Лекция №16,17. Болезни органов мочевой системы.
БОМС составляют 1,5-5,5% (3-4%) в структуре заболеваемости детей. Условно БОМС можно разделить на две группы: наследственные и врожденные заболевания и приобретенные заболевания почек и мочевых путей. Формирование заболевание первой группы: пороков развития, наследственных нефритов, поликистозной болезни, тубулопатий, нефронофтиза Фанкони, дисметаболических нефропатий (в т.ч. интерстициальный нефрит, МКБ), - обусловлено хромосомными аномалиями, мутациями генов, полигенными (мультифакториальными) нарушениями, а также действием тератогенных факторах при эмбриофетопатиях. Приобретенные заболевания: пиелонефрит, ИМВП, тубулоинтерстициальный нефрит, атопический нефротический синдром, гломерулонефрит, ГУС, нефрит при системных васкулитах, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, - обусловлено действием микробновоспалительных, токсико-аллергических, атопических, инфекционно-аллергических, нейрогенных факторов. Вместе с тем, многие из приобретенных БОМС развиваются лишь у лиц с наследственной предрасположенностью либо генетические факторы определяют особенности течения заболеваний.
ОПН
ОПН – полиэтиологический синдром, который характеризуется быстропрогрессирующей необратимой или преходящей потерей функций почек по обеспечению гомеостаза. Основными проявлениеми ОПН являются олигурия, азотемия, нарушение электролитного баланса и декомпенсированный метаболический ацидоз.
При сбалансированной диете и нормальном метаболизме образуется примерно 600 мосмоль веществ, подлежащих выведению почками, для чего требуется объем жидкости не менее 300 мл/м2. Снижение диуреза менее 100 мл/сут или менее 60 мл/м2 определяется как анурия. Снижение суточного диуреза до 1/3-1/4 от нормального или менее 10-12 мл/кг или менее 0,5 мл/кг/час или менее 300 мл/м2, а для детей первых 3 месяцев менее 1,0 мл/кг/час определяется как олигурия.
Маркером азотемии является уровень креатинина более 110 мкмоль/л и мочевины более 8,5 ммоль/л.
В отдельных случаях ОПН протекает без уменьшения диуреза, т.н. неолигурическая ОПН при интерстициальных нефритах и токсическом поражении канальцевого аппарата (аминогликозиды).
Этиология. В соответствии с ведущей причиной выделяют преренальную, ренальную и постренальную ОПН.
Преренальная форма ОПН развивается у пациентов с резким снижением почечного кровотока вследствие гипотензии и/или гиповолемии, вызванных шоком любого генеза (инфекционно-токсический, геморрагический, ожоговый, травматический и т.п.), застойной сердечной недостаточностью, обезвоживанием, перераспределением жидкости вследствие потери белка (нефротический синдром, экссудативная энтеропатия), дейстием лекарств (НПВП, ингибиторы АПФ, циклоспорин, амфотерицин В) или комбинации этих причин.
Ренальная форма ОПН развивается как результат поражения паренхимы почек или нарушения кровотока в микроциркуляторном русле почек. Среди ведущих причин гломерулонефриты; интерстициальный нефрит; канальцевая обструкция при дисметаболических нефропатиях (оксалатной, уратной) или применении сульфаниламидов; поражение канальцев при отравлениях нефротоксинами (грибы, аминогликозиды, противоопухолевые препараты, цефалоспорины, тяжелые металлы – Pb, Hg; острый канальцевый некроз вызванный действием преренальных факторов, ДВС-синдроме, ожоговой болезни, синдроме длительного сдавления; нарушение микроциркуляции при ГУС, СКВ, геморрагическом васкулите, тромботической тромбоцитопенической пурпуре, тромбозах почечных вен и т.п., а также врожденные аномалии структуры почечной ткани (дисплазии, поликистоз)
Постренальная ОПН развивается при блокаде мочевых путей камнями, сгустками крови, опухолями, клапанах уретры, при нейрогенном мочевом пузыре, пузырно-мочеточниковом рефлюксе.
