VI. Мастоцитоз

Тучные клетки (тканевые базофилы, лаброциты, мастоциты) представляют собой особую линию дифференцировки стволовой кроветворной клетки.

Опухоли из тучных клеток многообразны. Они подразделяются на несистемные и системные (распространённые).

К несистемным формам относятся (1) локализованный мастоцитоз (одиночные и множественные тучноклеточные невусы), (2) пигментная крапивница (диссеминированный кожный мастоцитоз), (3) внекожные мастоцитомы и (4) тучноклеточная саркома.

При системном мастоцитозе в процесс вовлекаются различные органы, прежде всего печень, селезёнка, костный мозг и лимфатические узлы. Различают (1) доброкачественные (индолентные) и (2) злокачественные (агрессивные) формы системного мастоцитоза. Доброкачественный системный мастоцитоз характеризуется распространённым поражением кожи. Особым вариантом злокачественного системного мастоцитоза является тучноклеточная лейкемия.

Анемии. Цитостатическая болезнь

Анемия (малокровие) – состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина в единице объёма крови, которое часто (но не всегда) сопровождается и числа эритроцитов. Этого не происходит, например, при часто встречающейся железодефицитной анемии.

Для прижизненной диагностики этой группы заболеваний используют следующие методы исследований:

– исследование периферической крови (гемограмма),

– пункцию костного мозга (миелограмма),

– трепанобиопсию.

Патогенетическая группировка анемий

По механизму развития анемии подразделяются на постгеморрагические, гемолитические и анемии, обусловленные недостаточностью эритропоэза в костном мозге.

При постгеморрагических и гемолитических анемиях в костном мозге увеличивается продукция эритроцитов, развивается гиперплазия эритропоэтического ростка, что характеризует эффективный эритропоэз с поступлением в кровь зрелых эритроцитов. В основе анемий, обусловленных недостаточностью эритропоэза в костном мозге, могут лежать два процесса:

1. неэффективный эритропоэз, при котором, несмотря на гиперплазию эритропоэтического ростка, созревание эритроцитов происходит медленно, ряд предшественников эритроцитов разрушается и в кровь поступает мало зрелых форм эритроцитов – дисэритропоэтическая анемия.

2. снижение или полное прекращение продукции форменных элементов крови в костном мозге – гипо- и апластическая анемия.

Клинически основным проявлением анемии является гипоксия. Морфологически – дистрофические процессы в органах и тканях.

По течению анемии бывают острыми и хроническими.

Постгеморрагические анемии

Постгеморрагические анемии обусловлены кровопотерями (острыми и хроническими). При острой кровопотере восстановление объёма плазмы ведёт к временному снижению количества эритроцитов в периферической крови. Регенерация костного мозга, его эритропоэтического ростка проявляется сначала ретикулоцитозом крови; через несколько часов развивается нейтрофилёз (гранулоцитарный росток) и тромбоцитоз (мегакариоциты). При хроническом течении постгеморрагической анемии (частые кровопотери) в большинстве случаев развивается железодефицитная анемия.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии развиваются тогда, когда процессы гемолиза (разрушения эритроцитов) преобладают над процессами кровообразования. Гемолиз эритроцитов может происходить внутри сосудов и внутри клеток. Исходя из этого гемолитические анемии делят на анемии с внутрисосудистым гемолизом и анемии с внутриклеточным гемолизом. По характеру заболевания выделяют врождённые (наследственные) и приобретённые гемолитические анемии.

Приобретённые гемолитические анемии.

Иммунные анемии:

– аутоиммунные

– изоиммунные

– гетероиммунные (лекарственные, гаптеновые)

Смешанные виды.

Аутоиммунные гемолитические анемии развиваются при появлении в организме аутоантител, способных связываться с эритроцитами и повреждать их (в основе развития этой анемии лежит срыв иммунологической толерантности в организме). Гемолиз эритроцитов при одном типе анемии происходит внутриклеточно (в селезёнке, печени, костном мозге), при другом – внутри сосудов.

Изоиммунные гемолитические анемии имеют в основе появление антител против эритроцитов в случаях переливания иногруппной крови, а также при резус-конфликте между матерью (резус-отрицательна) и плодом (плод резус-положительный). Развивается гемолитическая болезнь у новорождённого (ГБН), или эритробластоз плода. Организм матери продуцирует антитела против эритроцитов плода, которые, проникая через плаценту в кровь ребёнка, вызывают гемолиз эритроцитов. Из костного мозга в кровь плода поступает много эритробластов, отсюда второе название болезни – эритробластоз плода.

Гетероиммунные (гаптеновые) или лекарственные гемолитические анемии характеризуются появлением антител против лекарственных препаратов или эритроцитов. К лекарственным препаратам, к которым у больного могут образоваться антитела, относятся пенициллин, цефалоспорин, фенацетин, сульфаниламиды, дигоксин. К препаратам, которые вызывают образование антител к эритроцитам, относится метилдофа.

Смешанные гемолитические анемии включают анемии, вызванные гемолитическими ядами и токсинами патогенных бактерий (например, Streptococcus pyogenes).

Врождённые (наследственные) гемолитические анемии. В этой группе выделяют три типа (формы) заболеваний: эритроцитопатии, гемоглобинопатии, эритроцитоэнзимопатии.

В основе развития эритроцитопатий лежит дефект в структуре мембраны эритроцита, что приводит к нестойкости эритроцита и его гемолизу.

В основе гемоглобинопатий лежат нарушения в структуре цепей глобина, состоящих из аминокислот.

В основе эритроцитоэнзимопатий лежат нарушения активности ферментов эритроцитов, что приводит к изменению их ионного состава и преждевременному гемолизу.

При всех врождённых гемолитических анемиях гемолиз эритроцитов происходит в клетках селезёнки, костного мозга, печени (внутриклеточный тип гемолиза).