- •ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
- •Лейкозы – наиболее значимая группа гемобластозов (собирательное название неопластических заболеваний, происходящих из клеток
- •Лейкозы –
- •Лейкозы затрагивают, в основном, механизмы миелопоэза или лимфопоэза, и часто (но не всегда)
- •СОВРЕМЕННАЯ СХЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ
- •Общ. кл. предшеств Лимфопоэза
- •Острый лейкоз – характеризуется продукцией атипичных лейкозных клеток,
- •Хронический лейкоз – характеризуется повышенной пролиферацией
- •Острые и хронические лейкозы развиваются на разной клональной и,
- •Злокачественные клетки
- •Течение хронического лейкоза
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ МИЕЛОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОМЛ)
- •СОВРЕМЕННАЯ СХЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛИМФОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОЛЛ)
- •Патогенетические особенности опухолей из кроветворной ткани:
- •Патогенетические особенности опухолей из кроветворной ткани (продолжение):
- •ПО ЭТОМУ!
- •Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов
- •Острый миелоидный лейкоз: геморрагическая сыпь.
- •ОСТРЫЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ: геморрагическая сыпь.
- •Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)
- •Острый миелоидный лейкоз: инфекции полости рта.
- •Миелоидный лейкоз: стафилококковая инфекция.
- •Острый миелоидный лейкоз: гангренозная эктима.
- •Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)
- •Острый миелоидный лейкоз: лейкозная инфильтрация языка.
- •Острый монобластный лейкоз: гипертрофия десен.
- •Острый миелоидный лейкоз: хлорома глаза
- •Острый лимфобластный лейкоз. Лейкозный инфильтрат в передней камере глаза закрывает ресничный край радужки.
- •Клинико-патофизиологическая характеристика
- •Некоторые различия между острыми и хроническими лейкозами
- •Хронический лимфолейкоз: двустороннее увеличение шейных лимфоузлов.
- •Хронический лимфолейкоз: двустороннее увеличение подмышечных лимфоузлов.
- •Хронический лимфолейкоз: геморрагическая сыпь и увеличение живота. Показаны границы печени и селезенки.
- •Некоторые различия между острыми и хроническими лейкозами (продолжение)
- •Острый миелоидный лейкоз А,Б
- •Острый лимфобластный лейкоз: вариант L1.
- •Острый лимфобластный лейкоз.
- •Некоторые различия между острыми и хроническими лейкозами (продолжение)
- •Некоторые различия между острыми и хроническими
- •Палочковидные тельца Ауэра в миелоидных лейкозных бластах
- •Принцип Брегонье-Трибодо:
- •Острый миелоидный лейкоз. Бластные клетки с необыкновенно крупными вакуолями (псевдосиндром Чедиака-Хигаси)
- •Лейкемоидная реакция. Сегментоядерные и палочкоядерные нейтрофилы, метамиелоциты, миелоциты и один нейтрофил со сморщенным
- •Хронический миелолейкоз. Видны клетки гранулоцитарного ростка на разных стадиях созревания. Лейкоциты – 260х10х9/л;
- •Лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов. Большие лимфоциты с множественными крупными азурофильными гранулами. У
- ••8.6. Острый миелоидный лейкоз: синдром Свита. Из-за сильного отека кожи высыпания напоминают пузыри.
- ••8.57. Острый лимфобластныи лейкоз: вариант L3.
- ••в.аа. врожденный острый миелоидныи лейкоз. «, о. а мазках крови
- ••8.87. Острый миелоидныи лейкоз при синдроме Дауна. В крови ребенка первого года жизни
- ••9.32. Хронический миеломоноцитарныи лейкоз: мазки крови. А, Б.
- ••10.30. Пролимфоцитарный лейкоз: мазок крови.
- •Лабораторные критерии острых лейкозов
- •Хронический лимфолейкоз
Острые и хронические лейкозы развиваются на разной клональной и,
неидентичной мутационной основе. Переход острого лейкоза
стечением времени в хронический
впринципе
не может быть !!!
Злокачественные клетки
вновь не приобретают
утраченную
способность к
дифференцировке!
