Аномалии развития желчных путей

Врожденные аномалии желчного пузыря

• Полное отсутствие желчного пузыря;

• Внутрипеченочное расположение желчного пузыря;

• Наличие у желчного пузыря брыжейки и появление подвижности;

• Удлинение желчного пузыря.

Аномалии ЖП особого клинического значения не имеют. Они часто выявляются случайно при рентгеноском исследовании, во время операции и на вскрытиях. Исключение составляет наличие у желчного пузыря брыжейки, которая может перекручиваться с развитием некроза стенки пузыря и далее – желчного перитонита.

Пороки развития желчных протоков

Атрезия желчевыводящих путей. Она встречается у одного из 20—30 тыс. новорожденных и в 70—80 % случаев становится причиной желтухи еще в течение первого года жизни. Кроме атрезии могут образоваться кистоподобные расширения. Чаще всего встречаются: 

• Частичная или неполная атрезия (гипоплазия) желчного пузыря и внепеченочных желчных путей; 

• Полная атрезия внепеченочных протоков и частичная атрезия внутрипеченочных желчных протоков; 

• Полная атрезия всех желчных путей. 

При нелечении атрезии желчных путей, как правило, развивается билиарный цирроз печени, который и становятся причиной смерти больных. 

Диагностика. Основным симптомом атрезии желчных путей является желтуха, которая прогрессивно нарастает. Желтуха развивается, начиная с 4-5 дня после рождения ребенка. При этом кроме желтухи выявляют также признаки полной непроходимости желчных путей, обесцвеченный кал, темная окраска мочи, кожный зуд, прогрессирующее увеличение печени. Постепенно развивается спленомегалия, асцит, расширение вен стенки живота, появляются кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода.

Лечение – хирургическое. Цель операции — восстановить проходимость желчных путей, для чего выполняются различные виды билиодигестивных анамтомозов. Оперативное вмешательство дает хорошие результаты, если оно производится в 3 – 6-недельном возрасте ребенка, когда в паренхиме печени пока не образуются необратимые изменения. Исход операции зависит от формы атрезии.

Кистоподобное расширение желчных путей. Кисты холедоха могут быть обусловлены как врожденной слабостью его стенки, так и стенозом терминального отдела. Расширения могут быть шаровидной и овальной формы. При этом терминальный отдел холедоха не только не расширяется, но часто бывает суженным. Эта аномалия у девочек встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Эти кистоподобные расширения могут достигать значительных размеров. Они могут в течение долгих лет протекать без каких-либо признаков, до полного или частичного сдавления его просвета и появления желтухи. Различают три основные анатомические формы этой аномалии: 

• кистозное диффузное расширение холедоха, вмещаемость которого может достигать 2-3 л; 

• дивертикулообразное расширение интрадуоденальной части холедоха (холедохоцистоцеле);

• множественные кисты желчных путей, которые нередко комбинируются с холангиолитиазом или кистозным перерождением почек и ПЖ (болезнь Карали). 

Лечение только оперативное - различныеформы билиодигестивных анамтомозов