Изменения со стороны костной системы

Они обусловлены вторичным гиперпаратиреозом. Более чётко эти изменения выражены у детей. Возможны три типа повреждений: почечный рахит (изменения аналогичны таковым при обычном рахите), кистозно-фиброзный остеит (характеризуется остеокластической резорбцией кости и субпериостальными эрозиями в фалангах, длинных костях и дистальных отделах ключиц), остеосклероз (усилена плотность костей, преимущественно позвонков). На фоне почечной остеодистрофии наблюдают переломы костей, наиболее частая локализация - рёбра, шейка бедренной кости.

17. Синдром цитолиза – основные проявления, методы диагностики.

Синдром цитолиза – повреждение мембраны печеночных клеток – приводит к накоплению в крови ферментов, содержащихся в гепатоцитах. К ним относятся печеночные трансаминазы – аланиновая и аспарагиновая, причем АЛТ преобладает над АСТ при вирусных гепатитах, а уровень АСТ превышает АЛТ при алкогольном поражении печени. Эти ферменты не являются специфическими, и повышение их уровня может встречаться при других заболеваниях.

Другие ферменты являются более специфичными для заболеваний печени: в крови появляются альдо-лаза, лактатдегидрогеназа (5 и 6 фракции), щелочная фосфатаза (умеренно).

18. Синдром печеночно-клеточной недостаточности – основные проявления, методы диагностики.

Синдром печёночно-клеточнойнедостаточности развивается при острых и хронических поражениях печени в результате резкого уменьшения количества функционирующих гепатоцитов. Клини­ ческая картина включает печёночную энцефалопатию, нарастаю­ щийотёчно-асцитическийи геморрагический синдромы, прогрес­ сирующую желтуху.

Печёночная энцефалопатия — синдром, объединяющий ряд потенциально обратимых неврологических и психоэмоциональ­ ных нарушений, возникающих в результате острых и хроничес­ ких заболеваний печени или вследствие формирования сообщений (шунтов) между сосудами системы воротной вены и обшей сис­ темы кровообращения (т.е. в обход гепатоцитов), что приводит к поступлению в кровь токсичных веществ из кишечника.

Этиология

Наиболее часто печёночно-клеточнаянедостаточность развива­ ется при острых вирусных, лекарственных поражениях печени, ин­ токсикациях промышленными ядами (четырёххлористый углерод, фосфор, мышьяк, свинец), грибами или осложняет течение цир­ роза печени различной этиологии. Примерно30—60%всех боль­ ных с циррозом печени умирают от печёночной комы, являющей­ ся крайним проявлением печёночной энцефалопатии.

Важно помнить о факторах, способных при наличии заболева­ ния печени провоцировать развитие печёночной энцефалопатии.

Кним относят:

•алкоголь;

•кровотечения, особенно из ЖКТ, например из варикозно рас­ ширенных вен пищевода, язвенного дефекта слизистой оболоч­ ки ЖКТ;

•коллапс, шок;

•воздействие некоторых JIC (в первую очередь опиатов, барбиту­ ратов, тиазидных диуретиков);

•приём чрезмерного количества белка;

•инфекции.

К печёночной коме могут привести нарушения водно-электро­литного баланса, в первую очередь, гипокалиемия, например при форсированном диурезе, профузной диарее или рвоте.

Патогенез

При печёночно-клеточной недостаточности нарушаются все функции печени, что в первую очередь проявляется нарастанием интоксикации (в том числе за счет токсических продуктов, всасы­ вающихся из кишечника), геморрагическим синдромом в связи с нарушением синтеза факторов свёртывания крови (II, V, VI, VII, X), развитием асцита и отёков, обусловленным снижением синте­ за альбумина.

Развитие печёночной энцефалопатии связывают с задержкой азотистых соединений в организме, в первую очередь аммиака, а также с аминокислотным дисбалансом, что приводит к отёку и функциональным нарушениям астроглии.

Клинические проявления

Среди клинических симптомов печёночно-клеточнойнедоста­ точности на первом месте стоит энцефалопатия, проявления ко­ торой варьируют от субклинических, выявляемых специальными психометрическими тестами, до глубокой печёночной комы, на­ иболее частой причины смерти при циррозе печени.

С клинических позиций различают несколько стадий печёноч­ ной энцефалопатии.

•I стадия (продромальный период) — начальными проявления­ ми ее считаются преходящие нарушения эмоциональной сферы (депрессивное состояние, сменяемое периодами возбуждения и нарушения поведения); также характерна инверсия сна — сон­ ливость днём и бессонница ночью.

•II стадия — глубокие нейропсихические нарушения (неадекватное поведение, круглосуточная летаргия). Для данной стадии характер­ но появление «хлопающего» тремора пальцев рук (астериксиса).

•III стадия — прекома с выраженным нарушением сознания: со­ пор, дизартрия, появление патологических рефлексов, нараста­ние «хлопающего» тремора, появление дыхания Чейна—Стоксаили Куссмауля. Отмечаютсладковато-ароматныйзапах изо рта, носяший название «печеночного», быстрое уменьшение раз­ меров печени, нарастание желтухи без зуда, геморрагического синдрома, гипоальбуминемии, лихорадки.

•IV стадия — собственно печёночная кома с характерной арефлексией.

Кроме того, для печёночно-клеточнойнедостаточности харак­ терны гипоальбуминемия, гипербилирубинемия, а также сниже­ ние содержания в крови протромбина и холестерина.