- •23) Макроскопическая классификация очагов туберкулезного воспаления; воспаления при сифилисе
- •25). Иммунопатология
- •33) Склероз. Виды
- •35) Виды опухолей
- •40) Гемобластозы. Тромбоцитопатии
- •47) Эндокардит. Миокардит. Порок сердца, кардиосклероз
- •68. Колит
- •81. Гипофизарные и надпочечниковые расстройства
- •86) Болезни центральной нервной системы
40) Гемобластозы. Тромбоцитопатии
Гемобластозы – опухоли системы крови – делятся на две большие группы: лейкозы (системные опухолевые заболевания кроветворной ткани) и лимфомы (регионарные опухолевые заболевания кроветворной или лимфатической ткани).
Классификация опухолей кроветворной и лимфатической ткани.
1. Лейкозы (системные опухолевые заболевания кроветворной ткани):
1) острые лейкозы – недифференцированный, мие-лобластный, лимфобластный, плазмобластный, монобластный, эритромиелобластный и мегака-риобластный;
2) хронические лейкозы:
а) миелоцитарного происхождения – миелоид-ный, эритромиелоидный лейкоз, эритремия, истинная полицитемия;
б) лимфоцитарного происхождения – лимфо-лейкоз, лимфоматоз кожи, парапротеинеми-ческие лейкозы, миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия, болезнь тяжелых цепей;
в) моноцитарного ряда – моноцитарный лейкоз и гистеоцитоз.
2. Лимфомы (регионарные опухолевые заболевания кроветворной или лимфатической ткани):
1) лимфосаркома – лимфоцитарная, пролимфоци-тарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфо-плазмоцитарная, африканская;
2) грибовидный микоз;
3) болезнь Сезари;
4) ретикулосаркома;
5) лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина).
Лейкоз (лейкемия) – это прогрессирующее разрастание лейкозных клеток. Сначала они разрастаются в органах кроветворения, а затем гематогенно забрасываются в другие органы и ткани, вызывая там лей-козные инфильтраты.
Лейкозы – это полиэтиологическое заболевание, т. е. его формированию благоприятствует ряд факторов. Выделяют три основных: вирусы, ионизирующее излучение и химические вещества.
Лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Лимфо-саркома – это злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда. Грибовидный микоз – это относительно доброкачественная Т-клеточная лимфома кожи. При болезни Сезари в опухолевом инфильтрате кожи, костном мозге и крови находят атипичные мо-нонуклеарные клетки с серповидными ядрами – клетки Сезари. Ретикулосаркома – это злокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов.
Лимфогрануломатоз – первичное опухолевое заболевание лимфатической системы. Процесс возникает уницентрично, распространение происходит с помощью метастазирования.
Тромбоцитопатии – группа заболеваний и синдромов, в основе которых лежит нарушение гемостаза. Делятся на приобретенные и врожденные тромбо-цитопатии (синдром Чедиака—Хигаси, тромбастения Гланцмана).
Патологическая анатомия: проявляются в виде геморрагического синдрома.
41) Анемия (малокровие) Заболевание, характеризующееся снижение количества эритроцитов или гемоглобина в единице объема крови. 1. Вследствие кровопотерь постгеморрагическая (острая, хроническая) 2. Вследствие повышенного кроверазрушения гемолитическая (эндогенные эритропатии, энзимопатии, гемоглобинпатии, аномалии эритроцитов; экзогенные). 3. В результате нарушения процессов кроветворения.
Морфологические признаки (исключительно апластические): 1. Гиперплазия красного костного мозга 2. Экстрамедуллярное кроветворение с увеличение печени, селезенки, лимфоузлов 3. Геморрагический синдром 4. Желтуха 5. Гемосидероз Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера) 1. мегалобластическое кроветворение 2. Гиперхромная 3. поражение кроветворной системы, органов пищеварения (атрофия слизистой), спинной мозг дистрофия миелина фуникулярный миелоз.
