19. Синдром холестаза – основные проявления, методы диагностики.

Симптомокомплекс, возникающий вследствие нарушенного от­ тока жёлчи из внутри- и внепечёночных жёлчных протоков — син­ дром холестаза. К причинам холестаза относят:

•вирусный гепатит (острый, хронический), цирроз печени;

•первичный склерозирующий холангит;

•первичный билиарный цирроз печени;

•ишемию печени;

•сепсис;

•аутоиммунный гепатит;

•распространённый гранулематоз печени;

•опухоли;

•болезни внепечёночных жёлчных протоков;

•приём некоторых ЛС (см. раздел «Желтуха»).

Холестаз вызывает серьёзные изменения печёночной ткани, за­ канчивающиеся, как правило, развитием фиброза печени.

Проявления холестаза более выражены при длительной об­ струкции протоков вне зависимости от её уровня. Кроме ярко вы­ раженной желтухи, тёмной мочи и обесцвеченного кала (т.е. при­ знаков механической желтухи; см. выше, раздел «Виды желтух») отмечают интенсивный кожный зуд (связанный с задержкой в ор­ ганизме солей жёлчных кислот и других пруритогенов, обычно вы­ водимых с жёлчью), резкое повышение уровня конъюгированного билирубина и холестерина крови с образованием ксантом и ксантелазм; в крови значительно повышена активность шелочной фосфатазы (по сравнению с AJIT и ACT, которые реагируют в мень­ шей степени). При полной обтурации желчевыводящих путей в моче не выявляется уробилин.

Нарушенная экскреция жёлчных солей вызывает нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов A, D, Е, К, что приводит к проявлению их недостаточности — «куриной слепоте», остеомаляции, повышенной кровоточивости.

20. Синдром портальной гипертензии – основные проявления, методы диагностики.

Портальная гипертензия — большой печёночный синдром, ха­ рактеризующийся повышением давления в системе воротной вены, вызванным нарушением оттока из нее крови.

Этиология и патогенез

Причины, вызывающие затруднённый кровоток в портальных сосудах, могут быть разделены на три группы: внутрипечёночный олок (синусоидальный), подпечёночный блок (пресинусоидальный). надпечёночный блок (постсинусоидальный).

•Наиболее часто к затруднению кровотока в воротной вене (т.е. к портальной гипертензии) приводят внутрипечёночные причи­ ны, что наблюдают прежде всего при вирусном и алкогольном циррозах печени, а также циррозе печени при болезни Виль­

сона-Коновалова,когда в межаольковых пространствах про­ исходит разрастание соединительной ткани и вследствие этого сдавление разветвлений воротной вены. К этой группе отно­ сят также острый алкогольный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозируюший холангит и хрони­ ческий гепатит вирусной этиологии.

• Подпечёночный блок возникает при окклюзии воротной вены: вос­ палении её стенки, тромбозе, сдавлении опухолью, увеличенными лимфатическими узлами, реже при шистосомозе, саркоидозе.

*Надпечёночный блок с портальной гипертензией возникает при окклюзии печёночных вен, классическом синдроме Бадда—Ки-ари, а также при резком увеличении ЦВД (вследствие констриктивного перикардита).

Клинические проявления

Характерное проявление портальной гипертензии — клиничес­ кая триада: возникновение коллатерального венозного кровообра­ щения (расширение портокавальных анастомозов), асцит и увели­ чение селезёнки (спленомегалия).

Коллатеральное кровообращение

При портальной гипертензии значительно усиливается кровоток по коллатеральным венам, связывающим воротную вену с верхней и нижней полыми венами, минуя печень. При выраженной порталь­ ной гипертензии через коллатерали проходит значительно больше крови, в результате чего они расширяются. Доступными для ос­ мотра являются вены пищевода (рентгеноскопия, эзофагоскопия), верхние геморроидальные вены прямой кишки (ректоскопия) и, конечно, вены передней брюшной стенки, представляющие со­ бой толстые извилистые тяжи, расположение которых иногда на­ поминает фигуру, получившую название «голова Медузы» (caput Medusae). Если расширение вен достигает крайней степени, проис­ ходит образование варикозных узлов, которые могут в результате травмы или спонтанно разрываться, приводя к кровотечению. На­ иболее часто это происходит при варикозном расширении вен пи­ щевода. Пищеводное кровотечение проявляется рвотой с кровью, а при попадании крови в кишечник — дёгтеобразным стулом (ме­ леной), что может оказаться смертельным. Наиболее часто эти ос­ ложнения сопровождают цирроз печени.

Асцит

Асцит — один из самых ярких клинических признаков порталь­ ной гипертензии; обычно он возникает вслед за расширением пор­ токавальных анастомозов, развивается медленно (за исключени­ ем случаев острого тромбоза воротной вены) и может становиться крайне выраженным, приводя к значительному увеличению живо­та, появлению бледных стрий, пупочной и бедренной грыж. При медленном нарастании асцита, а иногда задолго до него больных беспокоит метеоризм, который отражает степень нарушения пи­ щеварения в кишечнике вследствие застоя крови.

Асцитическая жидкость представлена транссудатом, так как она образуется путём «выпотевания» жидкой части крови из расши­ ренных капилляров. Тем не менее асцитическая жидкость может трансформироваться в экссудат при возникновении перитонита (спонтанный перитонит, или асцитперитонит), к которому такие больные склонны. При выраженном асците иногда обнаруживают жидкость в плевральной полости (особенно справа, по-видимому,в связи с её перемещением по лимфатическим путям диафрагмы), а также признаки сдавления асцитической жидкостью нижней по­ лой вены: коллатерали по боковым поверхностям живота, варикоцеле, отёки нижних конечностей. Обычно асцит сопровождается олигуриейиз-занарушенного всасывания воды в кишечнике.

Несмотря на то что наиболее частая причина асцита — порталь­ ная гипертензия (прежде всего при циррозе печени), следует на­ звать ещё ряд ситуаций, при которых в брюшной полости может скапливаться жидкость:

»полисерозит (паратуберкулёзный);

♦перитонит;

♦опухоли желудка, яичников, лимфомы, а также опухоли брюшины, секретируюшие большое количество экссудата (мезотелиомы);

t панкреатит (в асцитической жидкости обнаруживают высокую активность амилазы);

»гипопротеинемические состояния с распространёнными отёка­ ми (нефротический синдром, алиментарные отёки, синдром на­ рушенного всасывания);

♦выраженный отёчный синдром при застойной сердечной недо­ статочности.

При затруднённом лимфатическом оттоке асцитическая жид­кость носит хилёзный характер.

Спленомегалия

Третий клинический признак портальной гипертензии — спле­ номегалия, поскольку селезёночная вена — один из важнейших притоков воротной вены. Увеличение селезенки может быть зна­чительным. Иногда спленомегалия сочетается с гиперспленизмом (см. ниже, раздел «Гилерспленизм и спленомегалия»), проявляю­щимся изолированной или общей цитопенией (анемия, лейкопе­ ния. тромбоците пения).

Общие проявления

Портальная гипертензия сопровождается рядом таких общих проявлений, как диспепсия (отрыжка, изжога, потеря аппетита), связанная с нарушением пищеварения, похудание, на фоне кото­рого большие размеры живота особенно заметны.

При УЗИ при развитии портальной гипертензии - увеличение селезёнки, расширение диаметра воротной и селезёночной вен, появление жидкости в брюшной полости.