2. Общие сведения

а. Необструктивная гидроцефалия развивается вследствие дегенеративного или деструктивного поражения мозга, сопровождающегося вторичным увеличением размеров желудочков.

б. Обструктивная гидроцефалияделится в зависимости от локализации блокады ликворопроводящих путей на несообщающуюся гидроцефалию (блокада внутри желудочковой системы) и сообщающуюся гидроцефалию (блокада вне желудочковой системы). В тех случаях, когда обструктивная гидроцефалия проявляется деменцией, блокада бывает лишь частичной, так как полная блокада ликворопроводящих путей приводит к острой гидроцефалии, резкому повышению ВЧД и летальному исходу в течение нескольких часов (см.гл. 11, п. III.А.2).

1) У детейблокада обычно происходит внутри желудочковой системы (несообщающаяся гидроцефалия). Она чаще связана с сужением сильвиева водопровода или недоразвитием отверстий Мажанди и Лушки. Эта аномалия нередко бывает лишь одним из проявлений генерализованного нарушения развития нервной системы, и ей часто сопутствуют микро- или макрогирия, порэнцефалия, агенезия мозолистого тела, слияние полушарий мозга, агенезия червя мозжечка, позвоночные расщелины, менингоцеле, энцефалоцеле, сирингомиелия, гидромиелия и синдром Арнольда—Киари. Сообщающаяся гидроцефалия у детей возникает вследствие образования спаек в субарахноидальном пространстве в области основания мозга, которые могут быть вызваны перинатальным субарахноидальным или внутрижелудочковым кровоизлиянием.

2) У взрослыххроническая гидроцефалия обычно бывает сообщающейся, связанной с нарушением проходимости субарахноидального пространства. Реже наблюдается несообщающаяся гидроцефалия, вызванная сужением сильвиева водопровода.

3. Диагностика. Гидроцефалию следует заподозрить у детей при быстром увеличении головы (однако следует помнить, что голова обычно увеличивается, когда желудочки уже значительно расширены), а у взрослых — при деменции подкоркового типа (апатия, неопрятность, абазия в сочетании с нарушениями интеллекта) неясной этиологии. В пользу диагноза хронической гидроцефалии свидетельствует внутримозговое кровоизлияние или менингит в анамнезе. Хотя диагностировать гидроцефалию можно достаточно просто и безопасно с помощью КТ, всем больным рекомендуется также МРТ, позволяющая получить более подробное изображение мозговых структур. Предположить локализацию блокады можно по характеру расширения желудочков при КТ или МРТ. Если же требуется точно определить место блокады, необходимо провести ликвородинамическое исследование с помощью сывороточного альбумина, меченного радиоактивным йодом, или радиоактивного индия. Если большой родничок открыт, то выявить расширение желудочков можно также с помощью УЗИ головного мозга.

4. Лечение

а. Хирургическое лечение

1) Тактика.Теоретически уменьшить хроническую гидроцефалию можно с помощью шунтирования СМЖ в обход блокады. Это позволяет снизить давление в желудочковой системе проксимальнее места блокады и предотвратить дальнейшее повреждение мозговой ткани. Однако шунтирование должно быть проведено до развития необратимого повреждения мозговой ткани. Это легче удается у детей с открытыми швами и родничками, так как диагноз гидроцефалии у них может быть поставлен сравнительно просто, уже в самом начале заболевания — на основании быстрого увеличения головы, которое часто предшествует декомпенсированному повышению ВЧД со значительными повреждениями мозга. Однако чаще желудочки расширяются до выраженного увеличения головы. После полного окостенения швов черепа измерение размеров головы теряет свое диагностическое значение.

2) Сроки операции.Время, за которое в головном мозге наступают необратимые изменения, точно неизвестно. Очевидно, однако, что вероятность успешной операции тем больше, чем раньше поставлен диагноз. Не существует какого-либо твердо установленного срока, после которого хирургическое лечение теряет смысл, но в большинстве случаев у взрослых результаты операции были наилучшими, если длительность симптомов не превышала 6 мес. В то же время шунтирование часто дает эффект и при более длительном сроке заболевания. Перед шунтированием проводят люмбальную пункцию с целью уменьшения ВЧД ниже 10 см вод. ст. Если после этой процедуры походка больного улучшается, то от шунтирования можно ожидать длительного положительного эффекта.

В детском возрасте шунтирование показано всегда, поскольку по толщине коры нельзя точно спрогнозировать возможность улучшения интеллектуальных функций после операции. Однако в легких случаях у детей (обычно при сообщающейся гидроцефалии известной этиологии, например после перенесенного внутрижелудочкового кровоизлияния или менингита) от операции можно временно воздержаться и проводить частое наблюдение с измерением размеров головы, УЗИ, КТ и МРТ головного мозга — в надежде, что процесс спонтанно остановится и необходимость в шунтировании отпадет.