1. Неревматические кардиты у детей. Этиология, классификация. Клиника и диагностика врожденных и приобретенных кардитов, лечение.

Это воспалительные заболевания миокарда различной этиологии, не связанные с В-гемолитическим стрептококком группы А и дифф болезнями соединительной ткани. Полиэтиологическое заболевание: вирусы оспы, краснухи, герпес, грипп, бактерии тифа, дифтерии, микоплазмы, хламидии, паразиты токсоплазмы, шистосомы, грибки кокцидиомикоз, аспергилла, кандида, аллергии на ЛС, вакцины и сыворотки.

Предрасполагающими факторами служат: гпч серд.мыщцы наследственная, генетич неполноценность иммунитета, васкулиты.

Патогенез: прямое действие с образованием аутоаллергенов, иммунное повреждение, сосудистые повреждения с отеком миокарда, участки воспаления, некроза, фиброзирование.

Классификация. Врожденный ранний (повреждение в первые 4-7 месяцев беременности, без воспаления) и поздний (в последнем триместре с воспалением, без фиброза), приобретенный, по этиологии, кардит/поражение проводящей системы, острый (3мес) подострый (18мес), хронический, по тяжести, по форме - левож, правож, тотальный, 1, 2-а, 2-б, 3 степени, по исходам - кардиосклероз, гипертрофия, н-е ритма и проводимости, гипертензия легочная, поражение клапанного аппарата, констриктивный миоперикардит, тромбоэмболич синдром.

Клиника: ранний врожденный.

нарушение сократит ф-ции сердца, дилятация полостей, проявления кардита, кардиомегалия и серд.н, одышка, кашель, интеркурентные инфекции, плохая прибавка в весе, бледностть, вялость, потливость, цианоз носогуб.треугольника, утомляемость.

поздний врожденный:

манифест чаще в 1-6 месяцев, иногда сразу после рождения или на 2-3 году. отставаемость в массе, росте, пневмонии, простуды, бледность и цианоз, вялость, утомляемость, судороги, тх, одышка в покое, стойкие нарушения ритма и проводимости.

Объективно: Границы сердца расширены влево и вверх, верхушечный толчок расширен, рано формируется «сердечный горб» (при раннем НК), который к 5-6 месяцам выражен.

Аускультативно: глухость I тона на верхушке, акцент II тона на легочной артерии. При нарастании СН – трехчленный ритм галопа. Систолический шум за счет относительной недостаточности митрального клапана.

Особенность СН при фиброэластозе – рефрактерность к проводимой терапии, что принципиально отличает это заболевание от острых и подострых кардитов.

ЭКГ: Синусовая бради- или тахикардия, нарушение проводимости, снижение вольтажа зубцов, удлинение интервала Q-T, инверсия зубца Т, отклонение эл.оси

Рентгенография: усиление легочного рисунка за счет венозного застоя. Сердце увеличено в поперечнике. Характерна шаровидная или трапециевидная форма сердца со сглаженной талией для раннего врожденного НК.

Эхокардиогр: уплотнение эндокарда, дилятация ЛЖ и предсердия, гипокинезия перегородки ЛЖ, смещение митрального клапана к задней стенке, резкое уменьшение фракции выброса менее 45 %.

у 40 % пациентов – тромбы в области верхушки ЛЖ.

Тяжесть определяется: степенью гипотрофии миокарда, кардиосклероза, включая утолщение (см сокр способность, блокады и экстрасистолии), гипертензией легочной (акроцианоз, акцент 2 тона гипертрофия правых отделов), AV недостаточностью, перикардитом, тромбоэмб.синдромом - судороги, парезы, боли.

Приобретенные миокардиты всегда четко связаны с перенесенной инфекцией.

- вялость, слабость, утомляемость, клиника поражения сердца на фоне угасания инфекции, кашель, усил при перемене положения тела, 20% рвота, судороги, нарушения сознания, через 2-3 недели повышение температуры, увеличение печени, сильные боли в животе, нарушения ритма, снижение диуреза и пастозность.

Объективно: ослабление 1 тона, тк, систш на верхушке., рентген: увеличение границ сердца, эхокг: дилятация ЛЖ, сниж сократит.с-ти,

ЭКГ: Снижение вольтажа зубцов в первые 2-3 недели, затем становятся высокими, особенно QRS, затем вновь снижаются. Синусовая тахикардия. Изменение сегмента ST и зубца Т.

Лабораторная диагностика: увеличена СОЭ, повышены α, γ-глобулины, СРБ (+), нейтрофильный лейкоцитоз.

Биопсия правого желудочка – стандарт диагностики (!)

Эндокардит: поражаются клапанные структуры, эндокард, эндотелий магистральных сосудов, прилегающих к сердцу.

Сопровождается бактериемией с поражением различных органов и систем.

Диагноз подтвержден при:

Выделении микроорганизмов из вегетаций, эмболов, интракардиального абсцесса или при наличии 2 больших клинических критериев (гемокультура+, изменения клапанов, абсцесс сердца), 1 большого+3 малых, 5 малых клинических критериев (з-я сердца в анамнезе, в/в препараты или наркотики, 38С+, эмболы, инфаркты легких, пятна Дженуэя, иммунологические феномены - узелки ослера, пятна Рота, гломерулонефриты, ревмфактор, гемокультура с серологич повреждением, эхокг)

так же анемия, повышение СОЭ, тромбоцитопения, гематурия, сдвиг формулы влево, протеинурия, острофазовые показатели.

