссудация (клубочек полнокровен, много клеток, в т.ч. НГ) + пролиферация мезангиоцитов– разрешение воспаления – выздоровление.
•Хронизация редка.
•При тяжелом течении – вплоть до фибриноидного некроза капиллярных петель.
ОГН. Клубочки гиперклеточны, много ПЯЛ.
Подострый ГН ( экстракапиллярный, БПГН, «полулунный»ГН)
•«Злокачественное» течение - от 6 мес. до 1-2 лет.
•Абактериальный, иммуннокомплексный или антительный ГН.
•Идиопатический или вторичный (СКВ, с-м Гудпасчера, гранулематоз Вегенера).
•Макро: большая пестрая (бледно-желтая с красным крапом) или большая красная почка.
•Морфогенез: Выраженная альтерация – фибриноидные некрозы капиллярных петель – пролиферация нефротелия («полулуния») – сдавливание петель клубочк
– гибель клубочка (гломерулосклероз).
•Исход: Терминальная ХПН. Уремия.
•Высокая смертность.
•Гемодиализ. Трансплантация почки.
Экстракапиллярный ГН - «полулуния».
Анти-ГБМ нефрит – вариант БПГН
•В 1919 г. Ernest Goodpasture описал пациента, у которого развилось кровохарканье и ОПН после ОРЗ.
•В 1964 г. Scheer и Grossman - линейное свечение Ig G в клубочковых капилляров у пациента с с-м Гудпасчера.
•В н.в. синдром Гудпасчера - почечно-легочный синдром, вызванный анти-ГБМ антителами.
•Кровохарканье, гематурия, гипохромная анемия.
Волчаночный нефрит
2-иммунофлюоресценция
1- «проволочные петли», фибриноидный некроз, гематоксилиновые тельца
Хронический ГН – самостоятельное заболевание, протекающее латентно или рецидивирующее, неизбежно приводящее больного (разными темпами) к ХПН.
•Первично-хроническое течение.
•При хронизации ОГН (>12 месяцев).
•Периоды ремиссии и обострения.
•ИК-механизм.
•Гистологические варианты (мезангиальный и фибропластический):
-Мезангиокапиллярный ГН (мембранопролиферативный);
-Мезангиопролифертивный ГН
-Фибропластический ГН (в исходе всех вариантов).
Мезагиокапиллярный ГН (МКГН)
•Течет более тяжело.
•Нефротический синдром.
•Пролиферация мезангиоцитов.
•ГБМ утолщены, раздвоены («двурельсовые»).
•ИК под ГБМ.
•«Лапчатые» клубочки.
•3 типа МКГН.
•Болезнь плотных депозитов - 2 тип.