Лекции УГМУ / Лекции ВОРД / 17_Revmatizm

*** Взято с http://doctoraspirin.narod.ru ***

Ревматические болезни. Общая характеристика.

Ревматизм. Пороки сердца. Морфология сердечной недостаточности (см предыдущую лекцию). Болезнь и синдром Шегрена (см ранее).

Заболевания из этой группы встречаются часто. Дают высокую временную и стойкую нетрудоспособность.

Ранняя диагностика любого заболевания могут поменять прогноз жизни и трудоспособность.

• 30 – 35% временной нетрудоспособности.

• 10 – 15% общей инвалидности (данные ВОЗ).

До 15% примерно 30% населения страдают тем или иным заболеванием.

Раньше называли их коллагеновые заболевания.

Ревматические болезни – группа заболеваний для которой характерны системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани. Поражение сосудов. Нарушение иммунологического гомеостаза и суставной синдром.

Классификация 1985 года она не разбирается в студенческом курсе.

Заболевания мы делим по группам:

1. Системные заболевания соединительной ткани – коллагенозы

2. Воспалительные заболевания суставов – артриты

3. Дистрофические заболевания суставов – подагра

4. Ревматологические синдромы при различных заболеваниях

Тощая характеристика первой группы

• Недостаточная изученность этиологии

• В основе патогенеза лежат иммунологические реакции (гиперчувствительности зам и нем типа)

• Плазматизация кроветворных органов

• Гиперплазия органов иммуногенеза

• Изменения общего характера – системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани и поражение стенок сосудов.

Фазы системной прогрессирующей дезорганизации сосудов:

1. Мукоидное набухание

2. Фибриноидные изменения

3. Воспалительные клеточные реакции

4. Склероз

• Все заболевания имеют хроническое течение и волнообразный характер

• Для всех этих заболеваний характерно висцеральное поражение

• Обязательное поражение суставов

Ревматизм – в наибольшей степени поражается сердце и сосуды. !94% всех приобретенных пороков приходится на ревматические.

Ревматизм кусает сердце, но лижет суставы

Ревматоидный артрит – поражение оболочек суставов и суставного хряща. В первую очередь мелкие суставы кистей и стоп, затем крупные, обычно коленные.

Болезнь Бехтерева – поражение суставно-связочного аппарата позвоночника. Деструктивно воспалительный процесс развивается в мелких суставах позвоночника, что ведет к полной неподвижности позвоночного столба.

Системная красная волчанка – поражение кожи и внутренних органов (сердце, почки)

Системная склеродермия – поражение соединительное ткани кожи (дермы), почек, сердца.

Узелковый периартериит – поражение артерий среднего и мелкого калибра (на первом месте почечные – 90-100% случаев, коронарные 80-90%, брыжеечные 55-60%, артерии печени и ГМ 45%)

Формируются гранулемы, тромбы, в тканях формируются инфаркты, некрозы, гангрены и тд

Дерматомиозит – поражение поперечно-полосатой мускулатуры в меньшей степени гладкой и поражение кожи.

Болезнь Шегрена – поражение экзокринных желез

Ревматизм (Сокольского – Буйё)

Патологическая анатомия

Структурную основу составляет системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани. Поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла и иммунно-патологические процессы.

Максимально эти процессы выражены в соединительной ткани сердца.

1. Мукоидное набухание. Поверхностная дезорганизация соединительной ткани. Это процесс обратимый. Характерна базофилия и метаплазия. Имеются участки закисления. В эту фазу есть биохимические соединения, а жалоб нет. Если болезнь обнаружить в эту фазу, дальше процесс может и не развиться

2. Фибриноидное набухание. Глубокая необратимая дезорганизация соединительной ткани (50 суток длится вместе с первой)

3. Гранулематоз. Образование специфической гранулемы. Вокруг зоны некроза идет накопление макрофагов и они трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами (клетки Аничкого). Далее эти клетки ориентируются вокруг некроза полисадообразно или веерообразно. Они обладают высокой фагоцитарной активностью. Кроме того будет в гранулеме лимфоциты, плазматические, тучные клетки, эозинофилы, единичные нейтрофилы. Это цветущая или зрелая ревматическая гранулема. (см клеточную трасформацию в продуктивном восалении учебник). В дальнейшем происходит клеточная трансформация, появляются фибробласты, появляются волокнистые структуры, уменьшается некроз, клетки Аничкого будут. Это увядающая гранулема. Вдальнейшем в гранулеме начинают приобладать фибробласты, волокнистые структуры, единичные клетки Аничкого и другие. Некроз отсутствует. Это рубцующаяся гранулема.

Эти гранулемы называются Ашофф-Таллилаевские гранулемы.

4. Склероз. В течение 3-4 месяцев гранулема превращается в рубец.