42) ЛЕЙКОЗ Общая характеристика. Характерно появление клона опухолевых клеток в костном мозге с последующим гематогенным «выселением» их в другие органы и ткани, в первую очередь в печень, селезенку, лимфатические узлы, с развитием лейкозных инфильтратов. Моноклоновая стадия лейкоза с течением времени сменяется поликлоновой, для которой характерно образование новых субклонов, как правило, менее дифференцированных и более устойчивых к химиотерапии. Диффузная инфильтрация костного мозга лейкозными клетками сопровождается подавлением всех других ростков кроветворения, что приводит к развитию анемии, повышенной кровоточивости и кровоизлияниям, снижению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений (часто заканчивающихся сепсисом), а также язвенно-некротических и гнойно-некротических. Принципы классификации лейкозов. Степень дифференцировки клеток и характер течения заболевания служат критериями для выделения острых и хронических лейкозов. Цитогенез лейкозных клеток является основанием для выделения различных цитогенетических форм лейкоза. На основании изменения количества лейкоцитов, в том числе лейкозных клеток, в периферической крови различают лейкемические (более 25 тыс. лейкозных клеток в 1 мм3), сублейкемические (до 25 тыс.), алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют) и лей-копенические (количество лейкоцитов уменьшено, но определяются лейкозные клетки) формы лейкоза.
43) Острые лейкозы Характерен «лейкемический провал» (наличие зрелых и бластных форм в отсутствие переходных) в периферической крови. В костном мозге (стернальный пунктат, трепанобиоп-тат гребешка подвздошной кости) более 15 — 20 % бластных форм. Лейкозные инфильтраты в органах выражены умеренно и представлены властными формами. Обычно возникают в детском возрасте и являются наиболее часто встречающимися у детей злокачественными образованиями. Второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. Без терапевтического вмешательства протекают злокачественно, с тяжелой анемией, геморрагическим синдромом и инфекционными септическими осложнениями, заканчиваясь летально через несколько месяцев. Одной из частых причин смерти больных острым лейкозом является кровоизлияние в мозг.
стенки мелких сосудов и периваскулярная ткань мозга инфильтрированы лейкозными «властными» клетками, что ведет к деструкции тканевых элементов. Видны множественные мелкие (диа-педезные) и крупные кровоизлияния. В просвете сосудов -лейкозные тромбы. Среди острых лейкозов выделяют следующие цитогенети-ческие формы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный (миеломонобластный), эрит-ромиелобластный и мегакариобластный.
Острый лимфобластный лейкоз. Характеризуется преобладанием лимфобластов в костном мозге и крови. Встречается преимущественно у детей (преобладают Т-лимфобластные лейкозы); в случае применения адекватной терапии достигается длительная ремиссия.
Острый миелобластный лейкоз. Характеризуется преобладанием миелобластов в костном мозге и периферической крови. Чаще встречается у взрослых (в основном В-лимфобластный лейкоз).Плохо поддается терапевтическому воздействию.
44) Хронические лейкозы Лейкозные инфильтраты представлены более зрелыми, чем при острых лейкозах, цитарными формами клеток. Характерно более длительное и менее злокачественное течение. В терминальной стадии развивается бластный криз, при котором в крови появляются бластные формы клеток.В зависимости от цитогенеза выделяют миелоцитарный, лимфоцитарный и моноцитарный лейкозы.
Хронический миелоидный лейкоз (миелоцитар-лейкоз). Пик заболеваемости приходится на возраст 35 — 50 лет. При хромосомном исследовании часто выявляют филадельфийскую хромосому: делецию 22-й хромосомы вследствие реципрокной транслокации между 9-й и 22-й хромосомами с образованием гибридного, ответственного за опухолевую трансформацию при этом лейкозе. Протекает по лейкемическому типу с увеличением количества лейкозных клеток до 50 — 200 тыс. в 1 мл. Лейкозные инфильтраты представлены преимущественно цитарными формами клеток миелоидного ряда -миелоцитами, промиелоцитами. Костный мозг плоских и тубчатых костей приобретает пиоидный вид (гноевидный), характерны выраженная сплено- и гепатомегалия, умеренная лимфаденопатия.
