Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Экзамен по ПАТАНАТОМИИ (Юлина).doc
Скачиваний:
72
Добавлен:
03.11.2018
Размер:
1.6 Mб
Скачать

16. Смешанные дистрофии:

1) этапы обмена билирубина 2) причины и морфология надпеченочной желтухи 3) причины и морфология печеночной желтухи 4) причины и морфология подпеченочной желтухи 5) морфология билирубиновой энцефалопатии.

1. ЭТАПЫ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА:

    1. Гемоглобин в гистиоцитарно-макрофагальной системе теряет глобин  гем  гем теряет железо  биливердин  восстановление биливердина  билирубин - красно-желтые кристаллы, выявляемые реакцией Гмелина (синее окрашивание при воздействии концентрированной азотной кислоты)

    2. Восстановленный биливердин (билирубин) связывается с альбуминами крови  свободный (т.е. не связанный с глюкуроновой кислотой) непрямой (т.е. реагирует с диазореактивом Эрлиха не прямо) билирубин

    3. Захват свободного непрямого билирубина гепатоцитами  коньюгация с глюкуроновой кислотой  связанный прямой билирубин

    4. Экскреция связанного прямого билирубина в желчь в виде уробилиногена

  • часть выделяется с калом в виде стеркобилиногена, превращающегося на воздухе в стеркобилин

  • часть обратно всасывается в кишечнике  v.portae  разрушение в печени

  • часть всасывается в прямой кишке в геморроидальные вены  почки  выделяется с мочой в виде уробилина.

При избыточном накоплении билирубина в крови (2-2,5 мг%) возникает желтуха (желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых).

2. ПРИЧИНЫ НАДПЕЧЕНОЧНОЙ (ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ) ЖЕЛТУХИ - внутрисосудистый гемолиз при:

  1. инфекциях (сепсис, малярия)

  2. интоксикациях (гемолитические яды) в. изоиммунные нарушения (гемолитическая болезнь новорожденных)

  3. аутоиммунные нарушения (системные заболевания соединительной ткани)

  4. массивные кровоизлияния

  5. эритроцитопатии (микросфероцитоз, талассемия, серповидно-клеточная анемия)

МОРФОЛОГИЯ НАДПЕЧЕНОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ:

    1. увеличение в крови неконьюгированного билирубина

    2. в моче резко увеличено содержание уробилина, отсутствует билирубин

    3. кал резко окрашен в темный цвет (плейохромия) за счет большого количества стеркобилина

    4. общий гемосидероз

    5. желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых с лимонно-желтым оттенком

    6. часто имеется бледность кожи и увеличение селезенки (из-за анемии)

3. ПРИЧИНЫ ПЕЧЕНОЧНОЙ (ПАРЕНХИМАТОЗНОЙ ЖЕЛТУХИ) - поражение гепатоцитов при:

  1. остром и хроническом гепатитах

  2. циррозе печени

  3. медикаментозном повреждении

  4. аутоинтоксикации

  5. беременности с внутрипеченочным холестазом

  6. ферментопатиях с нарушением одной из фаз обмена билирубина.

МОРФОЛОГИЯ ПАРЕНХИМАТОЗНОЙ ЖЕЛТУХИ:

    1. нарушение захвата и конъюгации билирубина поврежденными гепатоцитами  повышение уровня конъюгированного и неконъюгированного билирубина в крови

    2. уробилин и билирубин в моче

    3. темно окрашенный кал (хотя и менее интенсивно, чем при гемолитической желтухе)

    4. желтуха с красноватым оттенком

    5. увеличение печени, иногда увеличение селезенки

4. ПРИЧИНЫ ПОДПЕЧЕНОЧНОЙ (МЕХАНИЧЕСКОЙ) ЖЕЛТУХИ - обтурация желчных протоков из-за:

  1. ЖКБ

  2. рака желчных путей

  3. рака головки поджелудочной железы и/или сосочка двенадцатиперстной кишки

  4. атрезии желчных путей

  5. метастазах рака в перипортальные л.у.

МОРФОЛОГИЯ ПОДПЕЧЕНОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ:

    1. нарушение экскреции желчи  резкое увеличение в крови конъюгированного билирубина

    2. билирубин в моче

    3. ахолия кала (из-за отсутствия стеркобилиногена)

    4. желтуха зеленоватого оттенка

    5. холестаз:

  1. застой желчи в печени  очаги некроза со склерозом (вторичный билиарный цирроз); расширение и разрыв желчных протоков  холемия и холалемия  общие явления интоксикации

  2. интоксикация, снижение синтеза факторов свертывания в печени  геморрагический синдром

  3. аутоинтоксикация  поражение почек  развитие печеночно-почечной недостаточности

5. МОРФОЛОГИЯ БИЛИРУБИНОВОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ: мозг отечен; желтушное прокрашивание извилины гиппокампа, ядер IV желудочка, зрительного бугра, оливы; МиСк острое набухание нейронов, непрямой билирубин в нейронах и мелких сосудах