Разные возрастные группы отличаются доминированием того или иного варианта ОПН. Так, у детей школьного возраста и подростков наиболее верояной причиной ОПН является нефриты (БПГН), травматический шок, ДВС синдром при тяжелых инфекциях. Интерстициальный нефрит, отравления, вирусные инфекции с поражением почек, кишечные инфекции преобладают в качестве причин ОПН в дошкольном возрасте. Дети первых 3 лет развивают ОПН при кишечных инфекциях, ГУС, инфекционно-токсическом и других видах шока. В неонатальном периоде ведущее значение в развитии ОПН играют асфиксия, СДР, тромбозы почечных сосудов, сепсис и генерализованные ВУИ, а также структурные аномалии почек.
Патогенез. В развитии ОПН играет существенное значение нарушение внутрипочечной гемодинамики, резкое падение скорости клубочковой фильтрации и канальцевые нарушения. Снижение кровотока вследствие падения системного АД или поражении микроциркуляторного русла, вызывает спазм приводящих артериол через универсальный ренин-ангиотензин-опосредованный механизм на фоне снижения секреции вазодилятаторов (простагландин Е, простациклин), и еще более снижает почечную перфузию, вызывя ишемию почек. В этих условиях нарушается энергопродукция в клетках с дистрофией и некрозом эпителия канальцев, блокадой транспортных процессов, обструкцией канальцев клеточным детритом. Повышение внутриканальцевого давления в связи с их обструкцией наряду со снижением кровотока ведет к резкому падению скорости клубочковой фильтрации. Выраженность канальцевых нарушений, во-многом, определяет исход ОПН: чем более существенно их повреждение, тем тяжелее нарушения вводно-электролитного баланса, кислотно-основного состояния и азотемия, а восстановление функций почек протекает более длительно.
Клиника. В течении ОПН выделяют 4 стадии: начальную – предолигурическую, олигурическую, фазу восстановления – полиурическую, выздоровление. В первой фазе доминируют симптомы основного заболевания, на фоне которых формируется функциональная почечная недостаточность – снижение клубочковой фильтрации и диуреза, как правило без азотемии, гиперкалиемии и тяжелого метаболического ацидоза. Длительность 1 стадии зависит от причины, приведшей к ОПН: при ДВС синдроме предолигурическая стадия занимает 2-4 часа, при гемотрансфузионном шоке она еще короче, тогда как при застойной сердечной недостаточности, инфекционном токсикозе 1 стадия ОПН длится 24-48 часов и более.
Основная – олигурическая фаза характеризуется резким или постепенным снижением диуреза при низкой относительной плотности мочи, нарастаним азотемии, положительным водным балансом, гиперкалиемией, азотемией и соответствующими клиническими нарушениями. Клинически данная фаза характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния, беспокойством сменяющимся адинамией, апатией, анорексией, тошнотой, рвотой, диареей, кожным зудом, бледностью с желтушным оттенком, геморрагиями. Водно-электролитные нарушения проявляются отеками периферическими, отеком легких и мозгасудорогами, нарушением дыхания по типу Сейн-Стокса или Куссмауля, болями в животе, головной болью, мышечной слаблстью, нарушением ритма и проводимости - тахикардией, экстрасистолиями, блокадами, артериальной гипотензией на начальном этапе с переходом в артериальную гипертензию. Возможно развитие анемии, тромбоцитопении. Критические нарушения гомеостаза приводят к развитию комы. Длительность 2 стадии 2-3 недели. При удлинении этого периода возможно развитие кортикального некроза.
Фаза восстановления диуреза проявляется резким увеличением объема мочи в течение 1-3 дней и электролитными нарушениями. Характерны полиурия, гипо-, изостенурия, снижение уровней натрия, калия, магния, кальция в крови. Это объяняется тем, что восстановление функций реабсорбции и секреции канальцевой системы запаздывает по отношению к восстановлению её проходимости. На этой стадии ОПН типично прогрессирование анемии и развитие вторичной инфекции. Длительность полиурической фазы ОПН 1-6 недель.
