III. Неврологические синдромы хронического злоупотребления алкоголем.

1. Эпилептические припадки. Чаще всего припадки связаны с абстинентным синдромом (абстинентные припадки). Обычно они возникают через 7 - 48 ч после последнего приема алкоголя на фоне других проявлений абстинентного синдрома (тремора, раздражительности, нарушения сна, галлюцинаций, тахикардии). Абстинентные припадки относятся к генерализованным тонико-клоническим припадкам. Часто возникает не один припадок, а серия из 2 - 6 припадков, между которыми больной приходит себя. Эпилептический статус возникает редко и требует исключения дополнительных факторов (черепно-мозговой травмы, менингита, гипогликемии, гипонатриемии). Припадки следует рассматривать как предвестник алкогольного делирия, который обычно возникает спустя 1 - 3 сут после припадков.

2. Острая алкогольная энцефалопатия (энцефалопатия Гайя-Вернике- Корсакова, алкогольная «бери-бери» болезнь, гиповитаминоз В₁, геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике) проявляется классической триадой - офтальмоплегией, атаксией, нарушением сознания. Клинические симптомы связаны с дисфункцией оральных отделов ствола головного мозга, его связей с мозжечком и височных долей. Непосредственной причиной является дефицит витамина В₁ (тиамина), связанный с недостаточностью питания, нарушением всасывания либо истощением его печеночных запасов. Нередко развитию энцефалопатии предшествует длительный период нарушения питания, но последним толчком служит травма, инфекция или введение глюкозы, «сжигающей» запасы тиамина. Симптоматика развивается остро или подостро. Появляются апатия, сонливость, невнимательность, нарушение ориентации. Угнетение сознания может прогрессировать, но кома развивается нечасто. У некоторых больных возникают галлюцинации, возбуждение, спутанность, напоминающие алкогольный делирий. Диагностика облегчается с появлением глазодвигательных нарушений - двоения, нистагма, ограничения подвижности глазных яблок (чаще по типу двустороннего поражения отводящих нервов), реже паралича горизонтального или вертикального взора. Птоз и межъядерная офтальмоплегия встречаются крайне редко. Зрачковые реакции обычно сохранены. Атаксия, главным образом, туловищная, затрудняет стояние и ходьбу (дисбазия), лишь у некоторых больных отмечаются значительные нарушения координации в конечностях.

Необходимо отметить, что энцефалопатия Вернике может развиваться не только при алкоголизме, но и при других состояниях нарушенного питания, мальабсорбции и нарушенного обмена веществ, не связанных с алкоголизмом. К ним относятся: чрезмерная рвота при беременности, злокачественное новообразование, хирургическое вмешательство на желудочно-кишечном тракте, гемодиализ или перитонеальный диализ, длительное парентеральное питание, СПИД.

3. Корсаковский амнестический синдром примерно в 50% случаев развивается остро после массивной и длительной алкогольной интоксикации с развитием ряда психо-сомато-неврологических расстройств – тяжелого алкогольного делирия, судорожных припадков, спутанности сознания и др. После выхода из делирия у пациентов обнаруживаются типичные амнестические расстройства - неспособность фиксировать текущие события или нарушение запоминания нового материала (фиксационная амнезия). Сразу после предъявления больной способен повторить все сказанные ему слова, но совершенно забывает их через 1 - 2 мин. Нарушена и память на события, предшествовавшие заболеванию, особенно недавние (ретроградная амнезия), но не на отдаленные события. Следствие амнезии - нарушение ориентации во времени и в пространстве. Больные не могут найти свою палату, вспомнить, где они находятся, что недавно ели или кто их навещал несколько минут назад. Больные не критичны к своему дефекту и часто отрицают наличие заболевания. Возможны ложные воспоминания в виде псевдореминисценций (обманы памяти, заключающиеся в смещении времени событий, действительно имевших место в жизни больного, события прошлого выдаются за настоящее) и конфабуляции (разновидность ложных воспоминаний: больные сообщают о вымышленных событиях, в действительности не имевших место в период, о котором идет речь).

