Базальные ганглии(Стрио - Паллидарная система)

Симптомы поражения базальных ганглиев

К чисту гиперкинезов(сопровождаются снижением тонуса мышц) относятчя

-Хорея - связана с дегеративными поражениями схвостатого ядра и проявляется в возникновении быстрых танцующих движений. Возникает богатая мимика, непрерывная игра пальцами рук, причмокивание, развивается в результате ревматического поражения. Все движения непроизвольные

-Атетоз - обусловлен поражением скорлупы и бледного шара и характеризуется медленными, извивающимися движениями – червеобразными движениями, которые начинаются с дистальных отделов конечностей и постепенно пермещаются на проксимальные.

-Баллизм - размашистые движения верхних и нижних конечностей

-Болезнь Гентингтона - утрата холинергических и ГАМК секретируещих нейронов полосатого тела. Это генетическое заболевание. Оно развивается в результате появление аномального гена в4ой хромосоме. Развивается от 14 до 50 лет, сопровождается с движениями, характерными для «Хорея» и одновременно развивается прогрессирующие слабоумие. Заболевание приводит к гибели через 15-20 лет.

Гиперкинез в сочетании с гипертонией – Болезнь Паркинсона(уменьшение выработки дофамина в нейронах компактной части черной субстанции. Черная субстанция оказывает тормозящее действие на полосатое тело. Таким образом снижается содержание дофамина в полосатом теле. Симптомы – снижение дофамина до 50 % от нормы. Одновременно снижается содержание и норадреналина в гипоталамусе.). Симптомы – мелкие движения пальцев рук, мимика, гипертония(повышается тонус мышц, в основном сгибателей. Поза – руки приведены к туловищу, колени согнуты, голова прижата. Дрожание в покое – Тренор, маскообразное лицо, замедленная речь). Симптом складного ножа –попытка согнуть руку в локтевом суставе – сначала большое сопротивление, а потом легко. Симптом зубчатого колеса – периодическая смена повышения и снижения тонуса.

Вводят препараты Эльдофа – могут проникать через гемоэнцефалический барьер и превращаются в дофамин. Помогают блокаторы, которые разрушает норажреналин и дофамин. Есть попытки вживления клеток, взятых у мертвых новорожденных из черной субстанции