1) Характер возникновения:

- спонтанные (хорея, баллизм, некоторые миоклонии),

- акционные (кинетический тремор, торсионная дистония, писчий спазм),

- рефлекторные (рефлекторная миоклония),

- полупроизвольные (синдром беспокойных ног).

2) Двигательный рисунок:

- ритмические (тремор),

- тонические (торсионная дистония, атетоз),

- клонические (миоклония, хорея, тики).

3) Длительность: постоянные и пароксизмальные

4) Распространение: фокальные, сегментарные, мультифокальные и генерализованные

3. Классификация по субстрату поражения:

• Синдром полосатого тела (стриатума) – снижение активности стриатума приводит к торможению непрямого пути и растормаживанию прямого – гиперкинез (хорея или реже атетоз) и мышечная атония.

• Синдром субталамического ядра (Матцдорфа-Лермитта) – снижение активности субталамического ядра приводит к растормаживанию прямого пути – контрлатеральный гемибаллизм (размашистые бросковые движения, преимущественно в проксимальных отделах конечностей) с легкой гипотонией

• Синдром черной субстанции – снижение активности черной субстанции приводит к активации непрямого пути и торможению прямого – паркинсонизм (акинезия+ригидность+тремор покоя)

• Синдром бледного шара – экстрапирамидная ригидность, бради-олигокинезия, нарушение походки (ахейрокинез, про-ретро-латеропульсии), общая скованность, мелкий тремор покоя, двигательное застывание, зубчатое колесо, поза просителя (медиальная часть бледного шара).

Болезнь Паркинсона и вторичный паркинсонизм

Паркинсонизм – неврологический синдром, характеризующийся олигобрадикинезией, ригидностью мышц, тремором покоя и нарушением позных рефлексов.

1. Болезнь Паркинсона (G20) – идиопатическое, медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, обусловленное дегенерацией пигментированных дофаминергических нейронов плотной части черной субстанции и других дофаминсодержащих ядер ствола головного мозга и проявляющееся двигательными, вегетативными, психическими расстройствами. Распространенность в общей популяции составляет 13 на 100 000, старше 60 лет – 1%. Пик заболеваемости – 55-65 лет, мужчины страдают в 1,5 раза чаще. Выделяют также ювенильную БП с дебютом до 20 лет и БП с ранним началом – с 21 до 40 лет.

- Этиология и патогенез: не известна (генетические факторы, внешняя среда) -> ускорение дегенерации нейронов в черной субстанции (оксидантный стресс и апоптоз нейронов) -> накопление телец Леви –> нарушение обмена дофамина -> преобладание непрямого пути над прямым

- Клиника и диагностика:

1) Критерии диагноза бп:

- наличие 2 из 3 симптомов,

- асимметричность или одностороннее начало,

- хорошая реакция на препараты леводопы.

2) Против диагноза:

- острое начало и ступенчатое прогрессирование,

- указания на пересенный стволовой энцефалит,

- парез вертикального взора,

- наличие пирамидных и мозжечковых знаков, амиотрофий,

- раннее появление вегетативных и когнитивных нарушений.

• Дифференциальная диагностика:

1) Вторичный паркинсонизм: сосудистый, лекарственный (нейролептический), посттравматический, постэнцефалитический (нейроборрелиоз, нейросифилис и проч.), токсический (марганец, угарный газ, наркотики)

2) Паркинсонизм-плюс: прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, болезнь диффузных телец Леви, кортикобазальная дегенерация, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Мачадо-Дзозефа и проч.

3) Эссенциальный тремор – кинетический и постуральный тремор частотой выше 8 Гц, двусторонний, с преимущественным вовлечением рук и головы, нет гипертонуса и гипокинезии.

• Лечение: