3. Болезнь Паркинсона

а. Общие сведения

1) Для болезни Паркинсона характерна триада симптомов — тремор, повышение мышечного тонуса и гипокинезия (подробнее — см.гл. 15, п. IV.Б).

2) Деменция при болезни Паркинсона встречается чаще, чем среди населения в целом. Однако диагностировать ее у больных паркинсонизмом иногда бывает сложно по двум причинам:

а) Нейропсихологическое обследование из-за двигательных нарушений часто затруднено.

б) Болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера преобладают в одной и той же возрастной группе, и поэтому несомненно, что некоторые случаи деменции у больных паркинсонизмом обусловлены сочетанием этих двух распространенных заболеваний.

3) Тем не менее, согласно общепринятому мнению, болезнь Паркинсона сама по себе может приводить к деменции. В части случаев возникает такая же деменция, как и при болезни Альцгеймера, в других же случаях она напоминает деменцию при прогрессирующем надъядерном параличе (см.гл. 3, п. III.А.2). На Марианских островах встречается комплекс деменция—паркинсонизм. У многих больных с этим заболеванием возникает также поражение спинальных мотонейронов, которое клинически не отличается от проявлений бокового амиотрофического склероза (комплекс боковой амиотрофический склероз—деменция—паркинсонизм). Патологоанатомические изменения при обоих этих комплексах характеризуются нейрофибриллярной и грануловакуолярной дегенерацией нейронов, что, возможно, отражает общность патогенетических механизмов.

б. Лечение двигательных нарушений при болезни Паркинсона рассматривается вгл. 15, п. IV.В.4. Эффективной терапии деменции нет. Обычная антипаркинсоническая терапия, по-видимому, не влияет на выраженность интеллектуальных расстройств. Симптоматическое лечение рассматривается вгл. 3, п. III.А.1.в.

4. Болезнь Гентингтона (хорея Гентингтона)

а. Общие сведения.Болезнь Гентингтона — аутосомно-доминантное заболевание с непостоянной степенью экспрессии гена. Патологоанатомически болезнь характеризуется дегенерацией базальных ядер (прежде всего стриатума) и коры головного мозга. Клинически она проявляется прогрессирующими двигательными расстройствами и деменцией. Лечение двигательных расстройств рассматривается вгл. 15, п. IV.Г.3. Деменция часто предшествует двигательным нарушениям. В течение многих лет деменция может симулировать психическое заболевание, проявляясь психической инфантильностью, импульсивностью, иногда депрессией. По мере прогрессирования заболевания деменция приобретает «лобный» характер, присоединяются апатия, эмоциональная лабильность, позднее дефект становится глобальным и затрагивает все когнитивные функции.

б. Диагностика на доклинической стадии.Недавно выявлена мутация, ответственная за болезнь Гентингтона и представляющая собой расширение сегмента гена за счет вставки повторяющейся тринуклеотидной последовательности (ЦАГ) в локусе 4p16.3. Это — пример того, как нестабильность сегмента ДНК может вызывать неврологическое заболевание; к другим примерам относятся атрофическая миотония, синдром повышенной ломкости X-хромосомы и синдром Кеннеди (X-сцепленной бульбоспинальной амиотрофии). Обнаружение генного дефекта служит основой для разработки методов диагностики болезни Гентингтона на доклинической стадии (в том числе и в пренатальном периоде) и, возможно, лечения данного заболевания.

Диагностика болезни Гентингтона на доклинической стадии (в том числе пренатальная диагностика) основывается на гибридизационном анализе ДНК, ее точность зависит от числа использованных маркеров и достигает 99%. Несмотря на такую высокую чувствительность, тестирование выполняют только после подробного обследования всей семьи, а в последующем необходимо длительное динамическое наблюдение.

в. Эффективного лечения деменции при болезни Гентингтона не существует, однако некоторые препараты могут принести определенную пользу.

