Аномалии развития печени

Врожденные кисты печени

Кисты печени образуются вследствие нарушения эмбрионального развития внутридолевых протоков и связочного аппарата печени. Размеры их могут быть от 1-2 мм до 20 см и более. Внутренняя поверхность кист выстлана кубическим или цилиндрическим эпителием (истинные кисты), в их стенке могут быть желчные протоки. Содержимое кист - прозрачная или слегка желтоватая жидкость, реже - желеобразная или коричневая жидкость.

Клиника врожденных кист печени

Клиническое течение кист печени чаще бессимптомно. Кисты обнаруживаются случайно при диспансерном обследовании детей с помощью ультразвука.

Большие единичные кисты могут сопровождаться следующими симптомами:

• Ощущение тяжести после приема пищи.

• Боли в правом подреберье.

• Увеличение печени с пальпаторно определением опухолеподобных узлов.

• В тяжелых случаях - асцит, варикозное расширение вен пищевода, печеночная недостаточность.

Диагностика врожденных кист печени

• УЗИ печени, органов брюшной полости и почек.

• Компьютерная томография с уточнением топографической локализации полостей в сегментах печени.

• Прицельная, под ультразвуковым или рентгеновским контролем, пункция кисты с проведением цистографии.

• Лапароскопия.

Лечение врожденных кист печени

Единичные, бессимптомные, небольших размеров (до 2 см) кисты могут вестись консервативно с ежегодным ультразвуковым контролем. В некоторых случаях возможна чрескожная пункция кист с аспирацией содержимого и введением склерозирующих растворов. Хирургическое лечение показано при: кистах больших размеров, разрыве кисты, кровотечениях, трудности дифференциальной диагностики с паразитарными кистами и опухолями.

Агенезия (аплазия) печени – встречается редко. Известны аплазии одной из долей печени.

Гипоплазия отдельных долей печени – левая доля чаще подвергается изменению. Она резко уплощена, внутреннее строение ее нетипично для печени – преобладает соединительная ткань.

Доля печени добавочная (син.: печень добавочная) – обычно имеет вид отдельного островка печеночной ткани или конгломерата островков. Встречается в брюшной полости вблизи печени, соединена с печенью сосудисто-секреторной или тканевой ножкой. Описано наддиафрагмальное внутриплевральное расположение добавочной доли печени, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через маленькое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желчный проток.

Разделение печени на доли неправильное (син.: нарушение лобуляции печени) – встречается довольно часто в виде образования дополнительных долей или многодольчатой печени. Описана «доля Риделя», представляющая собой удлиненный «язык» печеночной ткани, исходящий из края правой или квадратной доли печени.

Удвоение печени – полное удвоение относится к казуистике. Возникновение такого порока объясняется наличием дополнительной закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатиперстной кишки.

Допеченочная портальная гипертензия

Это совокупность клинических проявлений, развивающихся вследствие редукции кровотока по воротной вене.

Точные этиологические факторы еще не установлены, но считается, что синдром допеченочной портальной гипертензии (СДПГ) развивается вследствие:

• Пороков и аномалий развития воротной вены.

• Тромбоз воротной вены - идиопатического, или вследствие перенесенного тромбофлебита воротной вены при омфалите или пупочном сепсисе.

Основным фактором, обусловливающим развитие характерных морфологических и патофизиологических изменений при данной недугу, является редукция кровотока по воротной вене. Обусловленная этим гипоксия ткани печени приводит к значительному увеличению кровотока через селезенку по селезеночной артерии и проявлений спленомегалии и гиперспленизму. Гиперспленизм развивается при увеличении массы ткани селезенки и, вследствие этого, усиление разрушения элементов крови. Формирование венозной сосудистой сети печени, по мере роста ребенка, напоминает рост сосудистой сети в регенерированном органе, без четкой морфологической структуры внутрипеченочных разветвлений, что в свою очередь способствует повышению гидродинамического сопротивления вен печени и допеченочного кровяного давления. В свою очередь, увеличение кровотока также вызывает повышение давления крови в воротной системе. Повышение допеченочного тавления может достигать 400 мм вод. ст. (Нормальные значения - до 80-100 мм вод.ст.). Значительное увеличение допеченочного АД приводит к развитию многочисленных коллатералей, причем основным путем коллатерального кровотока является развитие желудочнопищеводных вен в зоне 2-5 см от гастроэзофагеального перехода. По мере развития заболевания формируются варикозно измененные вены пищевода. Постоянное травмирование стенки варикозно измененных вен пищевода в процессе потребления пищи обуславливает их повреждения с развитием массивных кровотечений.