12. Бронхиальная астма. Этиология, патогенез, критерии тяжести течения, базисная терапия.

13. Бронхиальная астма, клиника и неотложная терапия в приступный период, диспансерное наблюдение.

14. Первичная и вторичная цилиарная дискинезия, клиника, диагностика, терапия. Синдром Картагенера.

врожденный комбинированный порок, характеризующийся триадой признаков:

обратное расположение легких

хронический бронхолегочный процесс

патология придаточных пазух носа (гипоплазия или хронический синусит).

Синдром обратного расположения легких всегда сочетается с правосторонним расположением сердца, иногда и обратным расположением органов брюшной полости. Обратное расположение внутренних органов часто сочетается с нарушением мукоцилиарного клиренса, обусловленного врожденным нарушением двигательной функции реснитчатого эпителия дыхательных путей.

Частые респираторные заболевания, рецидивирующие бронхиты, пневмонии с первых месяцев жизни. Раннее формирование хронического бронхита и пневмонии с развитием бронхоэктазов и симптомов бронхоэктатической болезни (отставание в физическом развитие, симптомы интоксикации, кашель с гнойной мокротой, деформации концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол).

Перкуторно и аускультативно определяется правостороннее расположение сердца. В легких преимущественно в нижних отделах, в основном справа выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы. Периоды обострения сопровождаются повышением температуры тела, ухудшением общего состояния и нарастанием симптомов интоксикации.

Носовое дыхание затруднено, появляются гнойные выделения из носа. Нередко наблюдаются рецидивирующий или хронический синусит, отит, полипоз слизистой оболочки носа и гайморовых пазух.

Основным методом лечения синдрома Картагенера является консервативная терапия, направленная на ликвидацию или уменьшение активности воспалительного процесса в бронхах и легких, улучшение дренажной и вентиляционной функции

Генетический дефект цилиарного аппарата. - нарушение строения реснички.

Отсутствие АТФ-азных динеиновых ручек;

Дефицит синтеза АТФ;

Недостаточность радиальных мостиков;

Транслокация центральных микротрубочек.

Чаще отмечаются парциальные нарушения цилиарной активности.

• Неэффективный МЦК;

• Сохранен кашлевой клиренс.

• Situs viscerum inversus и др. аномалии и пороки (полидактилия, пороки сердца);

• Понижение слуха, отиты, хронические синуситы;

• «Катары верхних дыхательных путей»;

• Рецидивирующий кашель с гнойной мокротой, влажные хрипы, ДН. Бронхоэктазы.

• У 90% - в первые 2 года жизни.

Бесплодие, внематочная беременность.

Вторичные дискенезии: вирусная и бактериальная инфекции (грипп А, аденовирусы, микоплазма):

Эксфолиация эпителия, плоскоклеточная метаплазия,

Появление клеточного детрита,

Изменение состава и реологии слизи.

Диагностика: Сахариновый тест,

Исследование «щеточных биоптатов»,

Радионуклидный метод,

Метод измерения времени выведения ингалируемого гемоглобина,

Метод глицериновых моделей,

Рентгенологический метод,

Исследование мокроты.

Антибиотикотерапия,

Мукоактивная терапия (постуральный дренаж, ЛФК, ингаляции, лечебная бронхоскопия, использование муколитических и отхаркивающих средств).

отхаркивающие препараты (трава термопсиса, алтея, солодки, эфирные масла)

бронхолитические - фенотерол, сальбутамол, беродуал.

муколитические - карбоцистеинк, амброксол, бромгексин

лечение дренажными положениями тела