Хир.лечение: нарастающая СН, устойчивое к терапии течение, абсцессы, аневризма синуса, выявление стафилоккоков и грибов, обструкция клапанов, развитие эндокардита на протезе клапана.

Перикардит: воспаление висц. и париет. листков, острый и хронич.

Боль различной интенсивности в области сердца, за грудиной.

Шум трения перикарда

ЭКГ: QRS не изменяется, конкордантный подъем ST с одновременной выпуклостью книзу с переходом к высокому Т, через 1-2 сут ST смещается ниже изолинии, становится выпуклым, затем постепенно вновь возвращается к изолинии. Через 10-15 сут становится 2х-фазным или отрицательным.

ЭхоКГ: утолщение листков перикарда.

Хронический адгезивный (слипчивый) перикардит.

Аускульттивно в конце систолы – короткий звук – тон тигля.

Шум трения перикарда.

ФКГ, ЭхоКГ.

Хронический констриктивный (сдавливающий) перикардит.

Одышка, тахикардия.

Высокое венозное давление, набухание вен.

Увеличение печени, анасарка, асцит.

Патологический 3-й тон (перикард-тон).

Парадоксальный пульс.

Элевация ST, зазубренность Т, негативный Т в стандартных отведениях V5-6, высокий заостренный, расширеный Р, НБПНПГ.

ЭхоКГ – жидкость в полости перикарда, утолщение перикарда.

Хир.лечение при: клинике тампонады сердца, подозрении на гной, большой резистентный выпот.

Лечение всего: постельный режим длительностью до 8 нед и более. Расширять режим с учетом состояния ССС и функциональных тестов.

Диета № 10. Ограничение жидкости, обогащение калием, магнием: изюм, курага, чернослив, орехи и т.д. Из медикаментозных корректоров этих ионов – панангин, аспаркам, магнерот в средних дозах по 4 недели ежеквартально.

Курсы антбиотикотерапии (при интеркуррентных заболеваниях, малых хирургических вмешательствах, обострении хронических очагов инфекции):

Полусинтетические пенициллины: аугментин, амоксициллин и т.д. 10-14 дней.

Макролиды:

Рокситромицин – 7,5мг/ кг 2 раза;

Азитромицин – 10 мг/кг 1 раз в сутки;

При подозрении на инфекционный эндокардит парентерально: ампициллин 100-150 мг/кг, амикацин 2 мг/кг, ванкомицин 10-15 мг/кг

Длительность курса зависит от этиологии: стрептококковая – 4 нед, стафилококковая- 6 нед, Гр «-» бактерии- 8 нед.

Глюкокортикостероиды при тяжелом течении (шок, аллергия), СН, нарушениях ритма: преднизолон 0,8-1,5 мг/кг/сут.

НПВС. При вирусной этиологии в острую фазу ОРВИ противопоказаны, так как усиливают повреждение кардиомиоцитов.

При подостром и хроническом течении – аминохинолиновые препараты на минимум 6 месяцев.

Противовирусная терапия – иммуноглобулины в/в в высоких дозах.

Для лечения СН:

Кардиотонические средства: дигоксин, строфантин, добутамин

Диуретики:

Амилорид 2,5-10 мг в сутки. Не дают при гиперкалиемии.

Гипотиазил 1-2 мг/кг/сутки, максимально – 4 мг/кг/сутки.

Индопамид (арифон) 1,25-2,5 мг 1 раз в сутки.

Металазон 2,5-5 мг/сутки в 1-2 приема.

Фуросемид 1-3 мг/кг/сутки.

Ингибиторы АПФ:

Каптоприл (капотел) 0,3-1,5 мг/кг/сутки внутрь

Лизиноприл 2,5-20 мг/сутки

Эналаприл (ренитек, энап) 0,1-0,4 мг/кг/сутки

В-адреноблокаторы:

Бисопролол: наальная доза – 0,625 мг/сутки постоянно повышая до 2,5 мг/сутки.

Карведилол (дилат ренд) – 6,25 мг/сутки, увеличивая до 25-50 мг/сутки в 2 приема.

Метопролол (лопресол) – 5-10 мг/сутки в 2 приема.

Соталол (лоритмик, бетапейс) – 2 мг/кг/сутки до 6 мг/кг/сутки в 2-3 приема.

Пропранолол (анаприлин, обзидан, индерал) 0,5-4 мг/кг/сутки внутрь; в/в – по 0,01-0,02 мг/кг медленно 0,005 мг/мин.

Блокаторы кальциевых каналов:

Верапамил (изоптин) 1-4 мг/кг/сутки внутрь; в/в 0,1-0,15 мг/кг медленно.

Дилтиазем (кардизем) 2-3 мг/кг/сутки в 3 приема.

Антиаритмические:

Амидарон (кордарон) 10-15 мг/кг/сутки внутрь; в/в 5 мг/кг капельно на 5% глюкозе.

Ритмилен (дизопирамид) 5-10 мг/кг/сутки; подросткам до 400 мг/сутки в 3-4 приема.

Антикоагулянты: дипиридамол, варфарин.

Препараты метаболического антиагрегантного действия – актовегин, витамакс, витамины группы В (В12, В15), карнитин, ККБ.