В агональном состоянии:

- подкорка выходит из-под контроля коры - одышка, судороги; сохраняется активность древних образований мозга - продолговатый мозг.

- сначала выключаются: мышцы диафрагмы, затем межреберные мышцы, затем мышцы шеи, затем остановка сердца.

2. На первом этапе происходит взаимодействие канцерогенов химической, физической и биологической природы с протоонкогенами и антионкогенами (онкосупрессорами) генома нормальной клетки.

• В результате такого взаимодействия на втором этапе канцерогенеза подавляется активность онкосупрессоров, а также происходит трансформация протоонкогенов в онкогены. Экспрессия онкогена — необходимое и достаточное условие для трансформации нормальной клетки в опухолевую.

• В результате подавления активности онкосупрессоров и экспрессии онкогенов на третьем этапе синтезируются и реализуют свои эффекты (непосредственно или с участием клеточных факторов роста и рецепторов к ним) он-кобелки. С этого момента генотипически изменённая клетка приобретает опухолевый фенотип.

• На четвёртом этапе опухолевая клетка начинает бесконтрольно пролиферировать, что ведёт к формированию новообразования (опухолевого узла).

3. Патогенетическая оценка портального коллатерального кровообращения:

Положительно:

1. По коллатералям кровь переходит в общий кровоток - снижается степень портальной гипертензии и частей в органах брюшной полости.

Отрицательно:

1. Кровь, не обезвреженная печенью, поступает в общий кровоток и вызывает интоксикацию (энцефалопатия).

2. Анастомозы легко повреждаются: особенно в пищеводе - профузное пищеводное кровотечение; геморроидальные кровотечения.

3. В крови воротной вены в норме гепатоциты находят стимулы для своей функции.

Гепатоциты атрофируются и стимулируется рост соединительной ткани.

2) Спленомегалия.

3) Асцит.

Механизм формирования:

1. Повышение портального давления (в норме существует обмен между портальной кровью и жидкостью в брюшной полости, при повышении давления в печени -увеличение фильтрации жидкости и уменьшение резорбции жидкости из брюшной полости)

2. Гипоальбуминемия в связи с функциональной недостаточностью печени, уменьшается онкотическое давление крови.

3. Активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, т.к. несколько снижается АД, возникает ишемия почки, образуется ренин - ангиотензин II, который увеличивает выработку альдостерона, происходит задержка натрия и воды в организме.

4. Активация выработки АДГ гипофизом в результате снижения АД и повышения осмотического давления (действие альдостерона).

5. Увеличивается лимфообразование в печени.

Принципы лечения портальной гипертензии:

1) Хирургические методы

нет радикальных операций

около 200 методов

Группы методов:

1. Декомпрессионные операции:

разгрузка портальной системы

наложение портокавальных анастомозов :

вены почки - мезентериальные вены

вены почки - вены селезенки

2. Улучшение притока крови к печени и ограничение притока крови в портальную систему:

удаление селезенки (спленэктомия)

перевязка селезеночной артерии

перевязка мезэнтеральных артерий

перевязка печеночной артерии

3. Органные анастомозы

подшивание сальника к печени

4. Пункция брюшной полости и извлечение асцитической жидкости.

1) терапевтические методы не действительны.

53

1. Болезни обмена – фенилкетонурия, галактоземия, подагра, гликогенозы,гомоцистинурия, порфирии и т.д.

Генные болезни-обусловлены генными мутациями.

По фенотипическому проявлению:

• связанные с нарушением обменов

- аминокислотного

-углеводного

-липидного

-минерального

-нуклеиновых кислот

•нарушения свертывания крови

•гемоглобинопатии