5.2. Аномалии мочеточников

Пороки развития мочеточников составляют 22 % от всех аномалий мочевой системы. В ряде случаев они сочетаются с аномалиями развития почек. Как правило, аномалии мочеточников приводят к нарушению уродинамики. Принята следующая классификация пороков развития мочеточников.

Аномалии количества мочеточников

■ агенезия (аплазия);

■ удвоение (полное и неполное);

■ утроение.

Аномалии положения мочеточников

■ ретрокавальный;

■ ретроилиакальный;

■ эктопия устья мочеточника.

Аномалии формы мочеточников

■ спиралевидный (кольцевидный) мочеточник.

Аномалии структуры мочеточников

■ гипоплазия;

■ нейромышечная дисплазия (ахалазия, мегауретер, мегадолихоуретер);

■ врожденное сужение (стеноз) мочеточника;

■ клапан мочеточника;

■ дивертикул мочеточника;

■ уретероцеле;

■ пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс.

Аномалии количества мочеточников

Агенезия (аплазия) - врожденное отсутствие мочеточника, обусловленное недоразвитием мочеточникового ростка. В ряде случаев мочеточник может определяться в виде фиброзного тяжа или слепо оканчивающегося отростка (рис. 5.28).Односторонняя агенезия мочеточника сочетается с агенезией почки с одноименной стороны или мультикистозом.Двусторонняя встречается крайне редко и несовместима с жизнью.

Диагностика основана на данных рентгенологических методов исследования с контрастированием и нефросцинтиграфии, позволяющих выявить отсутствие одной почки. Характерными цистоскопическими признаками являются недоразвитие или отсутствие половины мочепузырного треугольника и устья мочеточника с соответствующей стороны. При сохраненном дистальном отделе мочеточника его отверстие также недоразвито, хотя и располагается в обычном месте. В таком случае подтвердить слепое окончание мочеточника позволяет ретроградная уретерография.

Рис. 5.28. Аплазия левой почки. Слепо оканчивающийся мочеточник

Оперативное лечение выполняют при развитии гнойно-воспалительного процесса и образования камней в слепо оканчивающемся мочеточнике. Производят оперативное удаление пораженного органа.

Удвоение - наиболее частый порок развития мочеточников. У девочек эта аномалия встречается в 5 раз чаще, чем у мальчиков.

Как правило, при каудальной миграции мочеточник нижней половины почки первым соединяется с мочевым пузырем и, следовательно, занимает более высокое и латеральное положение, чем мочеточник ее верхней половины. Мочеточники в тазовых отделах взаимно перекрещиваются и впадают в мочевой пузырь таким образом, что устье верхнего располагается ниже и медиальнее, а нижнего - выше и латеральнее (закон Вейгерта-Мейера) (рис. 5.29).

Удвоение верхних мочевых путей может быть одно- илидвусторонним, полнъм (ureter duplex) инеполным (ureter fissus) (рис. 41, 42, см. цв. вклейку). В случае полного удвоения каждый мочеточник открывается отдельным устьем в мочевом пузыре. Неполное удвоение верхних мочевых путей характеризуется наличием двух лоханок и мочеточников, соединяющихся в тазовом отделе и открывающихся в мочевом пузыре одним устьем.

Описанные особенности топографии мочеточников при удвоении верхних мочевых путей являются предрасполагающими к возникновению осложнений. Так, мочеточник нижней половины почки, имеющий более высоко и латерально расположенное устье, обладает коротким подслизистым тоннелем, что является причиной высокой частоты пузырно-мочеточниково-лоханочного рефлюкса именно в этот мочеточник. Напротив, устье мочеточника верхней половины почки часто эктопировано и предрасположено к стенозированию, что является причиной развития гидроуретеронефроза.

Рис. 5.29. Закон Вейгерта-Мейера. Перекрещивание мочеточников и расположение их устьев в мочевом пузыре при полном удвоении мочевых путей

Удвоение мочеточника при отсутствии нарушения уродинамики клинически не проявляется. Заподозрить данную аномалию можно путем сонографии, при которой определяется удвоение почки, а мочеточники при наличии расширения могут быть видны в их прилоханочных или тазовых отделах. Окончательный диагноз устанавливается на основании экскреторной урографии, мультиспиральной КТ с контрастированием, МРТ и цистоскопии. При отсутствии функции одной из половин почки диагноз может быть подтвержден путем антеградной или ретроградной уретеропиелографии.

Утроение лоханок и мочеточников является казуистикой.

Лечение оперативное при развитии осложнений. При сужении или эктопии мочеточника выполняют уретероцистоанастомоз, а при пузырно-мочеточниковом рефлюксе - антирефлюксные операции. При потере функции всей почки показана нефруретерэктомия (рис. 60, см. цв. вклейку), а одной из ее половин - геминефруретерэктомия.