21 вопрос

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается вследствие повторных незначительных кровопотерь (геморрой, маточные кровотечения и др.) в результате снижения запасов железа в организме и истощения регенераторной способности костного мозга. Характерны быстрая утомляемость, головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, одышка, сердцебиение, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, одутловатость лица, анемические шумы (при выслушивании сердца и яремной вены). При исследовании крови: гипохромная анемия с резким падением цветового показателя (0,5—0,6) л появлением анизоцитоза, пойкилоцитоза и микроцитоза.

22 вопрос

 Клинические проявления гипосидероза связаны с тканевым дефицитом железа, необходимого для функционирования органов и тканей. Основная симптоматика гипосидероза наблюдается со стороны эпителиальных тканей (кожа и ее придатки, слизистые оболочки) в результате снижения активности некоторых железосодержащих тканевых энзимов, в частности цитохромов. Отмечаются сухость кожи, нарушение целостности эпидермиса. В углах рта появляются изъязвления, трещины с воспалительным валом (ангулярный стоматит). Типичными клиническими проявлениями гипосидероза являются ломкость и слоистость ногтей, их поперечная исчерченность. Ногти становятся плоскими, иногда принимают вогнутую ложкообразную форму (койлонихии).     Некоторые больные отмечают чувство жжения языка. Возможно извращение вкуса в виде неукротимого желания есть мел, зубную пасту, пепел и тому подобное, а также пристрастие к некоторым запахам (ацетон, бензин). Морфологическим субстратом проявлений гипосидероза со стороны слизистых ротовой полости являются атрофия, гиперкератоз, вакуолизация эпителия с резким снижением содержания в эпителиальных клетках дыхательных ферментов (цитохромоксидазы и сукцинатдегидрогеназы). Одним из признаков гипосидероза является затруднение глотания сухой и твердой пищи (сидеропеническая дисфагия), что вынуждает врача подозревать опухолевое поражение пищевода. У девочек, реже у взрослых женщин возможны дизурические расстройства, иногда недержание мочи при кашле, смехе, что придает урологическую направленность обследованию подобных пациентов.

23 вопрос

Глоссит — воспалительное поражение тканей языка. Различают неинфекционные и инфекционные формы глоссита.

Основными формами неинфекционного глоссита являются следующие:

• Гунтеровский (хантеровский) глоссит («лакированный язык»)

• Десквамативный (эксфолиативный) глоссит («географический язык»)

• «Ромбовидный язык» (ромбовидный глоссит, срединный индуративный глоссит)

• «Складчатый язык» (складчатый глоссит)

• Синдром Мелькерсона—Розенталя (трёхсимптомный вариант).

Складчатый и десквамативный глосситы могут сочетаться.

Гунтеровский (хантеровский) глоссит возникает при пернициозной (злокачественной) анемии (болезни Аддиссона—Бирмера), а также при так называемых пернициозноподобных анемиях. Язык ярко-красный, блестящий, гладкий («лакированный») из-за атрофии сосочков и эпителия, особенно на кончике. Слизистая оболочка полости рта бледно-жёлтая с петехиальной сыпью. Характерна кровоточивость дёсен. Наблюдается ксеростомия вследствие гипосиалии, и на этом фоне может развиться стоматит. Изменения слизистой оболочки полости рта, в частности языка, нередко возникают задолго до появления общих симптомов пернициозной или пернициозноподобной анемии.

Изменения слизистой оболочки полости рта и языка при железодефицитной анемии обычно напоминают гунтеровский глоссит (спинка языка ярко-красная, гладкая; слизистая оболочка полости рта бледная и сухая), но при этом атрофические изменения менее выражены. Кроме того характерен ангулярный стоматит (заеды).

24 вопрос

Жжение на кончике языка вызвано: - недостатком витамина В12

- фолиевой кислоты. Гунтеровский глоссит при пернициозноподобной анемии.

25 вопрос

Фуникулярный миелоз - заболевание спинного мозга, сочетающееся с пернициозной анемией.

