Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Zadachi_GOSY.docx
Скачиваний:
365
Добавлен:
20.03.2016
Размер:
4.8 Mб
Скачать
  1. Задача №55

  2. Ребенок 2 месяцев, от первой беременности, протекавшей с тяжелым токсикозом. Роды на 37 – неделе беременности. Масса тела при рождении 3500 г, длина 48 см, плацента большая.

  3. С первых дней жизни ребенок редко мочился, отмечались отеки на конечностях, лице, передней брюшной стенке.

  4. Генеалогический анамнез: у родственников больного отмечалась ранняя детская смертность.

  5. Ребенок поступил на обследование в нефрологическое отделение. Масса тела 5900 г. Состояние тяжелое. Выражены стигмы дизэмбриогенеза: синдактилия, укороченные и искривление мизинцы на руках, гипертелоризм, неправильная форма ушных раковин. Кожные покровы бледные, выражены отеки на лице, конечностях, асцит. Тоны сердца приглушены. ЧСС – 132 уд/мин. Печень выступает из-под реберного края на 4-5 см.

  6. Несмотря на проводимую терапию, состояние больного оставалось тяжелым. В лечение были включены глюкокортикоиды, которые не оказали позитивного эффекта.

  7. Мама ежедневно беседовала с лечащим врачом о состоянии здоровья ребенка. Врач очень доброжелательно относился и к ребенку, и к родителям, но когда мама заболела ОРВИ, вынужден был отстранить ее от ухода за ребенком.

  8. Задания

  1. Сформулируйте диагноз и назовите его критерии.

  2. Дополнительные инструментальные методы исследования.

  3. Патогенез отеков у больного

  4. Лечение заболевания

  5. Диспансерное наблюдение и прогноз.

  6. Оцените действие врача.

  7. Определите группу здоровья ребенка.

  1. Эталон ответа к задаче № 55

  1. Врожденный первичный нефротический синдром (микрокистоз почек), активная стадия, средней тяжести, гормонорезистентный. Нарушение ФП, ОПН I стадия. Анемия I степени.

  1. На основании:

    1. Анамнеза: токсикоз тяжелый, недоношенность (37 недель), большая плацента, у родственников ранняя детская смертность.

    2. Объективного обследования: стигмы дизэмбриогенеза, отеки, приглушенность тонов сердца, гепатомегалия.

    3. Дополнительных методов обследования:

  • мочевой синдром (протеинурия > 2 гр/сут, микрогематурия, цилиндрурия)

  • отеный синдром: олигурия.

  • Нарушение обмена веществ: жирового и беклкового (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия с повышением гамма – глобулинов; гипохолестеринемия).

  • Снижение ФП: нарушение фильтрационной функции.

  • Биопсия – микрокистоз, пролиферация клеток, фиброз.

  • Клинический анализ крови – анемия I степени, лейкоцитоз, эозинофилия, ускорено СОЭ.

  1. Рентгеноурологическое обследование (экскреторная урография и микционная цистография) в период ремисси. Радионуклидные исследования (ангиография). Электрокардиогафия с оценой функционального состояния сердца (ЭКГ, УЗИ сердца).ФКГ; суточное мониторирование АД.

  2. Альбуминурия вызывает гипопротеинурию, так как потери белка превышает интенсивность его синтеза. Гипопротеинемия ведет к нарушению равновесия между гидродинамическим, фильтрационным и коллоидно-осмотическим давлением. Это приводит к преобладанию оттока жидкости из артериального русла над притоком. В патогенезе важную роль играет и вторичный гиперальдостеронизм, что приводит к задержке Na и воды, хотя в крови имеется гипо- Na-емия.

  3. Диета с ограничением белка.

  4. Медикаментозная терапия:

  • Антибиотики в/м, в/в – пенициллин, цефалоспорины I-II поколения.

  • Курантил 3-5 мг/кг/сут или эуфиллин 4 мг/кг/сут в/в.

  • Антикоагулянты (гепарин по 200 ЕД/кг/сут)

  • Лазикс в/в 1 мл/кг начальная разовая доза, далее по диурезу.

  • Преднизолон 1,5 – 2 мг/кг/сут в/в.

  • Пульстерапия 10 мг/кг в/в капельно за 30-40 мин.

  • Инфузионная терапия с учетом диуреза.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]