Тема 19. Олигофрении

19.1. Понятие и классификация олигофрений

Олигофрении (от греч. Олигос — малый и френ — ум) — врожденные или приобретенные в раннем детстве патологические состояния, проявляющиеся относительно стабильным интеллектуальным недоразвитием, ведущим к нарушениям социально-трудовой адаптации.

Термин «олигофрен» впервые предложен немецким психиатром Э. Крепелином. Умственная отсталость является широко распространенной формой патологии во всем мире (до 3 %).

В зависимости от причин возникновения олигофрении принято разделять на три группы.

1. Олигофрении эндогенной природы.

Развиваются в связи с неполноценностью генеративных клеток родителей или наследственно обусловленные

Синдром Дауна. При этом синдроме происходит изменение числа хромосом, выражающееся в наличии лишней 47 хромосомы (нормальное число 46).

Интеллектуальная недостаточность при болезни Дауна в большинстве случаев выражена имбецильностью, реже достигает идиотии и совсем редко — дебильности.

Характерен внешний вид таких больных: косой разрез глаз, с кожной складкой во внутреннем углу (третье веко, эпикант), наличие участков депигментации на периферии радужки, круглое широкое лицо с румянцем на щеках, маленький нос и маленькая верхняя челюсть. Язык и верхняя губа увеличены. Зубы редкие и мелкие, рот небольшой, открыт, возможно слюнотечение. Голова маленькая, затылок уплощен. Пальцы кисти толстые и короткие. Наряду с этими признаками, отмечаются уродства развития со стороны внутренних органов.

Истинная микроцефалия (малоголовость)

В основе этой формы лежит недоразвитие головного мозга, в первую очередь, больших полушарий. Особенно недоразвиты лобные доли.

Малоумие чаще проявляется идиотией, при которой относительно удовлетворительно может быть развита эмоциональная сфера.

Энзимопатическая олигофрения

Заболевание обусловлено врожденными нарушениями обмена веществ, в основе которого — наследственная ферментативная недостаточность (энзимопатия).

Фенилкетонурия

В основе — нарушение переработки фенилаланина в тирозин, в результате чего происходит избыточное накопление фенилаланина, с образованием избытка продуктов его метаболизма — фенилпировиноградная, фенилмасляная, фенилуксусная кислоты.

Назначение длительной (3—4 года) специальной диеты, не содержащей фенилаланина, с первых месяцев жизни больных детей, предупреждает развитие интеллектуальной недостаточности.

2. Олигофрении внутриутробного генеза (эмбриопатии).

Возникают в результате внутриутробного действия на зародыш и плод различных вредных факторов (вирусные заболевания, токсоплазмоз, интоксикации), уродства развития головного мозга, возникающие в ранние периоды внутриутробного развития и т. д.

Эмбриопатии развиваются при заболеваниях матери вирусными инфекциями: коревой краснухой, гриппом, эпидемическим паротитом, гепатитом и др..

Рубеолярная эмбриопатия — наиболее распространенная форма. Умственное недоразвитие резко выражено и проявляется идиотией, иногда имбецильностью.

К этой же группе олигофрений относят формы, обусловленные токсоплазмозом матери. В случаях раннего заражения, зародыш погибает, при позднем возникает олигофрения.

Олигофрения развивается при гемолитической болезни новорожденных (резус-конфликт), при несовместимости антигенных свойств матери и плода. При этом олигофрения может быть выражена в различной степени — от дебильности до идиотии. При рождении ребенка необходимо немедленное обменное переливание крови для снятия токсикоза.