Течение хронического лейкоза
может сопровождаться
изменениями,
за которыми стоит частичная или полная утрата
способности злокачественных клонов к дифференцировке, (ранее
отмечавшаяся), с формированием бластного криза
КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ МИЕЛОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОМЛ)
•МО – недифференцированный лейкоз
•М1 – острый миелобластный лейкоз без созревания
•М2 – острый миелобластный лейкоз (с редуцированным созреванием в виде формирования некоторых гранул)
•М3 – острый промиелобластный (промиелоцитарный) лейкоз
•М4 – острый миелоцитарный (миеломонобластный) лейкоз
•М5 – острый моноцитарный (монобластный) лейкоз
•М6 – эритролейкоз (эритролейкемия, эритромиелоз, болезнь Ди Гульельмо)
•М7 – острый мегакариобластный лейкоз
СОВРЕМЕННАЯ СХЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ
|
|
|
|
|
ПСКК |
|
|
|
|
I класс |
|
|
|
|
|
|
|
|
полипотентные стволовые клетки |
|
|
|
|
|
|
|
с |
II класс |
кое-гэмм |
|
кое-гм |
|
|
|
|
т |
|
|
|
|
|
|
клетка-предшественница |
|
полиолигопотентные |
|
|
|
|
|
|
||
в |
|
|
|
|
|
|
лимфопоэза |
|
стволовые клетки |
|
|
|
|
|
|
||
о |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
л |
IIIкласс |
Бое-Энезр |
|
|
|
|
|
|
о |
|
|
|
|
|
|
||
моноолигопотентные |
|
|
|
|
|
|
|
|
в |
|
|
|
|
|
|
|
|
стволовые клетки |
|
|
|
|
|
|
|
|
ы |
Бое-Эзр |
Кое-Мгкц |
Кое-М |
Кое-Г |
|
Пре-В |
Пре-Т |
|
|
|
|||||||
е |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кое-Э |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кое-Н |
Кое-Эо |
Кое-Ба |
|
|
|
|
|
|
|
М И Е Л О Б Л А С Т Ы |
|
|
IV класс
пбласты
р |
|
эритробласт мегакариобласт |
монобласт нейтрофильные эозинофильные базофильные лимфобласт |
||
о |
|
||||
м |
|
|
|
|
|
е |
V класс |
|
|
|
|
ж |
|
|
|
||
созревающие |
|
|
|
||
у |
|
промиелоциты |
|
||
клетки |
|
|
|||
т |
Базофильные |
пролимфоциты |
|||
|
|
||||
о |
|
нормобласты |
|
|
|
ч |
|
|
промоноциты |
|
|
н |
|
мегакариоциты |
|
||
|
|
|
|||
ы |
|
Полихроматофильные |
миелоциты |
|
|
е |
|
|
|||
|
|
нормобласты |
|
|
|
к |
|
|
|
|
|
л |
|
|
метамиелоциты |
|
|
е |
|
Оксифильные |
|
||
т |
|
|
|
||
|
нормобласты |
|
|
||
к |
|
|
|
||
|
|
|
|
||
и |
|
|
|
|
|
|
|
ретикулоциты |
палочкоядерные гранулоциты |
|
з
р
еVI класс
лЗрелые клетки
ы
е
эритроциты |
тромбоциты |
моноциты |
нейтрофилы |
эозинофилы |
базофилы |
лимфоциты |
КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛИМФОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОЛЛ)
•L1 – микролимфобластный ОЛЛ
•L2 – ОЛЛ с типичными бластами
•L3 – макролимфобластный ОЛЛ
Патогенетические особенности опухолей из кроветворной ткани:
•изменение числа хромосом – анэуплодия (от 40 до 65), образование химерных генов (синтез химерных онкобелков);
•системное поражение кроветворной ткани, обусловленное диссеминацией опухолевых клеток во все органы кроветворения, т.е. своеобразная форма метастазирования, относится к первичным механизмам патогенеза гемабластозов
Патогенетические особенности опухолей из кроветворной ткани (продолжение):
•лейкозные бласты делятся не быстрее и, не чаще нормальных бластных клеток, но:
-реже и позже погибают (снижается, утрачивается способность к апоптозу);
-дольше находятся в пролиферирующих стадиях существования;
-синтезируют БАВ, подавляющие нормальный гемопоэз;
-не нуждаются в ростовых гемопоэтических факторах, являются «ловушкой» для белка, углеводов, липидов и др.
ПО ЭТОМУ!
Злокачественный клон имеет селективное преимущество перед
нормальными и,
со временем, вытесняет из костного мозга и крови клетки нормальных клонов
(в первую очередь ростка, послужившего источником развития опухоли)