4. Врожденная диафрагмальная грыжа с синдромом внутригрудного напряжения (асфиктическое ущемление)

Врожденные диафрагмальные грыжи сопровождаются перемещением органов брюшной полости в плевральную через дефекты в диафрагме.

Синдромом внутригрудного напряжения (асфиктическое ущемление) наиболее часто осложняются «ложные» грыжи, при которых отсутствует грыжевой мешок, однако нередки случаи, когда истинные грыжи (где имелся грыжевой мешок) дают клинику синдрома внутригрудного напряжения. Наиболее типичная локализация диафрагмальной грыжи – левосторонняя, однако она может встречаться и справа.

Выраженность дыхательных расстройств при диафрагмальных грыжах, осложненных синдромом внутригрудного напряжения, зависит от степени сдавления органов грудной полости. На первый план выступают проявления дыхательной недостаточности: цианоз кожных покровов, одышка, втяжение уступчивых мест грудной клетки, двигательное беспокойство. Осмотр позволяет выявить вздутие грудной клетки на стороне поражения, расширение межреберий, резкое снижение дыхательных экскурсий, вплоть до полного их отсутствия.

Живот, как правило, выглядит запавшим вследствие перемещения органов брюшной полости в грудную. Перкуторно на стороне грыжи отмечается тимпанит, аускультативно – ослабление дыхания или его отсутствие. Чрезвычайно важным признаком синдрома внутригрудного напряжения (это касается всех патологических состояний, при которых он имеет место) является смещение сердечного толчка в здоровую сторону. В ряде случаев при аускультации на стороне диафрагмальной грыжи выслушивается шум перистальтики кишечника. Помогает правильно установить характер патологии обзорная рентгенография органов грудной клетки с захватом брюшной полости. На рентгенограмме определяется значительное количество ячеистых просветлений в плевральной полости на фоне резкого смещения средостения в здоровую сторону. В полости плевры может располагаться желудок в виде большого полостного образования с уровнем жидкости. При осмотре рентгенограммы, обращает на себя внимание уменьшение в объеме брюшной полости и отсутствие четких контуров диафрагмы на стороне поражения.

Тактика и объем помощи при врожденной диафрагмальной грыже с синдромом внутригрудного напряжения в црб

1. Не кормить.

2. Ввести желудочный зонд.

3. Обезболить наркотическими анальгетиками – промедол (trimeperedinum hydrochloridum) – 0,1 мл /год жизни).

4. Срочно интубировать трахею и проводить ИВЛ.

5. Оформить подробную выписку из истории развития ребенка с указанием результатов УЗИ и их количества во время беременности, получить письменное согласие матери на операцию.

6. Связаться по телефону с реанимационным отделением ОДКБ и вызвать «на себя» врача–реаниматолога; транспортировку в центр хирургии новорожденных осуществлять в условиях реанимобиля, при невозможности транспортировка обеспечивается санитарным транспортом ЦРБ в сопровождении врача–реаниматолога; обязательным во время транспортировки является проведение ИВЛ и обеспечение теплового режима; симптоматическая терапия по показаниям.

5. Врожденная непроходимость кишечника

Врожденная непроходимость кишечника может быть обусловлена пороком развития самой кишки (атрезии, стенозы, удвоения), сдавлением нормально сформированной кишечной трубки аномальными сосудами, спайками или опухолью, нарушениями «вращения кишечника» и закупоркой терминальных отделов тонкой кишки измененным меконием при муковисцидозе.

Клиническая картина при врожденной кишечной непроходимости зависит от уровня препятствия. Под высокой непроходимостью понимают уровень желудка и 12-перстной кишки. Все, что находится ниже связи Трейца, относят к низкой кишечной непроходимости.

Высокая кишечная непроходимость проявляется с первого дня жизни, иногда с первых часов. Главным симптомом является рвота, которая в зависимости от места препятствия может быть желудочным содержимым с примесью желчи. Отхождение мекония возможно в течение 3–4 дней, но газы не отходят. При осмотре живот вздут в эпигастрии и запавший в нижних отделах, при пальпации мягкий, безболезненный. На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости один или два горизонтальных уровня жидкости, соответствующих желудку и 12-перстной кишке, при отсутствии воздуха в петлях кишок. При низкой кишечной непроходимости рвота появляется позднее, вначале носит рефлекторный характер, а затем застойный. Основной симптом – отсутствие стула или скудное отхождение серых слизистых комочков. Живот постепенно увеличивается в размерах, через растянутую брюшную стенку контурируются расширенные петли кишок, появляется болезненность. Общее состояние быстро ухудшается , ребенок становиться вялым, кожные покровы бледные, тахикардия, нарастает интоксикация. На обзорной рентгенограмме брюшной полости определяются горизонтальные уровни жидкости (чаши Клойбера).