Причиной развития фуникулярного миелоза является дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, реже - дефицит только витамина В12 или только фолиевой кислоты. Механизм развития болезни не выяснен. Фуникулярный миелоз почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но может встречаться и без неё. Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в механизме развития фуникулярного миелоза, так и пернициозной анемии. Витамин В12 утилизируется в организме внутренним фактором гастромукопротеида (так называемый внутренний фактор Касла), вырабатываемого желудком. Отсутствие синтеза внутреннего фактора ведет к нарушению всасывания витамина В12 в кишечнике, где фолиевая кислота переходит в ее активную форму - фолиновую кислоту. При этом нарушаются процессы кроветворения. Фуникулярный миелоз наблюдается у вегетарианцев, исключающих из пищи молочные продукты, в которых содержится достаточное количество витамина В12; при нарушении секреции внутреннего фактора Касла (ахилия, гастроэктомия, синдром мальабсорбции, (болезнь Крона), туберкулезный энтерит, пеллагра); при поглощении витамина В12 избыточной кишечной флорой (дивертикулез кишечника, синдром "слепой петли" при энтероанастомозах, дифиллоботриоз). Играют роль иммунные нарушения: более чем у половины больных пернициозной анемией находят аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме крови - антитела к внутреннему фактору Касла. Патоморфологически наблюдается умеренная атрофия спинного мозга. Микроскопически выявляются очаги некроза и дегенерации в нежном и клиновидном пучках задних канатиков, пирамидных и боковых канатиках, демиелинизация в заднебоковых канатиках спинного мозга (заднебоковой склероз). Наблюдаются изменения, характерные для пернициозной анемии: глоссит, атрофия слизистой оболочки желудка, гиперплазия красного костного мозга, увеличение селезенки, включения железа в клетках мононуклеарных фагоцитов.

26 вопрос

В12 нужен для нормального синтеза ДНК кроветворных клеток и клеток, желудочно-кишечного тракта; также участвует в распаде и синтезе некоторых жирных кислот. При нарушении синтеза жирных кислот происходит нарушение синтеза миелина, при нарушении распада - накопление в нервных клетках токсической метилмалоновой кислоты. В12 активирует фолиевую кислоту - она играет роль в синтезе тимедина. Фолиевая кислота способствует мобилизации В12 из депо, затем происходит его истощение и фуникулярный миелоз. Внутренний фактор необходим для всасывания В12, но в желудке он связывается не с внутренним фактором Кастла, а с R-протеином, и поступает в двенадцатиперстную кишку, где и расщепляется; В12 освободившись от протеина, соединяется с внутренним фактором Кастла. В тонкой кишке он соединяется со специальными рецепторами для внутреннего фактора Кастла. После всасывания В12 связывается с белком транскоболамином II, переносится в печень и костный мозг; суточная потребность в В12 около 3-5 мкг.

27 вопрос

Тельца Жоли и кольца Кебота (остатки ядра). Полисегментарность нейтрофилов (в 60% нейтрофилов, а в норме полисегментарность < 2О%).

Кольца Кебота - по всей видимости, это остатки ядерной мембраны - кольца, эллипсы, или восьмерки бледно-розового цвета в эритроцитах. Кольца Кебота встречаются при тяжелых формах анемии с нарушением дифференцировки клеток эритроидного ряда. Выявляются при B12 – фолиеводефицитной анемии.

В гемограмме - признаки гиперхромной (или нормохромной) анемии, резко выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоз: мегалоциты (эритроциты более 12 мкм в диаметре), шизоциты, гиперхромия, анизохромия, базофильная пунктация, кольца Кебота и тельца Жоли в мегалоцитах, встречаются мегалобласты, цветовой показатель больше единицы.

Количество ретикулоцитов чаще снижено, а билирубина - повышено.

Лейкопения, иногда тромбоцитопения. Характерны полисегментация нейтрофилов, их анизоцитоз, гигантизм клеток белого и красного ряда.

28 вопрос

Со стороны белой крови — нерезкая гранулоцитопения, в тяжелых случаях — умеренная тромбоцитопения.

29 вопрос

- нарушение секреции внутреннего фактора в результате атрофии слизистой оболочки желудка; - токсическое поражение желудка; - образование аутоантител к клеткам желудка

30 вопрос

Формы патологии, при которых отмечается повышенная склонность к кровоточивости. Различают наследственные и приобретенные формы геморрагических заболеваний. Наследственные формы — связаны с наследственно детерменированными патологическими изменениями: сосудистой стенки; аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов; адгезивных белков плазмы крови; плазменных факторов свертывающей системы крови. Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с: иммунными, иммунокомплексными, токсикоинфекционным и метаболическими поражениями кровеносных сосудов; различными повреждениями мегакариоцитов, тромбоцитов; приобретенными нарушениями адгезивных молекул плазмы крови и факторов свертывающей системы крови; многофакторным повреждениями в коагулологической системе крови (острые ДВСсиндромы). По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов: 1) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная геморрагическая телеангиэктазия Рандю —Ослера, синдром Элерса —Данлоса, синдром Марфана, гигантские гемангиомы Казабаха —Меррита, геморрагический васкулит Шенлейна —Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и «др.); 2) обусловленные первичным повреждением мегакариоцитарнотромбоцитарного ростка (тромбоцитопении, тромбоцитопатии); 3) обусловленные нарушениями свертываемости крови при гемофилиях, ингибиторных формах гемофилии, болезни Виллебранда, нарушением стабилизации фибрина, повышенным фибринолизом, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой и др.); 4) обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев коагулологической системы крови (острые ДВСсиндромы).