В тяжелых случаях больные перестают заботится о себе, лежат в постели, неряшливы. Обычно они лежат тихо, лицо сохраняет спокойное выражение, мимика вялая. Взгляд устремлен в одну точку, самостоятельно в разговор не вступают.

В остальных случаях корсаковский амнестический синдром может формироваться постепенно, и пациенты способны длительно сохранять работоспособность. Речь, как правило, не нарушается, но интеллектуальные способности могут быть сниженными.

4. Пеллагра (недостаточность никотиновой кислоты или триптофана), проявляется в развернутой форме кожными, желудочно-кишечными, гематологическими и неврологическими симптомами. Ранними проявлениями со стороны нервной системы являются «невротические» жалобы на нарушения сна, утомляемость, раздражительность, снижения настроения, апатию и снижение памяти. Иногда развиваются острые психотические эпизоды в виде спутанности. При отсутствии лечения они могут прогрессировать до деменции. Возможно появление симптомов миелопатии (с вовлечением задних и боковых столбов спинного мозга) и полинейропатии.

5. Синдром дегенерации мозолистого тела. Первичная дегенерация мозолистого тела Мархиафава-Бинъями проявляется демиелинизацией центральной части мозолистого тела в зрелом и пожилом возрасте у больных алкоголизмом. Клинически обнаруживаются грубые психические нарушения, которые склонны нарастать со временем. В анамнезе у этих пациентов часто встречаются симптомы алкогольной отмены: тремор, эпилептические припадки, галлюциноз, белая горячка. Иногда имела место прогрессирующая деменция. Отмечаются поведенческие расстройства в виде актов насилия, сексуальных преступлений. Нередко имеет место апатия. На эту картину накладываются неврологические симптомы в виде дизартрии, замедленности движений, преходящей недостаточности сфинктеров, гемипареза, апрактических и афатических расстройств. В последней стадии наблюдаются соматические нарушения, эпилептические припадки, ступор и кома. В некоторых случаях наблюдаются двусторонние лобные симптомы (аспонтанность, апатия, хватательный рефлекс, дисбазия). Диагноз прижизненно ставится редко.

6. Алкогольная дегенерация мозжечка также развивается в связи с дефицитом тиамина и обычно возникает у лиц среднего возраста, чаще мужского пола, на фоне длительного злоупотребления алкоголем и несбалансированного питания. Неустойчивость и шаткость при ходьбе вначале прогрессирует в течение нескольких недель или месяцев, а затем стабилизируется. Несмотря на тяжелое нарушение равновесия и ходьбы (иногда больные не могут стоять или ходить без поддержки), нарушения координации в руках, дизартрии и нистагма чаще не выявляется, что указывает на селективное поражение передневерхней части червя мозжечка. Часто сопутствуют признаки полинейропатии, нарушения питания (глоссит, уменьшение подкожного жира), дисфункция печени. На фоне отказа от алкоголя, при полноценном питании, введении тиамина, приеме поливитаминов возможно медленное улучшение.

7. Центральный понтинный миелиноз развивается при излишне быстрой коррекции гипонатриемии и проявляется нарастающими в течение нескольких дней или недель пара-или тетрапарезом, параличом горизонтального взора, псевдобульбарным синдромом вызывающим дизартрию или анартрию, дисфагию, слабость мимических и жевательных мышц, паралич языка, иногда спутанностью или угнетением сознания. В тяжелых случаях формируется синдром изоляции (состояние мутизма и паралича с относительно сохранным восприятием и пониманием происходящего). В некоторых случаев на магнитно-резонансной томографии обнаруживается характерная картина «крыльев летучей мыши» в основании моста. Вызванные слуховые стволовые потенциалы подтверждают уровень поражения. Часто наблюдается летальный исход.