Фаза выздоровления длиться до 2 лет, когда происходит постепенное восстановление всех почечных функций, метаболических нарушений, ликвидация анемии. В начале стадии имеют место гипо-,изостенурия, никтурия, анемия.
Диагноз. Диагноз основывается на характерных биохимических изменениях и клинической картине. Важное значение имеет установление этиологии ОПН для своевременной терапии заболевания, вызвавшего ОПН. Так, быстрая коррекция сосудистых нарушений при гипотензии, дегидратации способна уменьшить длительность и тяжесть ОПН, улучшить прогноз. Диагностический алгоритм включает контроль диуреза, определение в крови креатинина и мочевины, натрия, калия, показателей КОС, осмолярности плазмы, показателей гемостаза, исследование периферической крови с оценкой уровня гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов и формулы, пизнаков ДВС с-ма. Проводится бактериологическое исследование крови, мочи и других локусов.
Лечение. Преданурическая стадия: активная терапия основного заболевания: восполнение и поддержание ОЦК, коррекция уровня альбумина и электролитов в крови, поддержка циркуляции дофамином в почечной или кардитонической дозировке, сердечные гликозиды и салуретики при ЗСН, СЗП и гепарин (15 ед/кг/час в начальном периоде терапии под контролем времени свертывания по Ли-Уайту – до 20 мин через 6 часов от начала терапии) при ДВС синдроме, экстракорпоральная детоксикация при отравлениях и ГУС, антибактериальная терапия при тяжелых инфекциях, тромболитики (урокиназа 200 ед/кг/час в течение 24 час, у новорожденных 400 ед/кг/час 24-48 час) при тромбозах крупных сосудов.
Олигоанурический период: диета с ограничением натрия, калия, фосфора, белка (0,6 г/кг), при исключении животных белков и увеличением углеводов (18-20 г/кг).
Объем вводимой жидкости определяется потерями и потребностью и контролируется 2-кратным за день взвешиванием. Проводится коррекция натрия, кальция и магния. При гиперкалиемии – 20% глюкоза (4-5 мл/кг) с инсулином 1ед/5 г глюкозы, осмотические слабительные. Для коррекции ацидоза – промывание желудка 2% гидрокарбонатом натрия, внутривенно – 4% раствор натрия гидрокарбоната, достаточное поступление углеводов и липидов (300 ккал/м2). При азотемии – сифонные клизмы, энтеросорбенты.
Антибиотики показаны всем без исключения, доза корригируется в зависимости от СКФ (обычно-1/2 средней терапевтической дозы). Для профилактики инфекций – туалет слизистых полости рта.
По показаниям продолжение терапии гепарином и глюкокортикоидами.
Гемодиализ при критических уровнях мочевины, калия, рН, отеке мозга и легких.
Полиурическая стадия: диета с ограничением по белку (0,6 г/кг), увеличением углеводов до 18-20 г/кг, обогащенная калием, натрием, магнием, кальцием; жидкость без ограничения. Коррекция электролитов в/в введением солевых растворов. Электрофорез на поясничную область с эуфиллином или никотиновой кислотой. Гемодиализ при азотемии.
Стадия выздоровления: контроль почечных функций, проба Зимницкого, ОАК, АД ежемесячно, определение уровня мочевины, электролитов, белка и фракций в крови 2 раза в первые 6 мес, затем 1 раз в 6 мес. Исключение вакцин, сывороток, нефротоксических препаратов.
Наряду с ОПН выделяют понятие почечной недостаточности острого периода, которое характеризует начальные этапы острого или обострение хронического гломерулонефрита или ТИН: олигурию, отечный синдром, сердечно-сосудистые симптомы и обменные нарушения – незначительный сдвиг кислотно-основного равновесия, электролитного баланса, повышение мочевины.