31 вопрос

Основные жалобы при заболеваниях системы органов кроветворения разнообразны и неспецифичны: слабость,

утомляемость, головокружение, одышка, сердцебиение, боли в костях, потливость, боли в горле, кожный зуд, потеря аппетита, похудение, извращение вкуса, боли в эпигастрии, в правом и левом подреберьях, признаки кровотечений из внутренних органов, лихорадка и др.

При расспросе больные с заболеваниями кроветворной системы могут предъявить жалобы общего характера, а также специфические признаки, свидетельствующие о патологии органов кроветворения. Схема детализации жалоб больных с патологией системы крови дана при расспросе общего состояния больного, состояния сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, психоневрологического статуса.

Жалобы больных па общую слабость, утомляемость, повышенная раздражительность и ослабление памяти, головные боли, головокружение и шум в ушах, одышку, «ощущение нехватки воздуха», сердцебиение, реже боли в области в сердца, обморочные состояния, мелькание «мушек» перед глазами являются признаками общеанемического синдрома.

32 вопрос

Гепатомегалия - это патологическое увеличение размеров печени, чаще всего наступающее при отравлениях ядами и токсинами различного происхождения. Ученые не относят гепатомегалию к самостоятельным заболеваниям, а определяют ее в виде синдрома, свидетельствующего об общем неудовлетворительном состоянии органа и необходимости срочного лечения.

Причины гепатомегалии:

Все причины гепатомегалии можно разделить на три основные группы в зависимости о того, какое заболевание вызвало увеличение печени: заболевания печени, нарушение обмена веществ, сердечно-сосудистые болезни.  При заболеваниях печени происходит непосредственное поражение ее клеток, что вызывает либо отекание тканей, либо запускает процесс регенерации. Если с первым случаем все понятно и снятие воспаление позволяет вернуть орган в нормальное состояние, то со вторым все намного сложнее. Дело в том, что образование новых соединительных тканей происходит быстрее, чем разрушение старых, в результате чего замещается только часть погибших гепатоцитов, а печень увеличивается в объеме, приобретая бугристую форму.  Вызвать гепатомегалию могут следующие заболевания печени: различные вирусные и аутоиммунные гепатиты, фиброз и цирроз печени, эхиноккокоз, онкологические заболевания, хронические инфекционные заболевания, поликистоз печени, токсическое отравление, а также медикаментозная или алкогольная интоксикация.  Вследствие нарушения обмена веществ в печени происходит накопление различных продуктов обмена веществ (жиров, углеводов, железа, гликогена и т.п.), которые приводят к ее увеличению. Такие заболевания еще называют болезнями накопления. К ним относят: гемохроматоз, жировой гепатоз, амилоидоз и гепатолентикулярную дегенерацию. Часть из этих заболевания являются наследственными и практически не зависят от образа жизни человека. Например, при гемохроматозе организм неправильно поглощает железо, что приводит к его отложениях на различных внутренних органах, в том числе и печени. Однако основные же причины нарушения обмена веществ и, как следствие, гепатомегалии напрямую зависят от самого человека. В основном такие проблемы возникают при ожирении, а также у людей, злоупотребляющих алкоголем и лекарственными средствами.  Недостаточность кровообращения и констриктивный перикардит приводят к застоям крови, снижению кислородного питания и, как следствие, отекам органов. В особенности от этого страдает печень, поскольку в результате отека происходит сдавливание и разрушение гепатоцитов, место которых занимает соединительная ткань, что приводит к гепатомегалии.  Последней стадией любого хронического заболевания, вызывающего гепатомегалию, является цирроз печени. При этом ткани печени больше не в состоянии восстанавливаться, а их постепенное разрушение приводит к уменьшению размеров органа.

Причины спленомегалии разнообразны и варьируются от злокачественных заболеваний (рак), инфекций, перегрузки (увеличения притока крови) и инфильтрации селезенки другими заболеваний до воспалительных заболеваний и заболеваний клеток крови.

Некоторые из наиболее распространенных причин увеличения селезенки включают следующие:

Заболевания печени (цирроз печени вследствие хронического гепатита В, хронический гепатит С, жировая дистрофия печени, продолжительное злоупотребление алкоголем);

Рак крови (лимфома, лейкемия, миелофиброз);

Инфекции (мононуклеоз, бактериальный эндокардит, малярия, СПИД, микобактерии, лейшмания);

Аномальный ток крови и закупорки (тромбоз вен селезенки, закрупорка портальной вены, застойная сердечная недостаточность);

Болезнь Гоше (болезнь липидного обмена);

Заболевания клеток крови (серповидно-клеточная анемия, талассемия, сфероцитоз);

Воспалительные заболевания (красная волчанка, ревматоидный артрит);

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

33 вопрос

Желтый цвет коже придает пигмент билирубин. Он образуется в печени при разрушении гемоглобина эритроцитов.

Если билирубин вместо того, чтобы выводиться из организма, попадает в кровь или оседает в тканях, человек может стать лимонно-желтым или оранжевым.

34 вопрос