Хронический лимфолейкоз (лимфоцитарный лейкоз) Лейкозные клетки представлены лимфоидными клетками В-лимфоцитарного происхождения, не способными дифференцироваться в антителопродуцирующие клетки; похожи на зрелые лимфоциты периферической крови. Протекают преимущественно по лейкемическому типу с увеличением количества клеток периферической крови до 50 — 200 тыс. в 1 мл, среди которых преобладают лейкозные клетки. Отмечается диффузная лейкозная инфильтрация костного мозга, селезенки, печени (преимущественно портальной стромы в отличие от хронического миелоидно-го лейкоза, при котором лейкозный инфильтрат формируется внутри печеночных долек), лимфатических узлов с развитием генерализованной лимфаденопатии и гепатоспленомегалии - - наиболее характерных проявлений хронического лимфолейкоза. Часто сопровождается аутоиммунной гемолитической анемией. Средняя продолжительность жизни больных 3 — 7 лет, лечение не оказывает на нее существенного влияния.
45) ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ Среди злокачественных лимфом выделяют лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы.
Лимфогранулематоз Хроническое заболевание, при котором разрастание опухолевой ткани происходит преимущественно в лимфатических узлах. Чаще встречается в молодом возрасте (обычно у мужчин). Клинические стадии выделяют в зависимости от распространенности процесса. Различают изолированный лимфогранулематоз, при котором в патологический процесс вовлечена одна группа лимфатических узлов | (чаще шейные лимфатические узлы), и генерализованный лимфогранулематоз с поражением многих групп лимфатических узлов, часто селезенки и других органов. Процесс распространяется метастатическим путем. Характерен клеточный полиморфизм опухолевой ткани: а) для установления диагноза необходимо наличие гигантских клеток Рида—Березовского —Штернберга (дву- или многоядерных; характерны ядра с крупным ядрышком, окруженным светлой зоной - «совиный глаз»), а также одноядерных клеток Ходжкина (больших и малых), которые рассматривают как опухолевые клетки; б) определяются также лимфоидные клетки, гистиоциты, плазматические клетки, эозинофилы, полиморфно-ядерные лейкоциты (привлекаются, по-видимому, цитокинами, вырабатываемыми опухолевыми клетками). Цитогенез опухолевых клеток окончательно не уточнен (они могут экспрессировать различные антигены, специфичные для Т- и В-лимфоцитов, клеток Лангерган-са; не исключено, что лимфогранулематоз представлен несколькими формами, имеющими различный цитоге-нез). Характерны вторичные изменения опухолевой ткани в виде фокусов некроза и склероза, которые, развиваясь в селезенке, придают ей «порфировый» вид. Прогноз при лимфогранулематозе положительно коррелирует с количеством сохранившихся лимфоцитов. Это положение учтено в общепринятой классификации лимфогранулематоза, предусматривающей выделение четырех вариантов (часто являющихся стадиями) заболевания. Морфологические варианты лимфогранулематоза. С преобладанием лимфоидной ткани: Популярный склероз: Смешанно-клеточный вариант: С подавлением лимфоидной ткани:
46) Пороки сердца — стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца. Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболеваний сердца после рождения. Приобретенный порок сердца может быть компенсированным и декомпенсированным.
Кардиосклероз — разрастание соединительной ткани в сердечной мышце. Как правило, это вторичный процесс.
Патологическая анатомия. Различают очаговый и диффузный кардиосклероз. При очаговом кардиосклерозе в мышце сердца образуются различной величины белесоватые тяжистые участки — рубцы. Такие рубцы обычно образуются при организации инфарктов миокарда. Они пронизывают иногда толщу мышцы сердца и представляют собой обширные поля (крупноочаговый кардиосклероз), на месте которых нередко формируется хроническая аневризма сердца. По периферии таких рубцов миокард утолщен (регенерационная гипертрофия). Диффузный кардиосклероз, или миофиброз, характеризуется диффузным утолщением и огрублением стромы миокарда за счет новообразования в ней соединительной ткани. Соединительная ткань в таких случаях оплетает, как бы замуровывает атрофирующиеся мышечные волокна. Морфогенез. Различают 3 вида кардиосклероза: постинфарктный, заместительный и миокардитический. Постинфарктный кардиосклероз обычно бывает крупноочаговым, заместительный — мелкоочаговым, миокардитический — диффузным (миофиброз). Клиническое значение. С кардиосклерозом связано нарушение сократительной функции миокарда, проявляющееся в сердечной недостаточности и нарушениях ритма сердца. Крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз служит основой развития хронической аневризмы сердца.