1. Гипотиреоз

а. Общие сведения.Выделяют первичный гипотиреоз, связанный с недостаточностью щитовидной железы, и вторичный, обусловленный дефицитом ТТГ аденогипофиза в связи с поражением аденогипофиза или гипоталамуса. Гипотиреоз может возникнуть в любом возрасте. Выраженность врожденного гипотиреоза варьирует от легкой до тяжелой степени. В тяжелых случаях развивается кретинизм.

1) Признаки кретинизма иногда имеются уже при рождении, однако чаще появляются спустя несколько месяцев. Характерны типичная внешность (грубые черты лица, широкий приплюснутый нос, широко расставленные глаза, толстые губы, постоянно высунутый язык), хриплый плач, пупочная грыжа. Ранняя диагностика чрезвычайно важна, так как степень интеллектуальных расстройств зависит от того, как быстро начато лечение. Умственную отсталость при гипотиреозе можно предупредить, поэтому, несмотря на редкость этого заболевания, функцию щитовидной железы рекомендуется исследовать у каждого умственно отсталого ребенка, даже если внешние признаки кретинизма отсутствуют.

2) У детей старшего возраста и у взрослых гипотиреоз проявляется отечностью век, выпадением волос в наружной трети бровей, сухостью и шелушением кожи, сухостью и ломкостью волос, тестоватой консистенцией или уплотнением подкожной клетчатки, невнятностью речи и охриплостью голоса, запорами, анемией, постоянным чувством холода, мозжечковой атаксией, мышечной слабостью и замедлением сухожильных рефлексов, психическими расстройствами. Последние могут проявляться галлюцинациями, дезориентацией, возбуждением, спутанностью сознания (гипотиреоидный психоз), а также истинной деменцией (нарушением памяти, недержанием мочи и кала, снижением IQ). Экстренным состоянием является гипотиреоидная кома. Легкие формы гипотиреоза иногда проявляются только деменцией, поэтому у каждого больного с нарушением интеллекта необходимо исследовать содержание T₄в сыворотке. Определение уровня ТТГ в сыворотке проводят, когда содержание T₄находится на нижней границе нормы. При этом высокий уровень ТТГ свидетельствует в пользу первичного гипотиреоза, в то время как очень низкий уровень ТТГ в сочетании с пониженным содержанием T₄— признак вторичного гипотиреоза. Таких больных направляют к эндокринологу для подробной оценки функции аденогипофиза и лечения.

б. Лечение первичного гипотиреоза

1) Кретинизм

а) Левотироксин, 0,025 мг/сут внутрь, с постепенным увеличением через 1—2-недельные интервалы до 0,3—0,4 мг/сут; или

б) Тироид, 15 мг/сут внутрь, с постепенным увеличением через 1—2-недельные интервалы обычно до 90—180 мг/сут.

2) Гипотиреоз у взрослых

а) Левотироксин, 0,025 мг/сут внутрь, с постепенным увеличением через недельные интервалы до 0,1—0,2 мг/сут; или

б) Тироид, 15 мг/сут внутрь, с постепенным увеличением через 1—2-недельные интервалы до достижения эутиреоидного состояния (обычно при дозе 90—180 мг/сут).

в. Лечение вторичного гипотиреозазависит от результатов исследования функции гипофиза и гипоталамуса.

Г. Интоксикации

1. Отравление тяжелыми металлами (свинцом, ртутью, мышьяком, марганцем и таллием) приводит к деменции. Диагностика и лечение — см.гл. 14, п. VII.

2. Этанол.Болезнь Маркиафавы—Биньями — редкое осложнение алкоголизма. Патологоанатомически она характеризуется дегенерацией мозолистого тела, а клинически неотличима от болезни Альцгеймера. Эффективной терапии не существует; прекращение употребления алкоголя может предотвратить дальнейшее прогрессирование процесса.

3. Лекарственные средства.Многие препараты могут вызывать интеллектуальные расстройства, напоминающие деменцию. Однако чаще возникает интоксикационный делирий, который легко отличить от истинной деменции по таким проявлениям, как галлюцинации, тахикардия, колебания АД, профузное потоотделение, дизартрия и нистагм. У каждого больного с деменцией при подозрении на лекарственную интоксикацию необходимо исследовать мочу и кровь на лекарственные и токсические вещества. Лечение наиболее частых лекарственных интоксикаций рассматривается вгл. 14.

V. Психические заболевания.Ряд психических заболеваний может сопровождаться интеллектуальными нарушениями, обусловленными расстройствами как мотиваций, так и когнитивных функций.

А. Депрессияможет имитировать деменцию, в том числе по результатам тестов на интеллект. Пробное лечение антидепрессантами имеет незначительную диагностическую ценность, поскольку депрессия часто наблюдается на ранних стадиях болезни Альцгеймера. Поэтому эффективность антидепрессантов не исключает диагноз дегенеративного заболевания мозга. В то же время при первичной депрессии с кажущейся деменцией эффект антидепрессантов бывает гораздо более выраженным, а течение заболевания — более доброкачественным, чем при деменции дегенеративного происхождения. И все же отличить депрессию от деменции по клиническим данным часто бывает весьма трудно. При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду следующее:

1. При деменции критика к своему состоянию в большинстве случаев утрачена, при депрессии — обычно сохранена.

2. Афазия и апраксия часто наблюдаются при деменции и гораздо реже — при первичной депрессии.

3. В отличие от деменции при первичной депрессии при специальном исследовании обычно не обнаруживают нарушений памяти.

4. Нарушения функций тазовых органов чаще отмечаются при деменции, однако они могут наблюдаться и при очень тяжелой депрессии.

Б. Шизофренияпервоначально была названа Крепелином ранним слабоумием (dementia praecox), и, действительно, она может приводить к деменции, во многих отношениях сходной с болезнью Альцгеймера. Для дифференциального диагноза важны следующие признаки.

1. Болезнь Альцгеймера в отличие от шизофрении редко развивается в молодом возрасте.

2. Апраксия и афазия — частые проявления болезни Альцгеймера — не наблюдаются при шизофрении.

3. Заболевания отличаются по течению: шизофрения обычно протекает волнообразно, сопровождаясь очень медленным снижением интеллекта, в то время как болезнь Альцгеймера быстро прогрессирует и в течение нескольких лет развивается характерная клиническая картина.