Стриопаллидарная (экстрапирамидная) система
Стриопаллидарная система обеспечивает последовательное, согласованное по силе и длительности включение отдельных нейронов и волокон пирамидного пути для реализации диффузных, массовых движений тела, работы всей мускулатуры в процессе движения (рис. пунктирные стрелки – ГАМК, сплошные – глутамат).
1. Принцип действия стриопаллидарной системы:
Акцептором действия (точкой приложения) стриопаллидарной системы является лобная кора.
Прямой путь регуляции лобной коры: 1) стриатум (скорлупа) тормозит 2) комплекс внутреннего шара и ретикулярной части черной субстанции (Pi/SNr), низкая активность которого приводит к активации 3) таламуса (переднее вентральное и переднее вентральное оральное ядро), что приводит к активации и подготовке движения.
Непрямой путь регуляции лобной коры: 1) стриатум тормозит 2) наружный шар (Ре), низкая активность которого в свою очередь повышает деятельность 3) комплекса внутреннего шара и ретикулярной части черной субстанции (Pi/SNr), что приводит к торможению ядер 4) таламуса и торможению избыточных движений.
Черная субстанция (компактная часть) регулирует уровень активности скорлупы, выделяя дофамин (серые стрелки) и действуя на дофаминовые рецепторы (D1 – активирует, D2 – тормозит), поражение ее приводит к активации непрямого пути, гиперактивность – прямого.
Субталамическое ядро Льюиса (STh) – усиливает действие непрямого пути
2. Оценка функции стриопаллидарной системы
Оценка мышечного тонуса:
1) приемы выявления гипертонуса («пластический», «зубчатое колесо»), прием Нойка-Ганевой – при поднимании ноги тонус в руке нарастает.
2) тесты фиксации позы (постуральные рефлексы): 1) разгибание в лучезапястном суставе, 2) тыльное разгибание стопы (тест Вестфаля), 3) тест «воздушной подушки» (у лежащего больного приподнимают голову за затылочную область, а затем резко переводят ладонь на шею – в норме – падение на подушку)
3) приемы выявления гипотонуса: тест Оршанского
Оценка физиологических синкинезий:
1) тест маятникового качания верхних и нижних конечностей – проверка физиологической синкинезии рук при ходьбе и качание ногами сидя на стуле.
Приемы выявления скрытых гиперкинезов:
1) письмо с закрытыми глазами (проба Херсонского),
2) тест «листа бумаги» (лист бумаги, положенный на кисть усиливает тремор).
3) собирание мелких предметов (проба Ягера-Кинга)
Оценка почерка (микрография при гипокинезии/мегалография при гиперкинезии).
Оценка функции ходьбы.
Синдромы поражения экстрапирамидной системы
Поражение экстрапирамидной системы характеризуется изменением мышечного тонуса, двигательных и вегетативных функций и эмоциональными нарушениями.
1. Классификация по этиологии:
первичные (идиопатические) – хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона,
вторичные (симптоматические) – ревматическая хорея, сосудистый паркинсонизм
мультисистемные дегенеративные заболевания ЦНС (гепатолентикулярная дегенерация)
2. Классификация по характеру движений: гипокинетические (паркинсонизм) и гиперкинетические (атетоз, хорея, баллизм, тики, миоклонии, тремор):
Акинетико-ригидный синдром - формируется при развитии функционального дефицита влияний паллидума или черной субстанции на ретикулярную формацию (паллидарный синдром, гипертонически-гипокинетический синдром, амиостатический синдром, паркинсонический синдром):
1) Акинезия (гипокинезия) включает в себя:
- брадикинезия – замедленность движений, брадилалия - монотонная речь, брадипсихия, гипомимия;
- олигокинезия – затруднение инициации движения, бедность и невыразительность движений, микрография, каталепсия, паркинсоническая походка (с трудом, мелкими и частыми шажками), ахейрокинез (при ходьбе руки у людей с акинетико-ригидным синдромом неподвижны);
2) Ригидность – гипертонус («зубчатое колесо», «восковая кукла»), постуральные рефлексы
3) Тремор покоя - в дистальных отделах конечностей, асимметричен, частота 3-6 Гц, наблюдается в покое и исчезает при выполнении произвольных движений (феномен "счета монет", "катания пилюль");
+ постуральная неустойчивость (пропульсия, ретропульсия,латеропульсия).
Гипотонически-гиперкинетический синдром - формируется при возникновении функционального дефицита тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры (стриарный синдром). Гиперкинезы - чрезмерные двигательные акты с вовлечением отдельных частей тела и конечностей, исчезающие во сне и усиливающиеся при выполнении произвольных движений.