8. Энцефалопатия, связанная с циррозом печени, проявляется нарушением сознания в виде спутанности, снижения психомоторной активности, развивается сонливость, переходящая в ступор и кому. Выявляются астериксис, возможно появление усиленного физиологического тремора и интенционного тремора, замедление ритмов на электроэнцефалографии. Клиническая картина дополняется вариабельной ригидностью туловища и конечностей, хватательными рефлексами, усиленными и асимметричными сухожильными рефлексами, возможен симптом Бабинского и парциальные или генерализованные эпилептические припадки.

9. Хроническая алкогольная энцефалопатия связана с непосредственным токсическим действием алкоголя на корковые нейроны и проявляется медленно прогрессирующим синдромом деменции, имеющей преимущественно подкорково-лобный характер и сопровождающейся церебральной атрофией, выявляемой при компъютерной и магнитно-резонансной томографий. Воздержание от алкоголя может улучшить состояние когнитивных функций.

10. Алкогольная миелопатия - редкое осложнение алкоголизма, проявляющееся преимущественно поражением пирамидных трактов и задних столбов - нижним спастическим парапарезом, нарушением чувствительности в нижней половине тела, тазовыми расстройствами. Характерно прогрессирующее течение. Прекращение употребления алкоголя и восполнения дефицита витаминов группы В, в том числе фолиевой кислоты, иногда вызывает медленное улучшение.

11. Алкогольная полинейропатия может быть результатом прямого воздействия токсичных метаболитов алкоголя (ацетальдегида), дефицита тиамина и, возможно, других витаминов группы В, в том числе фолиевой кислоты. Симптомы (жгучие боли, онемение и парестезии в дистальных отделах ног, болезненные спазмы мышц голени, парез разгибателей стоп) появляются постепенно, реже остро, в дальнейшем нарастают или стабилизируются на длительное время. При вовлечении волокон глубокой чувствительности может возникать сенситивная атаксия. При осмотре можно выявить снижение или выпадение сухожильных рефлексов (коленных, ахилловых), гипестезию по полиневритическому типу («носков» и «перчаток»), атрофию мышц дистальных отделов, болезненность при пальпации мышц и нервных стволов. Прикосновение к коже резко усиливает боль. Симптоматика более выражена в ногах, руки часто остаются сохранными. Лишь изредка отмечаются дизартрия или дисфагия, еще реже глазодвигательные нарушения. Характерны вегетативные расстройства в виде нарушения зрачковых реакций, гипергидроза ладоней и стоп, изменения окраски кожных покровов, отеков, гиперпигментации кожи, дистрофических изменений ногтей, импотенции. При отсутствии лечения симптомы прогрессируют от дистальных отделов конечностей к проксимальным.

12. Алкогольная миопатия проявляется в трех вариантах.

• Острая некротическая миопатия развивается в течение 1 - 2 суток на фоне тяжелого запоя и характеризуется выраженными болями в мышцах, мышечной слабостью, которая иногда бывает асимметричной и даже фокальной и гиперкалиемией. При осмотре выявляются слабость, болезненность и уплотнение мышц проксимальных отделов. В результате некроза мышечных волокон развивается миоглобинурия, которая может приводить к острой почечной недостаточности, отмечается высокий уровень креатинкиназы. Восстановление происходит в течение нескольких недель или месяцев, но иногда бывает неполным. При приеме алкоголя в фазу реконваленсценции возможен более тяжелый рецидив.

• Подострая миопатия связана с гипокалиемией (в связи с рвотой и диареей, которые обычно предшествуют мышечной слабости), поражает проксимальные отделы конечностей и не сопровождается болями. Регрессирует после коррекции гипокалиемии.

• Хроническая миопатия проявляется нарастающей на протяжении нескольких недель или месяцев слабостью мышц в проксимальных отделах конечностей. Рефлексы остаются сохранными. Миалгии не характерны. Отказ от алкоголя, полноценное питание приводят в большинстве случаев к улучшению в течение нескольких месяцев.