!Ашофф-Таллолаевская гранулема – единственный патогномоничный морфологический признак ревматизма.

Истинные ревматические гранулемы локализуются только в тканях сердца. Не тотально: в строме миокарда в близи сосудов и в эндокарде.

Задняя стенка левого предсердия и желудочка межжелудочковая перегородка и левое ушко – ткани для гистологии брать из этих участков.

В других тканях – околосуставной, перетонзилярный и других обнаруживается неспецифическая гранулемоподобная клеточная реакция.

Косвенный признак ревматизма – элепсообразные переваскулярные рубцы.

Ревматический кардит – эндокардит+миокардит

Ревматический панкардит – эндокадит+миокардит+перекардит

Ревматический эндокардит

По локализации:

1. Кдапанный (чаще). (митральный, аортальный, трестворчатый, совсем редко легочный)

2. Хордальный

3. Пристеночный

Виды по обрикосову:

1. Диффузный = простой (Вальвулит Талалаева). Клапан дуплекатура интимы, м/у ними РСТ неоформленная. Происходит изменение в РСТ – мукоидное набухание в толще эндотелий неповрежден. Макроскопически в норме сероватый полупрозрачный. А здесь несколько или слегка непрозрачен. Микро – очаги базофилии и метахромазии. Далее процесс переходит в …

2. Острый бородавчатый эндокардит. Фибриноидное набухание, гранулематоз и повреждается эндокард. И в местах повреждения образуются тромботические наложения – тромбы. На митральном клапане минимальные изменения, но мы увидим тромботические массы с предсердной стороны по замыкающему краю клапана (препарат 168). Бородавки при ревматизме = тромботические массы. Тромбы будут организовываться, клапан будет склерозироваться, станет неровным, м б отложение кальция. Могут умирать от тромботических масс по большому кругу кровообращения.

3. Фибропластический эндокардит – развивается как следствие предыдущих.

4. Возвратный бородавчатый эндокардит. Новая волна ревматизма, новое образуются тромботические массы.

Ревматические миокардиты

Постоянно наблюдается при ревматизме выраженность различная.

Формы:

1. Узелковый продуктивный или гранулематозный миокардит характерно образование гранулем). Исход – мелкие рубчики. Возможно нарушение проводимости особенно в области м/желудочковой перегородки – аритмия.

2. Диффузный межуточный экссудативный миокардит. Процесс локализуется в строме. Будет отек, полнокровия и инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками, тучными клетками, эозинофилами, нейтрофилами, гистиоцитами, кроме клеток Аничкина. Ревматические гранулемы встречаются редко. Это миокардит Скворцова. Встречается преимущественно у детей, протекает тяжело, чаще заканчивается декомпенсацией и смертью. При благополучном исходе – диффузный мелкоочаговый кардиосклероз

3. Очаговый межуточный экссудативный миокардит. Гранулемы в этой форме встречаются очень редко.

При всех формах миокардита встречаются очаги дистрофии и некроза кардиомиоцитов.

Ревматический перекардит:

Чаще серозный, фибринозный или серозно-фибринозный.

Нередко заканчивается формированием спаек (формирование фибрина). Множественные спайки м/у листками перикарда + инкрустания кальция (вкрапления) – панцирное сердце, оно мешается деятельности таких больных оперирует.

Сосуды, васкулиты в учебнике.

Клиника анатомические формы ревматизма:

1. Кардиоваскулярные (поражения сердца и сосудов)

2. Полиартритическая

3. Нодозная или узловая

4. Церебральная

Группы осложнений при ревматизме:

1. Тромбоэмболические осложнения

2. Спаячный процесс в серозных полостях (даже в брюшной полости)

Причины смерти:

1. Декомпенсированный порок сердца (общее хроническое венозное полнокровие)

2. Тромбоэмболические осложнения

   1. Инфаркты ГМ

   2. Множественные инфаркты почек с развитием уремии

   3. Инфаркт – гангрена кишки – перитонит

Пороки сердца

1. Приобретенные

2. Врожденные

Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением клапанного аппарата и магистральных сосудов и возникают в результате заболеваний сердца после рождения.

Заболевания:

1. Ревматизм – 94%

2. Атеросклероз

3. Сифилис

4. Инфекционный эндокардит (В настоящее время растет число пороков этой природы)

5. Травма

Механизм формирования приобретенных пороков сердца тесно связан с эволюцией эндокардита.

Прогрессированию порока способствуют гемодинамические повреждения (надрыв, неровная стенка, тромбы).

Порок сердца имеет 2 фазы:

1. Компенсация

2. Декомпенсация

Врожденные пороки смотри учебник

Порок сердца приобретенный:

1. Изолированные(один клапан)

2. Комбинированные (несколько)

1. Недостаточность

2. Стеноз

3. Сочетание с преобладанием

Бычье сердце – сердце больших размеров при пороках.

4