Занятие №14. Перинатальные поражения нервной системы Вводная часть

Экзаменационные вопросы (педиатрический):

Перинатальные поражения центральной и периферической нервной системы у новорожденных: факторы риска, классификация, основные синдромы, диагностика, лечение, профилактика.

Детский церебральный паралич - спастические формы: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности.

Детский церебральный паралич - гиперкинетическая и атактическая формы: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности.

Отдаленные последствия перинатальных поражений нервной системы. Минимальная мозговая дисфункция.

Перинатальные повреждения нервной системы

Основные этапы развития нервной системы, критические периоды и пороки

1. Дорсальная индукция(первичная нейруляция – 23-28 день)

- закладка и смыкание нервной трубки, обособление спинного и головного мозга

- пороки: анэнцефалия, энцефалоцеле, миеломенингоцеле

2. Вентральная индукция(30-42 день)

- формирование мозговых пузырей в головном конце трубки (передний – telencephalon+diencephalon, средний –mesencephalon– и задний –metencephalon+myelencephalon),

- формирование спинного мозга,

- формирование и созревание вестибулярного анализатора (к 20 неделе)

- пороки:голопрозэнцефалия (аномалии развития полушарий, желудочков, базальных ганглиев)

3. Нейрональная пролиферация(45-90 дней)

- деление клеток,

- формирование мозолистого тела,

- появление сообщения внутреннего и внешнего ликворных пространств

- пороки:истинная микроцефалия и макроцефалия, церебральный гигантизм, синдром Вигемана-Беквита (гигантизм+макроглоссия+пупочная грыжа), ахондроплазия, нейрокожные синдромы (нейрофиброматоз, лимфангиоматоз), туберозный склероз, болезнь Штурге-Вебера

4. Клеточная миграция(пик 3-5 месяц)

- миграция с формированием структур мозга и коры

- пороки:шизэнцефалия(пороки коры – центральные параличи, тяжелые судороги),лиссэнцефалия(агирия – микроцефалия, судороги, гипотония),пахигирия(макрогирия – гипотония, судороги),полимикрогирия(гипотония, судороги),нейрональная гетеротопия(миотония),агенезия мозолистого тела(судороги), другие неврологические нарушения, совместимые с жизнью

5. Организация(пик 6-9 месяц)

- формирование синаптических контактов,

- клеточная (нейрональная и глиальная) дифференцировка

- пороки:умственная отсталость, перинатальные инсульты

6. Миелинизация(пик с рождения) – к моменту рождения миелинизации подвергается спинной мозг и ствол до среднего мозга.

Факторы риска развития перинатальной патологии

1. Демографические:

- возраст матери менее 16 и свыше 35

- рост матери ниже 152

- масса матери ниже нормы на 20%

- отягощенная наследственность

- отягощенный акушерский анамнез (бесплодие, выкидыши, аборты, многоплодные беременности, патология родов, дети с неврологическими нарушениями)

2. Материнские

- неполноценность шейки матки

- гестоз беременности

- наличие хронических заболеваний у матери (эндокринных. сосудистых, инфекционных и проч.)

- интоксикации в период беременности (в т.ч. лекарственные)

3. Плодо-материнские

- резус-конфликт и другие конфликты

- вирусные инфекции в период беременности (краснуха, герпес, токсоплазмоз)

- внутриутробная задержка развития

4. Плацентарные

- нарушения фетоплацентарного кровообращения и маточные кровотечения

- первичная плацентарная недостаточность

- предлежание и отслойка плаценты

- многоводие

5. Родовые

- преждевременные и запоздалые роды

- длительные роды (первые более 24, вторые более 12)

- длительный безводный промежуток

- диспропорция таза и головки

- выпадение пуповины

- кесарево сечение

6. Неонатальные

- рожденные до 37 и после 42 недели

- рожденные с массой менее 2500 и свыше 4000

- рожденные по Апгар 0-4 балла и имевшие показания к реанимационным мероприятиям на момент родов

Основные синдромы:

1. Синдром внутричерепной гипертензии: непропорционально быстрый прирост окружности головы, напряжение и усиление пульсации черепных родничков; усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы; увеличение и динамическое нарастание размеров ликворосодержащих пространств (по данным НСГ); возможны симптом Грефе, нистагм; повышенное возбуждение, беспокойный сон; появление или усиление срыгиваний

2. Синдром двигательных расстройств (гипотония или гипертония): мышечная дистония, центральные и периферические парезы, эктрапирамидные и мозжечковые расстройства.

3. Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости: повышенная спонтанная двигательная активность, тремор подбородка, языка, конечностей; повышение безусловных рефлексов и спонтанные физиологические рефлексы; срыгивания; длительные периоды бодрствования.

4. Синдром угнетения ЦНС: снижение двигательной активности; диффузная мышечная гипотония; угнетение безусловных рефлексов; очень кратковременные периоды бодрствования.