Врождённые аномалии толстой кишки

Врожденное нарушение роста ободочной кишки. Если на этапе развития эмбриона рост кишечной стенки в результате каких- либо причин останавливается, то возникает врожденное укорочение или отсутствие какого-либо отдела ободочной кишки. Как правило, такая аномалия сочетается с другими, прежде всего ротационными.

Формирование ободочной кишки необычно большой длины за счет избыточного роста носит название долихоколон. Наиболее часто удлинение отмечается в сигмовидной кишке. В таких случаях говорят о долихосигме.

Нарушения фиксации. Наиболее часто встречающимися и имеющие клиническое значение, нарушения фиксации ободочной кишки являются правосторонний и левосторонний колоптоз, тотальный колоптоз. Наибольшее клиническое значение имеет патологическая подвижность правых отделов ободочной кишки, обусловленная наличием общей брыжейки Это состояние предрасполагает к завороту слепой кишки, илеоцекальной инвагинации, развитию болевого синдрома.

Ротационные аномалии. Если рост кишечной трубки в процессе эмбриогенеза проходил нормально, но были нарушены поворот ее и фиксация к задней стенке живота на одном из этапов, то такое патологическое состояние приводит к возникновению ротационных аномалий. Отсутствие ротации является редким, сочетающимся с тяжелыми аномалиями других органов и поэтому несовместимым с жизнью плода состоянием. Вот почему больные с отсутствием ротации кишечника во взрослой клинической практике не встречается. При незавершенном повороте, или так называемой неполной ротации, суть аномалии заключается в остановке поворота кишечной трубки на одном из его этапов.

Нарушения процесса реканализации кишечной трубки.  При этом может развиться атрезия толстой кишки, что приводит к острой кишечной непроходимости у новорожденного, и поэтому подобные аномалии у взрослых не встречаются. Остальные аномалии, такие как внутрипросветные септы или стриктуры, могут выявляться на протяжении всей жизни человека. Редким состоянием в колопроктологической практике является удвоение толстой кишки, которое чаще всего локализуется в прямой кишке.

Эмбриональные тяжи и спайки могут быть представлены различными вариантами, а клинические проявления их будут обусловлены локализацией и выраженностью симптомов нарушения кишечной проходимости.

Атрезия ануса должна быть диагностирована сразу после рождения, по ее поводу необходимо срочное хирургическое вмешательство.

К врожденным заболеваниям желудочно-кишечного тракта относятся мекониевый илеус; болезнь Гиршпрунга и др.

Мекониевый илеус встречается почти исключительно у пациентов с муковисцидозом, при котором в меконии присутствует ненормально вязкая слизь. Приблизительно у 10-20% пациентов с муковисцидозом первым симптомом болезни является мекониевый илеус: дистапьный отдел тонкой кишки оказывается закупоренным скоплением вязкого мекония. У детей отмечаются рвота с примесью желчи, увеличение живота в течение первых 2 дней жизни.

Пальпаторно в животе определяется колбасоподобная масса. При ректальном исследовании обнаруживается твердый, сухой, серо-желтовато-коричневый меконий. Рентгенография органов брюшной полости выявляет картину полной обструкции. Однако водно-солевая рентгеноконтрастная клизма иногда приносит терапевтический эффект, разрешая мекониевую обструкцию за счет гипертонического характера процедуры. Если применение рентгеноконтрастной клизмы оказывается безуспешным, то необходимо хирургическое вмешательство. В неонатальном периоде может встречаться также мекониевый перитонит. Он развивается в тех случаях, когда произошла внутриутробная перфорация кишечника.

Врожденный мегаколон

Врожденный мегаколон является наследственной болезнью, тип наследования, по-видимому, аутосомно-рецессивный. Однояйцевые близнецы обычно оба страдают этим заболеванием. Отмечено частое сочетание с другими пороками развития: с болезнью Дауна, увеличенным мочевым пузырем (мегацистис), дивертикулами мочевого пузыря, гидроцефалией и др. Встречается врожденный мегаколон с частотой 1:5000 новорожденных.

Врожденный мегаколон - значительное расширение части или всей толстой кишки, обычно с утолщением мышечной оболочки ее стенки. Врожденный мегаколон может быть обусловлен какими-либо препятствиями для дальнейшего продвижения содержимого толстой кишки (стеноз, перепончатые перемычки и др.), но чаще является врожденным пороком ее иннервации - врожденным аганглиозом. Эту форму обычно называют болезнью Гиршпруга.

В участках толстой кишки, лишенных нормальной иннервации, отсутствует перистальтика или значительно снижаются амплитуда и сила перистальтических волн, страдает пропульсивная способность кишки. В результате возникают дистрофические изменения мышечных слоев кишки, где имеются наибольшие изменения мышечно-кишечного и подслизистого нервных сплетений.

В большинстве случаев болезнь Гиршпрунга выявляют уже в первые дни после рождения - отсутствие выделения мекония, вздутие живота, иногда рвота. Примерно у 20% новорожденных появляется постоянная диарея вследствие развития псевдомембранозного колита. Смертность, несмотря на все принимаемые меры, очень велика и достигает 70-75%. Дети, которым удается пережить этот начальный, очень тяжелый период, в дальнейшем страдают запором, требующим почти ежедневной клизмы и слабительных. У детей, замедляется рост, они выглядят моложе своего возраста.

Осложнения врожденного мегаколона

У детей старшего возраста и подростков вследствие длительной задержки фекальных масс проксимальнее аганглионарной зоны постепенного и более значительного, чем в норме, всасывания воды и уплотнения содержимого кишки, в том числе и подвздошной, возможно возникновение кишечной непроходимости. В некоторых редких случаях вследствие длительного давления каловых масс на стенку кишки возникают так называемые каловые язвы, а иногда - перфорация стенки кишки с последующим развитием перитонита.

При сравнительно небольших участках аганглиоза толстой кишки возможно хирургическое лечение. В более легких случаях на протяжении всей жизни приходится делать сифонные клизмы с большим объемом жидкости - до 2 л, принимать внутрь вазелиновое масло для улучшения прохождения содержимого толстой кишки, заниматься специально подобранной для этой болезни лечебной гимнастикой.