Гемоглобиногенные пигменты

•Связаны с метаболизмом гемоглобина.

•Эритроцит живет 120 дней.

•Физиологический и патологический гемолиз.

•«Нормальные» пигменты:

-гемоглобин – хромопротеид, содержащий железопорфириновый комплекс (гем);

-ферритин – железопротеид с трехвалентным железом + апоферритин;

-гемосидерин – продукт полимеризации ферритина; -билирубин – конечный продукт гемолиза.

Патология обмена гемосидерина

•Сидерофаг – макрофаг, нагруженный железом.

•Железо – эндогенное и экзогенное (сидероз электросварщика).

•Гемосидерофаг – макрофаг, нагруженный гемосидерином.

•Гемосидероз – общий и местный.

•Общий гемосидероз – результат внутрисосудистого гемолиза (б-ни крови, гемолитические яды и пр.).

•Местный гемосидероз – при внесосудистом гемолизе внутри кровоизлияний.

•Гемосидероз легких – венозный застой («клетки сердечных пороков», «бурая индурация легких»).

•Идиопатический (первичный) гемосидероз легких.

•Синдром Гудпасчера (почечно-легочный синдром) – гемосидероз легких + гломерулонефрит + железодефицитная анемия.

Печень при общем гемосидерозе

(реакция Перлса)

Гемосидерофаги в легком при бурой индурации (окр. Г-Э)

Гемохроматоз – избыточное накопление гемосидерина при нарушении всасывания пищевого железа в тонкой кишке.

•Первичный гемохроматоз – тезаурисмоз, в 10-ки раз возрастает всасывание железа в тонкой кишке, гемосидероз практически всех органов.

•Бронзовый диабет (вариант ПГ) – бронзовая кожа, сахарный диабет, пигментный цирроз печени.

•Вторичный гемосидероз – недостаточность ферментных систем, обеспечивающих всасывание железа, - цирроз печени, сахарный диабет и пр.

Первичный гемохроматоз –

мелкоузловой цирроз печени

Гемоглобиногенные пигменты, образующиеся в патологических условиях

•Гематоидин – в зоне кровоизлияния.

•Солянокислый гематин – в дне язв, чаще ЖКТ.

•Формалиновый пигмент – при фиксации тканей в кислом формалине.

•Гемомеланин – в малярийном плазмодии в результате разрушения гемоглобина.

•Порфирины – предшественники гема, лишены железа, антагонисты меланина. Образуются при порфириях.

Стаз в капиллярах головного мозга при

малярии. Гранулы гемомеланина.

Нормальный обмен билирубина

•Билирубин – конечный продукт гемолиза.

•Общий билирубин – в норме 3-5 мг%.

•Непрямой (кровяной, неконъюгированный ) билирубин – гемоглобин минус гем и минус железо.

•Прямой (конъюгированный) билирубин – в печени непрямой билирубин конъюгирует с глюкуронилтрансферазой, далее поступает в желчные канальцы и образует желчь.

•Уробилин – билирубин, выделяющийся с мочой.

•Стеркобилин – билирубин, выделяющийся с калом.

Патология обмена билирубина (увеличение образования, нарушение выделения) сопровождается развитием желтухи.

Желтуха – патологическое состояние, обусловленное повышением концентрации в крови билирубина (билирубинемия, холемия), что сопровождается окрашиванием кожи, слизистых и серозных оболочек, интимы сосудов, внутренних органов в желтовато- зеленый цвет.

Склеры, слизистая зева.