..

Задача № 32

Мальчик 9 лет, поступил в отделение с жалобами на изменения в анализах мочи, понижение слуха.

Ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом, вторых родов (первый ребенок, мальчик, умер в возрасте 11 лет от почечной недостаточности, страдал снижением слуха с 3 лет). Настоящие роды в срок. Масса при рождении 2800 г, длина 50 см. Закричал сразу. Период новорожденности протекал без особенностей. Болел ОРВИ редко (2-3 раза в год).

В 3 года, после перенесенного ОРВИ, в анализе мочи были выявлены: гематурия, незначительная лейкоцитурия, протеинурия до 600 мг/сут. С диагнозом «хронический нефрит, гематурическая форма» мальчик неоднократно лечился по месту жительства, эффекта не было. Стал отставать в физическом развитии.

При поступлении в нефрологическое отделение: общее состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные. Масса тела 20 кг. Подкожно-жировой слой развит плохо. Отеков, пастозности нет. АД 105/55 мм рт.ст. Отмечаются стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, эпикант, высокое небо, аномальная форма ушных раковин, искривление мизинца. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца громкие, ритмичные, ЧСС 88 уд/мин. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень у края реберной дуги.

При проведении инъекции АТФ мальчик убежал из процедурного кабинета, т.к. очень боялся проведения этой манипуляции. Медсестра объяснила ребенку необходимость использования данного препарата в лечении.

Задания:

Ваш диагноз и его обоснование.

Дополнительные исследования для уточнения диагноза и предполагаемые результаты.

Современное представление о патогенезе данного заболевания

Оцените функцию почек.

Назначьте лечение.

Какие синдромы хронического нарушения функции почек Вы знаете?

Оцените действие медсестры.

К задаче № 32

Общий анализ крови:

Нb - 110 г/л,

эритр. - 3,5*10¹²/л,

лейк. - 8,5*10⁹/л,

п/яд. - 2%,

с/яд. - 66%,

эозин. - 1%,

лимф. - 23%,

моноц. - 8%,

СОЭ - 10 мм/час.

Общий анализ мочи:

относительная плотность - 1,007,

белок - 0,9%,

лейкоциты - 6-7 в п/зр,

эритроциты - покрывают все поле зрения

Биохимический анализ крови:

общий белок - 70 г/л,

холестерин - 5,3 ммоль/л,

мочевина - 8,43 ммоль/л,

калий - 6,41 ммоль/л,

натрий - 135 ммоль/л,

глюкоза - 4,3 ммоль/л,

креатинин крови - 0,185 ммоль/л.

Клиренс по эндогенному креатинину: 75 мл/мин.

Проба по Зимницкому: колебания относительной плотности от 1,002 до 1,008; ДД - 250 мл, НД - 500 мл.

Внутривенная урография: правосторонняя пиелоэктазия, нерезко выраженная дилатация чашечек, асимметрия размеров почек.

Аудиометрия: выявлено снижение слуха на высоких частотах.

Консультация окулиста: диагностированы катаракта I степени, миопия.

Эталон ответа к задаче № 32

Наследственный нефрит (Синдром Альпорта). ХПН I стадия.

Проба Реберга для уточнения реабсорбционной функции почек. Изучение клеточного и гуморального иммунитета, гемостаза, кислотно-основного состояния. Электрокардиография. Признаки гиперкалииемии на ЭКГ: зубец Т - высокий, острый; зубец Р - низкий; возможно фибрилляция желудочков. УЗИ сердца (возможна MAPС, мониторинг АД).

В основе болезни лежит нарушение образования структуры коллагена базальных мембран клубочков, аналогичных структур уха и глаза. Во внутреннем ухе находят атрофию спиральных связок, поражения VIII пары черепно-мозговых нервов. Со стороны глаз - снижение остроты зрения, пятна на сетчатке, кератоконус, катаракта. При биохимическом исследовании мочи - уменьшение экскреции оксипролина. У части больных снижение в крови Ig А, Т и В-лимфоцитов, фагоцитарной активности.

4. Функция почек нарушена (признаки ХПН 1 стадии). Снижение функции почек по осмотическому концентрированию (гипостенурия). Никтурия. Снижена клубочковая фильтрация.

5. Лечение:

Диета 80-90 ккал/кг*сут. Соотношение Б:Ж:У составляет 21:124:324. Соотношение животного и растительного белка - 34% и 66%, а для жиров 93% и 7%.

Режим щадящий, ограничение физических нагрузок, не проводят профилактические прививки.

Иммуностимуляторы - декарис 2 мг/кг/сут = 40 мг в сут - 2-3 раза в неделю с 4 дневным перерывом на 4-6 нед.

«Активаторы обмена» - в/м АТФ 1 мл * 1 р. в день курс 15 дней 2-3 раза в год.

Фитотерапия.

Санация очагов хронической инфекции.