
- •ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
- •Лейкозы – наиболее значимая группа гемобластозов (собирательное название неопластических заболеваний, происходящих из клеток
- •Лейкозы –
- •Лейкозы затрагивают, в основном, механизмы миелопоэза или лимфопоэза, и часто (но не всегда)
- •СОВРЕМЕННАЯ СХЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ
- •Общ. кл. предшеств Лимфопоэза
- •Острый лейкоз – характеризуется продукцией атипичных лейкозных клеток,
- •Хронический лейкоз – характеризуется повышенной пролиферацией
- •Острые и хронические лейкозы развиваются на разной клональной и,
- •Злокачественные клетки
- •Течение хронического лейкоза
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ МИЕЛОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОМЛ)
- •СОВРЕМЕННАЯ СХЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛИМФОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОЛЛ)
- •Патогенетические особенности опухолей из кроветворной ткани:
- •Патогенетические особенности опухолей из кроветворной ткани (продолжение):
- •ПО ЭТОМУ!
- •Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов
- •Острый миелоидный лейкоз: геморрагическая сыпь.
- •ОСТРЫЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ: геморрагическая сыпь.
- •Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)
- •Острый миелоидный лейкоз: инфекции полости рта.
- •Миелоидный лейкоз: стафилококковая инфекция.
- •Острый миелоидный лейкоз: гангренозная эктима.
- •Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)
- •Острый миелоидный лейкоз: лейкозная инфильтрация языка.
- •Острый монобластный лейкоз: гипертрофия десен.
- •Острый миелоидный лейкоз: хлорома глаза
- •Острый лимфобластный лейкоз. Лейкозный инфильтрат в передней камере глаза закрывает ресничный край радужки.
- •Клинико-патофизиологическая характеристика
- •Некоторые различия между острыми и хроническими лейкозами
- •Хронический лимфолейкоз: двустороннее увеличение шейных лимфоузлов.
- •Хронический лимфолейкоз: двустороннее увеличение подмышечных лимфоузлов.
- •Хронический лимфолейкоз: геморрагическая сыпь и увеличение живота. Показаны границы печени и селезенки.
- •Некоторые различия между острыми и хроническими лейкозами (продолжение)
- •Острый миелоидный лейкоз А,Б
- •Острый лимфобластный лейкоз: вариант L1.
- •Острый лимфобластный лейкоз.
- •Некоторые различия между острыми и хроническими лейкозами (продолжение)
- •Некоторые различия между острыми и хроническими
- •Палочковидные тельца Ауэра в миелоидных лейкозных бластах
- •Принцип Брегонье-Трибодо:
- •Острый миелоидный лейкоз. Бластные клетки с необыкновенно крупными вакуолями (псевдосиндром Чедиака-Хигаси)
- •Лейкемоидная реакция. Сегментоядерные и палочкоядерные нейтрофилы, метамиелоциты, миелоциты и один нейтрофил со сморщенным
- •Хронический миелолейкоз. Видны клетки гранулоцитарного ростка на разных стадиях созревания. Лейкоциты – 260х10х9/л;
- •Лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов. Большие лимфоциты с множественными крупными азурофильными гранулами. У
- ••8.6. Острый миелоидный лейкоз: синдром Свита. Из-за сильного отека кожи высыпания напоминают пузыри.
- ••8.57. Острый лимфобластныи лейкоз: вариант L3.
- ••в.аа. врожденный острый миелоидныи лейкоз. «, о. а мазках крови
- ••8.87. Острый миелоидныи лейкоз при синдроме Дауна. В крови ребенка первого года жизни
- ••9.32. Хронический миеломоноцитарныи лейкоз: мазки крови. А, Б.
- ••10.30. Пролимфоцитарный лейкоз: мазок крови.
- •Лабораторные критерии острых лейкозов
- •Хронический лимфолейкоз

Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов
Синдромы |
Механизм развития |
Анемический |
•угнетение эритропоэза (см. выше) |
•разрушение эритроцитов антиэритроцитарными АТ
•укорочение жизни эритроцитов (качественные дефекты)
•повышенная потеря эритроцитов при геморрагиях
Геморрагичес- |
•угнетение нормального |
кий |
тромбоцитопоэза (см. выше) |
|
• тромбоцитопатия |
|
• разрушение тромбоцитов |
|
антитромбоцитарными антителами |
|
• недостаточность коагуляционного |
|
звена гемостаза |
Клинические проявления
Повышенная
утомляемость,
головокружение,
бледность одышка и т.д. –
симптомы гемической гипоксии
Петехии, экхимозы, кровотечения из десен, носа, кишечника, кровоизлияния в жизненно важные органы. ДВС- синдром, тромбоцитопеническая пурпура

Острый миелоидный лейкоз: геморрагическая сыпь.
Верхняя часть груди и лицо покрыты петехиями. Причиной служит глубокая тромбоцитопения

ОСТРЫЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ: геморрагическая сыпь.
А.Экхимозы и петехии в паховой области и на бедрах.
Б.Петехии крупным планом.

Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)
Синдромы |
Механизм развития |
Клинические проявления |
Инфекционно •угнетение нормального
-септический лейкопоэза
• структурно-функциональная недостаточность (дефекты) клеток врожденного и адаптианого иммунитета (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов, натуральных киллеров)
Склонность к тяжелым бактериальным и грибковым инфекциям (язвенно-некротические проявления) нередко
осложняющихся
сепсисом.

Острый миелоидный лейкоз: инфекции полости рта.
А. Белый налет на слизистой рта — проявление кандидоза; верхняя губа поражена герпесом.
Б. Кандидоз мягкого неба.

Миелоидный лейкоз: стафилококковая инфекция.
А. Флегмона правой глазницы, с некротизированным дном. Из обоих очагов инфекции выделен Staphylococcus aureus.

Острый миелоидный лейкоз: гангренозная эктима.
А.На фоне гиперемированной кожи ступни виден лилово-черный пузырь. Возбудителем инфекции служит Pseudomonas aeruginosa.
В. Еще одна гангренозная эктима на тыльной поверхности кисти.

Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)
Синдромы |
Механизм развития |
Интоксикационный • продукты разрушенных лейкоцитов (неполноценные лейкоциты- гиперурикемия)
•продукты распада злокачественных очагов кроветворения
•инфекционный процесс
•увеличение синтеза цитокинов (ИЛ- 1, ФНО и др)
Гиперпластический, • формирование в различных (пролиферативный) органах и тканях экстрамедулярных
очагов кроветворения (лейкозная инфильтрация)
Клинические проявления
Тошнота, рвота, снижение аппетита, уменьшение массы тела и др.
Гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, хлорома глаза, инфильтрация десен и гингивит, боли в костях, суставах и мышцах.
Нейролейкемия (очаговая энцефалическая и менинго- энцефалическая симптоматика, судороги). Размягчение грудины и др.костей, остеопороз

Острый миелоидный лейкоз: лейкозная инфильтрация языка.

Острый монобластный лейкоз: гипертрофия десен.
А, Б. Лейкозная инфильтрация привела к разрастанию десен и частичному наползанию их на зубы.