Педиатрия. Л17. Неотложные состояния у детей

Эталон формулировки диагноза

•гепатит В, острая печеночная недостаточность, II стадия, острое течение

Схема патогенеза острой печеночной недостаточности

Повреждение печеночных клеток

Нарушение синтеза факторов свертывания Геморрагический синдром

Повышение содержания аммиака в крови при некрозах паренхимы печени

Желтуха

Адсорбция токсинов, появляющихся в кишечнике под воздействием бактериальной флоры на азотистые соединения

Образование аммиака, ароматических аминокислот, фенола и индола

Нарушение способности печеночных клеток синтезировать мочевину

Циркуляция аммиака по портокавальным анастомозам, минуя печень

Гипераммониемия

Диффузия аммиака внутрь мозговых клеток

Гиперглюкагонемия

Повышение катаболизма белка

Повышенное использование аминокислот с развернутой цепью

Накопление в ткани мозга ароматических аминокислот

Поступление в кровь значительных количеств ароматических аминокислот

Накопление в ЦНС ложных нейротрансмиттеров и серотонина

Торможение ферментной системы, снижение образования дофамина и норадреналина

Нейропсихический синдром

ОПН

Классификация острой печеночной недостаточности

I. Клинический вариант:

1.Печеночная энцефалопатия - метаболические нарушения в мозге, которые вызывают нейропсихический синдром, часто обратимый в начальной стадии и необратимый в конечной стадии.

2.Печеночная кома - тяжелая недостаточность печени, выражающаяся в нарушении сознания больного.

I стадия - продромальная;

II стадия - начинающаяся кома;

III стадия - ступор;

IV стадия - кома.

II. Течение:

•острое (продромальный период от 1 до 3 ч);

•медленное (продромальный период занимает несколько дней и даже недель).

Диагностическая программа для выявления острой печеночной недостаточности

Минимальная:

•сбор и анализ анамнеза заболевания;

•выявление синдромов поражения печени ;

•общий анализ крови;

•биохимический анализ крови.

Лечебная тактика при острой печеночной недостаточности

•Интенсивный этап: уменьшение системных эффектов печеночной недостаточности - ускорение выведения из организма токсических продуктов межуточного обмена; снижение степени гипераммониемии; стимуляция гликогенеза; уменьшение некробиотических, экссудативных и склеротических процессов в печени.

•1. Стерилизация кишечника достигается высокими очистительными клизмами с введением средств (неомицин, мономицин, канамицин), подавляющих аммониегенную кишечную флору. Предпочтение отдают лактулозе (порталан), которая тормозит катаболизм аммиака бактериями в толстой кишке, уменьшая продукцию аммиака и других ароматических кислот, обладающих церебротоксическим эффектом.

•Для обезвреживания уже всосавшегося в кровь аммиака и других метаболитов применяют глутаминовую кислоту (1% раствор) - 1 мл/год жизни в сутки, аргинин (5% раствор) -7-15 мг/кг в сутки,

орницетил - 1 г/кг.

Лечебная тактика при острой печеночной недостаточности

•2 Инфузионная терапия и парентеральное питание с исключением белка - раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, электролитами (калия хлорид). При наличии отеков или асцита - ограничение введения поваренной соли.

•3 Стабилизации и улучшению обмена печеночных клеток способствуют эссенциале, ли-поевая кислота. С целью снижения проницаемости мембран лизосом гепатоцитов назначают

глюкокортикоиды в/в (преднизолон 4-5 мг/кг в сутки), который эффективен в стадии прекомы.

Лечебная тактика при острой печеночной недостаточности

•4 При геморрагическом синдроме вводят свежезамороженную плазму.

•5 Активная детоксикация - заменные переливания крови, гемосорбция, гемодиализ.

•6 Поддержание гемодинамики и дыхания, борьба с отеком мозга, легких, нарушением функции почек.

•7. Лечение основного заболевания

Лечебная тактика при острой печеночной недостаточности

Восстановительный этап:

•диета с медленным наращиванием белковой нагрузки;

•улучшение функциональной способности печени - эссенциале.

Острая надпочечниковая недостаточность

концентрации глюко- и минералокортикоидов в сыворотке крови вследствие угнетения функции или повреждения надпочечников.