1) Антидофаминергические средства (галоперидол; подробнее — см.гл. 15, п. IV.Г.3.а).

2) Холинергические средства — холин илилецитинв дозе до нескольких граммов в сутки (эффективная доза точно не определена).

Б. Мультиинфарктная деменция и болезнь Бинсвангера

1. Общие сведения.Множественные инсульты — одна из частых причин деменции. Клиническая картина болезни зависит от локализации инфарктов или кровоизлияний.

а. Множественные лакунарные инфаркты в базальных ядрах, внутренней капсуле или варолиевом мосту (лакунарный статус) могут проявляться повышением мышечного тонуса, гиперрефлексией, псевдобульбарным синдромом и деменцией. Деменция при этом заболевании преимущественно подкоркового типа и сопровождается выраженной апатией.

б. Мультиинфарктную деменцию можно отличить от деменции при дегенеративных заболеваниях мозга по данным анамнеза (для нее характерно ступенчатое развитие симптомов, в то время как для деменции при дегенеративных заболеваниях типично неуклонно прогрессирующее течение) и характеру когнитивных нарушений (для мультиинфарктной деменции более характерны расстройства внимания — «хроническая оглушенность», а для болезни Альцгеймера — амнезия, афазия и апраксия).

в. Артериальная гипертония у больного с прогрессирующей деменцией, двусторонней пирамидной симптоматикой и псевдобульбарным синдромом позволяет предположить лакунарный статус, однако сходная клиническая картина может также наблюдаться при двусторонних ишемических и геморрагических инсультах. КТ и МРТ позволяют надежно диагностировать крупные инфаркты или кровоизлияния, однако не всегда выявляют мелкие супра- и инфратенториальные лакунарные инфаркты. В последнем случае лакунарный статус можно заподозрить лишь на основе клинических данных.

У некоторых больных с артериальной гипертонией сходная клиническая картина возникает вследствие диффузного поражения белого вещества в полуовальном центре. Полагают, что это состояние обусловлено хронической ишемией в бассейне мелких артерий головного мозга и связано с церебральным артериосклерозом, развивающимся вследствие артериальной гипертонии. Это заболевание известно как болезнь Бинсвангера (субкортикальная лейкоэнцефалопатия Бинсвангера).

г. Снижение упругости стенок желудочков мозга, обусловленное множественными глубинными инфарктами, а также ликвородинамические изменения, связанные с артериальной гипертонией, возможно, являются причинами частого сочетания мультиинфарктной деменции и скрытой гидроцефалии.

2. Эффективного лечения мультиинфарктной деменции не существует. Однако можно предупредить возникновение и прогрессирование заболевания, устраняя факторы риска инсульта (главным образом — путем лечения артериальной гипертонии или ликвидации источников эмболии). Симптоматическое лечение деменции — см.гл. 3, п. III.А.1.в.Если имеется скрытая гидроцефалия, то ее лечение может привести к некоторому улучшению (см.гл. 3, п. III.В.4).

В. Хроническая гидроцефалия

1. Классификация.Хроническая гидроцефалия может быть причиной как деменции, так и умственной отсталости. Острая гидроцефалия представляет собой неотложное неврологическое состояние и сама по себе не приводит к деменции. Выделяют следующие виды хронической гидроцефалии:

а. Необструктивная, причины:

1) Болезнь Альцгеймера.

2) Болезнь Пика.

3) Множественные инфаркты мозга.

4) Болезнь Гентингтона.

б. Обструктивная

1) Сообщающаяся, причины:

а) Субарахноидальное кровоизлияние.

б) Менингит.

в) Идиопатическая.

2) Несообщающаяся, причины:

а) Сужение сильвиева водопровода.

б) Сдавление IV желудочка объемным образованием (например, опухолью мозжечка).

в) Пороки развития в области большого затылочного отверстия (например, при синдромах Арнольда—Киари и Денди—Уокера).