- •Мезенхимальные жировые
- •Липоматозы
- •ГОУ ВПО УГМА Кафедра патологической анатомии
- •Основные вопросы
- •Cмешанные дистрофии – поражают паренхиму и строму в результате нарушения обмена сложных белков
- •Слизистые дистрофии
- •Нарушение обмена нуклеопротеидов
- •Нарушение обмена хромопротеидов и липопротеидов– эндогенные пигментации
- •Силикотуберкулез
- •Гемоглобиногенные пигменты
- •Патология обмена гемосидерина
- •Печень при общем гемосидерозе
- •Гемосидерофаги в легком при бурой индурации (окр. Г-Э)
- •Гемохроматоз – избыточное накопление гемосидерина при нарушении всасывания пищевого железа в тонкой кишке.
- •Первичный гемохроматоз –
- •Гемоглобиногенные пигменты, образующиеся в патологических условиях
- •Стаз в капиллярах головного мозга при
- •Нормальный обмен билирубина
- •Патология обмена билирубина (увеличение образования, нарушение выделения) сопровождается развитием желтухи.
- •Кожа при желтухе
- •Склеры при желтухе
- •Выделяют 3 вида желтухи – надпеченочную
- •Холестаз при паренхиматозной
- •Печень при обтурационной
- •Печень при обтурационной желтухе
- •Cиндром Жильбера
- •Желтухи новорожденных
- •Патология желтухи
- •Нарушения обмена меланина
- •Альбинизм
- •ВИТИЛИГО
- •Гипермеланозы
- •Гипермеланоз кожи при аддисоновой болезни
- •ВРОЖДЕННЫЙ НЕВУС
- •Пигментный невус
- •Меланома кожи
- •Липидогенные пигменты
- •Липофусцин в гепатоцитах при синдроме Жильбера (окр. Г-Э)
- •Минеральные дистрофии
- •Нарушение обмена кальция
- •Гипокальциемия
- •Гиперкальциемия –
- •Известковые метастазы в миокарде и почках (окр. Г-Э).
- •Кальциноз в стенке сосуда
- •Известь в канальцах почек
- •Нарушение фосфорно-
- •Рахит. Нарушение энхондрального
- •Нарушение обмена меди
- •Образование камней - литиаз
- •ЖКБ. Макропрепарат
- •Внутрипеченочный холелитиаз
- •Камень в мочевом пузыре
Гемоглобиногенные пигменты
•Связаны с метаболизмом гемоглобина.
•Эритроцит живет 120 дней.
•Физиологический и патологический гемолиз.
•«Нормальные» пигменты:
-гемоглобин – хромопротеид, содержащий железопорфириновый комплекс (гем);
-ферритин – железопротеид с трехвалентным железом + апоферритин;
-гемосидерин – продукт полимеризации ферритина; -билирубин – конечный продукт гемолиза.
Патология обмена гемосидерина
•Сидерофаг – макрофаг, нагруженный железом.
•Железо – эндогенное и экзогенное (сидероз электросварщика).
•Гемосидерофаг – макрофаг, нагруженный гемосидерином.
•Гемосидероз – общий и местный.
•Общий гемосидероз – результат внутрисосудистого гемолиза (б-ни крови, гемолитические яды и пр.).
•Местный гемосидероз – при внесосудистом гемолизе внутри кровоизлияний.
•Гемосидероз легких – венозный застой («клетки сердечных пороков», «бурая индурация легких»).
•Идиопатический (первичный) гемосидероз легких.
•Синдром Гудпасчера (почечно-легочный синдром) – гемосидероз легких + гломерулонефрит + железодефицитная анемия.
Печень при общем гемосидерозе
(реакция Перлса)
Гемосидерофаги в легком при бурой индурации (окр. Г-Э)
Гемохроматоз – избыточное накопление гемосидерина при нарушении всасывания пищевого железа в тонкой кишке.
•Первичный гемохроматоз – тезаурисмоз, в 10-ки раз возрастает всасывание железа в тонкой кишке, гемосидероз практически всех органов.
•Бронзовый диабет (вариант ПГ) – бронзовая кожа, сахарный диабет, пигментный цирроз печени.
•Вторичный гемосидероз – недостаточность ферментных систем, обеспечивающих всасывание железа, - цирроз печени, сахарный диабет и пр.
Первичный гемохроматоз –
мелкоузловой цирроз печени
Гемоглобиногенные пигменты, образующиеся в патологических условиях
•Гематоидин – в зоне кровоизлияния.
•Солянокислый гематин – в дне язв, чаще ЖКТ.
•Формалиновый пигмент – при фиксации тканей в кислом формалине.
•Гемомеланин – в малярийном плазмодии в результате разрушения гемоглобина.
•Порфирины – предшественники гема, лишены железа, антагонисты меланина. Образуются при порфириях.
Стаз в капиллярах головного мозга при
малярии. Гранулы гемомеланина.
Нормальный обмен билирубина
•Билирубин – конечный продукт гемолиза.
•Общий билирубин – в норме 3-5 мг%.
•Непрямой (кровяной, неконъюгированный ) билирубин – гемоглобин минус гем и минус железо.
•Прямой (конъюгированный) билирубин – в печени непрямой билирубин конъюгирует с глюкуронилтрансферазой, далее поступает в желчные канальцы и образует желчь.
•Уробилин – билирубин, выделяющийся с мочой.
•Стеркобилин – билирубин, выделяющийся с калом.
Патология обмена билирубина (увеличение образования, нарушение выделения) сопровождается развитием желтухи.
Желтуха – патологическое состояние, обусловленное повышением концентрации в крови билирубина (билирубинемия, холемия), что сопровождается окрашиванием кожи, слизистых и серозных оболочек, интимы сосудов, внутренних органов в желтовато- зеленый цвет.
Склеры, слизистая зева.