IV. Системные заболевания с мозговыми проявлениями

А. Авитаминозы

1. Пеллагра

а. Общие сведения.Пеллагра вызывается дефицитомникотиновой кислоты(витамина B₃, или витамина PP), однако, как и при большинстве других состояний, обусловленных недостаточностью витаминов группы B, при ней могут наблюдаться симптомы, связанные с дефицитом других витаминов этой группы. Пеллагра возникает при алкоголизме, неправильном питании, тиреотоксикозе, беременности и стрессе, обусловленном травмой или хирургическим вмешательством. Для развернутой стадии пеллагры характерен классический синдром трех «Д» — дерматит, диарея и деменция. Начальные симптомы часто обусловлены поражением нервной системы, к ним относятся раздражительность, бессонница, слабость, расстройства памяти и парестезии. У части больных наблюдается истинная деменция, однако у большинства возникает лишь спутанность сознания. Без лечения нарушение интеллекта может стать необратимым.

б. Лечение.Никотиновая кислота500 мг/сут внутрь в течение 7—10 сут, затем — 50—100 мг/сут вплоть до исчезновения симптомов. Минимальная профилактическая доза — 5—10 мг/сут.

2. Синдром Вернике—Корсакова

а. Общие сведения.Дефицит тиамина (витамина B₁), обычно обусловленный алкоголизмом, а иногда — нарушениями питания, приводит к развитию двух синдромов, которые часто сочетаются один с другим.

1) Энцефалопатия Вернике— острое, угрожающее жизни заболевание (см.гл. 14, п. X.В).

2) Корсаковский синдромможет быть обусловлен целым рядом заболеваний: энцефалитом, инсультами в бассейне задней мозговой артерии, черепно-мозговой травмой, однако чаще он является результатом хронического или периодически повторяющегося дефицита тиамина у больных алкоголизмом. Синдром характеризуется нарушением памяти, дезориентацией, склонностью к конфабуляциям.

б. Лечение.Для лечения синдрома Вернике—Корсакова используюттиамин(подробнее см.гл. 14, п. X.В.3). Однако при уже развившемся тяжелом корсаковском синдроме он может быть малоэффективен.

3. Авитаминоз b12

а. Общие сведения.Неврологические проявления дефицита витамина B₁₂весьма многообразны, подробно они рассматриваются вгл. 14. В редких случаях деменция подкоркового типа опережает появление гематологических расстройств и симптомов поражения спинного мозга. В связи с этим у всех больных с деменцией одним из первых исследований должно быть определение концентрации витамина B₁₂в сыворотке.

б. Лечение.Витамин B₁₂в/м 1000 мкг ежедневно в течение 5 сут, затем 1000 мкг 1 раз в месяц.

Б. Хронические метаболические расстройства

1. Общие сведения. Основные хронические метаболические расстройства, вызывающие нарушения интеллекта, — это гипогликемия, гипоксия, уремия и печеночная недостаточность. Острые неврологические синдромы, возникающие при этих расстройствах, рассматриваются вгл. 14. Что же касается хронических нарушений интеллекта, то их выраженность зависит от степени повреждения головного мозга. После коррекции метаболических нарушений может сохраняться стойкое снижение интеллекта.

а. Гипогликемия и гипоксия.Повторные преходящие неврологические нарушения, особенно сопровождающиеся судорогами, могут быть проявлением гипогликемии или гипоксии. Гипогликемия обычно возникает у больных инсулинозависимым диабетом, реже — у больных, принимающих пероральные сахаропонижающие средства. Гипоксия может быть дыхательной (например, при дыхательной недостаточности), гемической (например, при отравлении угарным газом), циркуляторной (например, при остановке кровообращения) или тканевой (например, при отравлении цианидами). В хронической стадии гипоксическую и гипогликемическую энцефалопатии различить трудно, поскольку обе они характеризуются очаговыми симптомами (например, гемипарезами, афазией, апраксией, гемианопсией) и деменцией. У значительной части больных, перенесших операции на сердце с применением АИК, остается постоянное снижение интеллекта, проявляющееся нарушениями памяти и внимания, а также аффективные расстройства, напоминающие депрессию. Вероятно, эти изменения обусловлены диффузным многоочаговым гипоксическим поражением головного мозга при проведении искусственного кровообращения.

б. При уремии и печеночной недостаточности возникают сходные неврологические расстройства, включающие спутанность сознания, раздражительность, судороги, тремор, астериксис, миоклонию и полинейропатию. Все эти нарушения могут встречаться в различных сочетаниях. Изредка при хроническом гемодиализе развивается диализная энцефалопатия, характеризующаяся прогрессирующей деменцией (диализная деменция), дизартрией, миоклониями. На ЭЭГ могут регистрироваться пароксизмальные вспышки электрической активности. При в/в введениидиазепамаможет наблюдаться временная нормализация ЭЭГ и уменьшение дизартрии, однако стойкого эффекта достичь не удается.

2. Лечение.При уже развившейся деменции лечение обычно неэффективно. При острых состояниях, проявляющихся спутанностью сознания, проводят коррекцию метаболических расстройств (например, вводят глюкозу или дают кислород), а также лечат основное заболевание (например, почечную или печеночную недостаточность); подробнее — см.гл. 14. Цель лечения — предотвращение повторных метаболических расстройств или уменьшение их продолжительности, что позволяет предупредить возникновение или прогрессирование деменции.

В. Эндокринные нарушения