1. Лечение

а. Медикаментозное лечениеидиопатических гиперкинезов, как генерализованных, так и сегментарных, обычно малоэффективно. В первую очередь используют M-холиноблокаторы (особенно высокие дозыпрофенамина), а при их неэффективности —диазепам,галоперидол,тетрабеназинилилитий.

б. Ботулотоксин Aблокирует выделение ацетилхолина из нервных окончаний, что приводит к обратимому парезу мышц. Его применяют при сегментарных гиперкинезах; лечение должно проводиться врачом, хорошо знакомым с этим методом. При блефароспазме, спастической кривошее, лицевом гемиспазме и спастической дисфонии его эффективность достигает 90%. При лицевом гемиспазмеботулотоксинв скуловую мышцу не вводят, так как ее парез причиняет чрезмерные неудобства.Ботулотоксинпоказан также при тризме, при выраженной спастичности, когда она преобладает над парезом (при черепно-мозговой травме, инсультах, рассеянном склерозе). У больных с апраксией открывания глаз, а также при профессиональных судорогах, например при писчем спазме, эффект хуже.Ботулотоксинвводят только в те мышцы, которые вовлечены в гиперкинез и в минимальных дозах с тем, чтобы добиться уменьшения гиперкинеза, максимально сохранив мышечную силу; для этого введение проводят под контролем ЭМГ. Эффект может проявиться спустя несколько суток, а спустя примерно 3 мес он, как правило, исчезает, в связи с чем необходимы повторные инъекции.

Активность препаратов различного производства неодинакова. Токсин, используемый в США, примерно в 5 раз активнее токсина, производимого в Великобритании. Дозы варьируют от 2 ед (при введении в мелкие мышцы кисти и гортани) до 150 ед (при инъекции в крупные мышцы, например в заднюю большеберцовую). При блефароспазме обычно вводят 20 ед. При неэффективности проводят повторное введение. Отдаленная неэффективность может быть обусловлена образованием антител. В этом случае показан ботулотоксин. Иногда после введенияботулотоксинаспазм не проходит, несмотря на развитие мышечной слабости. Относительные противопоказания: миастения, лечение аминогликозидами.

в. У части больных наблюдается положительный эффект при ношении плотной обтягивающей одежды.

г. В некоторых исследованиях получен эффект при электростимуляции спинного мозга.

2. Отдельные виды идиопатических гиперкинезов

а. Торсионная дистония — наследственное прогрессирующее заболевание, чаще всего наблюдающееся в еврейских семьях. Лечение, как правило, малоэффективно, однако иногда помогаетлеводофа. У отдельных больных эффективна вентролатеральная таламотомия. Иногда полезны ортопедические устройства.

б. Спастическая кривошея — идиопатическая сегментарная дистония, вовлекающая мышцы шеи. Заболевание обычно носит спорадический характер, однако описаны и семейные случаи. Морфологический субстрат не известен. Патологические движения могут быть быстрыми и повторяющимися или постоянными тоническими. При неэффективности медикаментозной терапии используют различные методики обусловливания, в частности сенсорную и позиционную обратную связь. Больной часто находит движения или позы, облегчающие гиперкинез (компенсаторные приемы). В прошлом применялись хирургические методы: перерезка спинномозгового корешка добавочного нерва или интрадуральная перерезка передних корешков C1—C3. Частичные спонтанные ремиссии за 3 года наблюдаются примерно у 30% больных.

в. Иногда локальные дистонии возникают после легких травм. Их патогенез неизвестен.

г. Пароксизмальный хореоатетоз и пароксизмальная дистония— редкие клинические синдромы, которые могут быть наследственными или приобретенными.

1) Клинические проявления у членов одной семьи весьма вариабельны. Приступы могут вызываться испугом или движением. Хореоатетоз обычно асимметричен и продолжается, как правило, несколько секунд или минут. При приступах, вызываемых движениями (кинезогенных), помогаюткарбамазепинифенитоин.

2) Пароксизмальная некинезогенная дистония провоцируется приемом алкоголя, эмоциональными реакциями или утомлением, она может продолжаться часами. Эффективенклоназепам. Иногда в дальнейшем развивается болезнь Паркинсона.

И. Тики

1. Общие сведения.Тики — это быстрые, координированные, стереотипные движения. Этим они отличаются от хаотичных и нерегулярных хореических движений, часто напоминающих произвольные. Тики подразделяют на простые и сложные, острые, подострые и хронические.

а. Тики встречаются у 5% детей, у большинства они исчезают в подростковом возрасте.

б. Наиболее выраженные тики наблюдаются при синдроме множественных хронических тиков (синдром Жиль де ла Туретта). При этом заболевании тики впервые появляются в возрасте 2—13 лет, затем они могут периодически усиливаться. Чаще болеют мальчики. Характерны непроизвольное похрюкивание, свист, кашель, возможна эхолалия. Примерно в половине случаев отмечается непроизвольное выкрикивание бранных слов (копролалия). На ранней стадии тики могут быть подавлены усилием воли.